Skoliosis displastik

Di antara dorsopathies deformasi terkait skoliosis yang memiliki kode M40-M43 dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD-10), tidak ada skoliosis displastik. Meskipun ada kode M41.8 - bentuk lain dari skoliosis, salah satunya adalah skoliosis akibat displasia, yaitu, anomali dalam perkembangan struktur tulang belakang lumbosakral selama embriogenesis.

Epidemiologi

Menurut statistik klinis, skoliosis idiopatik pediatrik adalah 1,7%, dengan sebagian besar kasus berusia 13 dan 14 tahun, dan kurva skoliotik kecil (10-19 derajat) adalah yang paling umum (prevalensi 1,5%). [1]Rasio wanita terhadap pria berkisar antara 1,5: 1 hingga 3: 1 dan meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia. Secara khusus, prevalensi kurva dengan sudut Cobb lebih tinggi secara signifikan lebih tinggi pada anak perempuan daripada anak laki-laki: rasio perempuan terhadap laki-laki meningkat dari 1,4: 1 pada kurva dari 10 ° menjadi 20 ° menjadi 7,2: 1 pada kurva> 40 °. [2]

Dalam 90-95% kasus, skoliosis dada displastik sisi kanan diamati, pada 5-10% kasus - skoliosis sisi kiri idiopatik atau displastik tulang belakang lumbar (skoliosis lumbar sisi kanan jarang terjadi).

Menurut Scoliosis Research Society, skoliosis remaja menyumbang 12-25% kasus, anak perempuan didiagnosis lebih sering daripada anak laki-laki. [3]Lokalisasi yang khas adalah tulang belakang dada; hingga sekitar 10 tahun, patologi berkembang perlahan, tetapi memiliki kemungkinan lebih tinggi untuk mengembangkan kelainan bentuk parah yang tidak dapat diterima dengan pengobatan konservatif.

Skoliosis displastik yang paling umum pada remaja adalah dengan kejadian umum pada populasi hingga 2% (dengan dominasi perempuan).

Pada saat yang sama, skoliosis torakolumbalis displastik diamati empat kali lebih sering daripada skoliosis lumbalis.

Penyebab skoliosis displastik

Barat dan banyak ahli domestik di bidang ortopedi dan patologi tulang belakang tidak membedakan skoliosis displastik: itu disebut bentuk idiopatik, karena penyebab banyak anomali kongenital dalam pengembangan struktur tulang belakang belum ditetapkan. Skoliosis idiopatik, dalam arti tertentu, adalah diagnosis eksklusi. Namun, skoliosis idiopatik sejauh ini merupakan tipe deformitas tulang belakang yang paling umum. [4]Perlu dicatat bahwa setidaknya 80%  skoliosis pada anak  - anak idiopatik. [5]Tetapi sebagai diagnosis akhir, ditentukan setelah pengecualian dari sindrom umum yang ditentukan secara genetik, disertai dengan  skoliosis bawaan .

Beberapa ahli mengaitkan etiologi skoliosis idiopatik atau displastik dengan genetika, karena tulang belakang terbentuk sebelum kelahiran, dan patologi ini diamati pada genus: menurut Scoloosis Research Society, hampir sepertiga pasien. Dan ada pendapat bahwa skoliosis akibat displasia adalah keadaan dominan multigenik dengan ekspresi gen multivariat (tetapi gen spesifik belum diidentifikasi). [6]

Peneliti lain, menganalisis dan mensistematisasikan kasus klinis, melihat penyebab patologi ini pada gangguan metabolisme atau efek teratogenik dari berbagai etiologi.

Namun demikian, kelainan morfologis bawaan tulang belakang (terutama di daerah lumbosakral), yang dapat menyebabkan deformasi tiga dimensi, dipertimbangkan:

• hernia tulang belakang, khususnya,  meningokel ;
• non-pertumbuhan lengkung vertebra posterior -  celah tulang belakang  atau spina bifida;
• spondylolysis - displasia lengkung vertebra dengan diastasis interarticular (celah);
• kelainan proses spinosus vertebra;
• cacat perkembangan (dalam bentuk irisan) dari tubuh vertebra sakral pertama (S1) dan lumbar kelima (L5);
• inferioritas struktur jaringan ikat tulang belakang dalam bentuk displasia diskus intervertebralis.

Ketika mendiagnosis skoliosis lumbar displastik pada pasien, gangguan ontogenetik segmentasi tulang belakang seperti lumbarisasi dan sakralisasi dapat dideteksi.

Dengan lumbarisasi (vertebra lumbar - tulang belakang lumbar) pada periode embrionik, apa yang disebut vertebra lumbosakral transisional terbentuk, maka vertebra S1 tidak bergabung dengan sakrum dan tetap bergerak (kadang-kadang disebut L6).

Sakralisasi (os sacrum - sacrum) adalah suatu kondisi di mana, selama periode pembentukan kerangka intrauterin, prosesus spinosus transversus vertebra L5 bergabung dengan sakrum atau ilium, membentuk sinostosis patologis parsial. Menurut statistik, anomali ini ditemukan pada satu bayi pada 3,3-3,5 ribu bayi baru lahir.

Faktor risiko

Risiko mengembangkan skoliosis displastik meningkat di hadapan faktor-faktor berikut:

• kelainan skoliotik tulang belakang dalam riwayat keluarga;
• pelanggaran perkembangan intrauterin pada awal kehamilan (selama 4-5 minggu pertama), menyebabkan cacat bawaan pada struktur tulang belakang;
• umur dan jenis kelamin. Ini mengacu pada ketidakdewasaan tulang belakang pada anak-anak selama pertumbuhan tinggi mereka: dari bayi sampai tiga tahun dan setelah sembilan tahun, serta dengan timbulnya pubertas - pubertas pada remaja, terutama anak perempuan, di mana penyakit ini sering berkembang dan membutuhkan intervensi bedah.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis deformasi kolom tulang belakang pada bidang frontal, yang disertai dengan puntiran simultan (torsi) vertebra, ahli ortopedi dan vertebrologi mencatat tidak hanya fitur  anatomis dan biomekanis dari tulang belakang , tetapi juga faktor pembentukan normal atau abnormal pada tahap awal perkembangan intrauterin - selama somitogenesis.

Para ahli mengatakan bahwa hampir semua cacat bawaan dalam struktur tulang belakang bayi yang belum lahir "diletakkan" sebelum akhir bulan pertama kehamilan, ketika sel ditata ulang dalam sitoskeleton. Dan mereka berhubungan dengan pelanggaran proses pembentukan dan distribusi somites - segmen berpasangan dari jaringan mesodermal.

Sedangkan untuk patofisiologi kelainan bentuk tulang belakang pada skoliosis displastik, misalnya, kelainan morfologis bawaan dari tubuh vertebral - pembentukan apa yang disebut sphenoid vertebra atau setengah vertebra - menyebabkan asimetri dan perubahan kompensasi (lengkungan) vertebra yang berdekatan. Ketika anak tumbuh, zona osifikasi (inti osifikasi) terbentuk pada permukaan sendi vertebral, dan pembentukan jaringan tulang yang kenyal alih-alih tulang rawan mengarah pada konsolidasi deformasi kolom tulang belakang.

Dengan cacat pada proses spinosus, permukaan sendi vertebra dipindahkan oleh sendi (dalam kasus keterbelakangan mereka), atau - ketika proses hipertrofi - artikulasi mereka terganggu. Stabilitas tulang belakang akibat displasia diskus intervertebralis juga hilang.

Gejala skoliosis displastik

Apa saja gejala klinis skoliosis displastik? Mereka tergantung pada lokalisasi proses patologis dan tingkat deviasi frontal dari tulang belakang. 

Berdasarkan lokalisasi dibedakan:

• skoliosis toraks displastik - dengan titik kelengkungan tulang belakang pada tingkat vertebra toraks T5-T9;
• skoliosis thoracolumbar - dalam kebanyakan kasus berbentuk S, yaitu, dengan dua lengkungan lengkung yang berlawanan pada bidang frontal; puncak lengkung lumbar dicatat pada tingkat vertebra lumbar pertama (LI), dan lengkung toraks kontralateral - di wilayah vertebra T8-T11;
• skoliosis lumbal - dengan titik kelengkungan apikal di area vertebra l2 atau L3.

Sekitar seperempat dari pasien dengan skoliosis idiopatik (AIS) memiliki nyeri punggung remaja. [7]Gejala juga dapat mencakup paresthesia dan paresis dari ekstremitas, deformasi jari-jari kaki, hilangnya refleks tendon, variabilitas tekanan darah, pollacuria dan enuresis nokturnal. [8]

Lihat juga -  Gejala skoliosis .

Tahapan

Menurut metodologi yang diadopsi, spesialis menentukan ukuran lengkungan kelengkungan - tingkat penyimpangan (sudut Cobb) dari x-ray tulang belakang:

• skoliosis displastik 1 derajat sesuai dengan sudut kelengkungan hingga 10 °;
• 2 derajat didiagnosis dengan sudut Cobb dalam kisaran 10-25 °;
• 3 derajat berarti bahwa deviasi tulang belakang pada bidang frontal adalah 25-50 °.

Nilai yang lebih tinggi dari sudut Cobb menimbulkan scoliosis 4 derajat.

Pada 1 derajat kelengkungan, tanda-tanda pertama dan gejala yang parah mungkin tidak ada. Perkembangan patologi mulai memanifestasikan dirinya dalam gangguan postur dengan garis miring pinggang dan ketinggian yang berbeda dari tulang belikat dan bahu.

Dengan skoliosis lumbal, terjadi kemiringan panggul, yang disertai dengan tonjolan tepi atas ilium, perasaan pemendekan satu kaki dan pincang.

Dengan skoliosis 3-4 derajat, nyeri di punggung, daerah panggul, tungkai bawah mungkin muncul. Rotasi vertebra dengan peningkatan sudut kelengkungan mengarah ke tulang rusuk yang menonjol dan pembentukan punuk depan atau belakang.

Komplikasi dan konsekuensinya

Setiap skoliosis dengan deviasi frontal tulang belakang lebih dari 40 ° memiliki konsekuensi negatif dan memberikan komplikasi, dan ini bukan hanya tonjolan yang merusak tubuh. Menurut penelitian, perkembangan skoliosis diamati pada 6,8% siswa dan 15,4% anak perempuan dengan skoliosis lebih dari 10 derajat pada pemeriksaan awal. Pada 20 persen anak-anak dengan kurva 20 derajat, tidak ada perkembangan selama pemeriksaan awal. Peningkatan kurva secara spontan terjadi pada 3% dan lebih sering diamati pada kurva kurang dari 11 derajat. Pengobatan diperlukan untuk 2,75 anak per 1000 yang diperiksa. [9]

Karena perkembangan kelengkungan dikaitkan dengan potensi pertumbuhan, semakin muda pasien pada tahap awal skoliosis, semakin besar derajat deformasi kolom tulang belakang.

Jadi, displasia thoracolumbar atau lumbar scoliosis, yang berkembang pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, dapat mengganggu aliran darah intraorgan dan berdampak buruk pada sistem kardiopulmoner, pencernaan, dan kemih. [10]

Diagnostik skoliosis displastik

Informasi terperinci mengidentifikasi penyakit ini dalam materi -  Diagnosis skoliosis .

Diagnostik instrumental terutama dilakukan dengan menggunakan radiografi dan  spondylometry , serta  computed tomography of the spine .

Lihat juga -  Metode pemeriksaan tulang belakang

MRI otak dan sumsum tulang belakang mungkin diperlukan - untuk menyingkirkan gangguan SSP pada pasien yang lebih muda dari delapan tahun dengan sudut kelengkungan tulang belakang lebih dari 20 °.

Perbedaan diagnosa

Dibutuhkan diferensiasi  beberapa penyakit disertai deformitas tulang belakang . Selain itu, diagnosis banding penting untuk menentukan skoliosis stabil atau minimal progresif, yang dapat diamati dan diperbaiki, dan skoliosis dengan kelengkungan lateral yang besar dan torsi vertebra dan risiko tinggi peningkatan sudut kelengkungan. Dalam kasus kedua, rujukan ke ahli bedah ortopedi diperlukan.

Pengobatan skoliosis displastik

Metode dan teknik untuk mengobati skoliosis displastik  -  termasuk  perawatan fisioterapi  (berbagai prosedur, terapi olahraga, pijat)  [11]- dijelaskan secara terperinci dalam publikasi:

• Perawatan skoliosis

Dalam hal ini, perawatan bedah diperlukan untuk memperbaiki kelainan bentuk tulang belakang , [12]dan bagaimana itu dilakukan dijelaskan secara rinci dalam artikel:

• Perawatan bedah skoliosis
• Skoliosis: operasi

Pencegahan

Skoliosis dysplastic, menurut para ahli di Pediatric Orthopaedic Society of North America, tidak dapat dicegah.

Namun, deteksi dini perubahan deformasi tulang belakang, yaitu pencegahan kelengkungan yang parah, dimungkinkan dengan penyaringan. Ahli ortopedi anak-anak harus memeriksa anak perempuan pada usia 10 dan 12 tahun, dan anak laki-laki harus diperiksa sekali pada usia 13 atau 14 tahun. [13]

Ramalan cuaca

Setelah diagnosis skoliosis displastik dibuat, prognosis dikaitkan dengan risiko perkembangan kelainan bentuk.

Faktor-faktor yang menentukan adalah: besarnya kelengkungan pada saat diagnosis, potensi pertumbuhan masa depan pasien dan jenis kelaminnya (karena anak perempuan memiliki risiko perkembangan yang jauh lebih tinggi daripada anak laki-laki).

Semakin kuat kelengkungan tulang belakang, dan semakin besar potensi pertumbuhan, semakin buruk prognosisnya. Potensi pertumbuhan dinilai dengan menentukan tahap perkembangan seksual menurut Tanner dan tingkat osifikasi sesuai dengan uji apofisi Risser. [14]

Jika tidak diobati, skoliosis displastik derajat 1, 2, dan 3 pada remaja akan berkembang rata-rata 10-15 ° sepanjang hidup. Dan dengan sudut Cobb lebih dari 50 °, kenaikannya adalah 1 ° per tahun.