Tumor hati pada anak-anak

Tumor hati primer mencakup 1-2% dari seluruh neoplasma ganas pada masa kanak-kanak.

Tumor hati pada anak-anak

Ganas	Jinak
Hepatoblastoma	Gemangioma
Karsinoma hepatoseluler	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Kista (sederhana)
Mesenchymal sarcoma	Adenoma

Di antara tumor ganas, hepatoblastoma dan karsinoma hepatoselular paling sering terjadi. Beberapa anomali kongenital yang diamati pada peningkatan risiko tumor hati: hemihipertrofi, agenesis ginjal atau adrenal kongenital Bekuita-Wiedemann syndrome (organomegali, omphalocele, macroglossia, hemihipertrofi), divertikulum Meckel. Berikut adalah daftar penyakit di mana risiko tumor hati juga meningkat.

• Sirosis hati:
  • sirosis kolestasis keluarga masa kanak-kanak;
  • sirosis empedu karena atresia saluran empedu;
  • sirosis pada hepatitis sel raksasa.
• Gangguan metabolisme:
  • tirosinemia herediter;
  • Penyakit Girke;
  • cystinuria kongenital dalam kombinasi dengan hemyhypertrophy;
  • ketidakcukupan a1-antitripsin.
• Efek obat:
  • androgeny;
  • methotrexate
• Penyakit menular:
  • virus hepatitis B kronis dan C.
• Penyakit dan kondisi lain:
  • poliposis adenomatosa keluarga.

Semua pasien dievaluasi untuk fungsi hati (penentuan aktivitas transaminase, konsentrasi kolestasis spidol, penentuan parameter fungsi sintesis protein, parameter pembekuan darah). Darah diperiksa untuk menandai hepatitis virus (terutama B dan C).

Tahapan tumor hati pada anak-anak

Klasifikasi dengan tahapan memperhitungkan volume sisa tumor setelah eksisi bedah.

• Tahap I. Tumor yang benar-benar jauh dengan tidak adanya metastase.
• Tahap II. Tumor mikroskopis tidak sempurna diangkat, tidak adanya metastase; pecahnya tumor saat operasi.
• Tahap III. Tumor tiruan kelenjar getah bening regional yang tidak jelas secara mikroskopik; tidak adanya metastasis
• Tahap IV. Kehadiran metastase jauh.

Pengobatan tumor hati pada anak

Operasi pengangkatan tumor hati merupakan bagian integral dari pengobatan yang efektif. Selain reseksi tumor itu sendiri, eksisi bedah fokus metastasis tunggal di paru-paru dan otak efektif.

Kemoterapi pra operasi dapat mengurangi ukuran tumor, yang berkontribusi pada eksisi lengkap. Selain itu, kemoterapi mengurangi risiko komplikasi intraoperatif. Kemoterapi ajuvan untuk hepatoblastoma dilakukan setelah eksisi lengkap tumor dalam empat program dengan menggunakan cisplatin. Vincristine dan doksorubisin. Dengan karsinoma hepatoseluler yang terangkat penuh, rekomendasinya bersifat umum - kursus kemoterapi berulang dengan cisplatin dan doksorubisin. Ada laporan keberhasilan penggunaan kemoterapi dengan adanya fokus metastatik di paru-paru. Kemoterapi juga bisa digunakan untuk tujuan paliatif. Hepatoblastoma lebih sensitif terhadap kemoterapi daripada karsinoma hepatoselular.

Regimen kemoterapi yang paling umum digunakan meliputi doksorubisin, cisplatin, vincristine dan fluorouracil. Pada tahap III-IV dan dengan reseksi tumor yang tidak lengkap, adalah mungkin untuk menggunakan cisplatin dosis tinggi dalam kombinasi dengan etoposida. Terapi alternatif dalam kasus ini adalah kemoembolisasi tumor melalui arteri hati atau transplantasi hati orthotopic.

Peran terapi radiasi terbatas pada pemindahan tumor yang tidak lengkap. Sebagai aturan, dosis iradiasi efektif melebihi toleransi radiasi pada jaringan hati. Iradiasi, dilakukan segera setelah operasi, secara signifikan memperlambat proses regenerasi di hati.

Transplantasi hati adalah metode yang sangat efektif untuk mengobati tumor. Saat ini, kelangsungan hidup posttransplantasi 5 tahun di hepatoblastoma lebih dari 80%, dan untuk karsinoma hepatoselular - sekitar 65%. Faktor risiko untuk perkembangan kambuhan pada periode posttransplant meliputi ukuran tumor, keterlibatan kelenjar getah bening, adanya metastasis jauh, perkecambahan tumor ke pembuluh darah, jenis kelamin laki-laki. Dengan tirosinemia herediter dan sirosis kolestasis keluarga, transplantasi hati harus dilakukan sesegera mungkin sebelum perkembangan gangguan organ berat dan timbulnya tumor.

Pengobatan kekambuhan hepatoblastoma berhasil dalam kondisi pemindahan radikal mereka. Pertanyaan tentang taktik pengobatan tergantung pada banyak faktor dan diputuskan secara terpisah. Dengan kambuhnya kanker hepatoselular, prognosisnya sangat tidak baik.

Perkiraan

Prognosis tumor hati ditentukan oleh sifat radikal dari perawatan bedah dan varian histologis.

Tingkat kelangsungan hidup 2 tahun secara keseluruhan untuk stadium I-II hepatoblastoma adalah 90%, pada tahap III - 60%, pada tahap IV - 20%. Prognosis stadium karsinoma hepatoselular III-IV sangat tidak baik.

Untuk varian histologis yang menguntungkan dari tumor hati membawa hepatoblastoma dengan struktur histologis janin dan karsinoma fibrolamellar; untuk merugikan - hepatoblastoma dengan struktur histologis embrionik dan karsinoma hepatoselular.