Insufisiensi adrenal akut

Insufisiensi adrenal akut adalah sindrom yang berkembang akibat penurunan tajam atau penghentian produksi hormon secara lengkap oleh korteks adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Penyebab insufisiensi adrenal akut

Pada anak-anak, 3 tahun pertama kehidupan karena anatomi dan fisiologi ketidakdewasaan adrenal insufisiensi adrenal akut dapat terjadi bila terkena bahkan kecil faktor eksogen (stres, SARS, penyakit menular, dll). Pengembangan hypocorticoidism akut disertai dengan kondisi seperti hiperplasia adrenal kongenital, insufisiensi adrenal kronis, perdarahan adrenal bilateral, termasuk sindrom Waterhouse-Friderichsen dengan meningococcemia.

Insufisiensi adrenal akut diamati pada adrenal autoimun, trombosis adrenal, tumor adrenal kongenital, tuberkulosis, herpes, difteri, sitomegali, toksoplasmosis. Listeriosis Hipokortikoal akut dapat menyebabkan pengobatan dengan antikoagulan, adrenalektomi, insufisiensi hipofisis akut, penghilangan glukokortikosteroid. Selama periode hypocorticism yang baru lahir merupakan konsekuensi dari trauma kelahiran kelenjar adrenal, sebagai aturan, selama kelahiran dalam presentasi panggul.

[7], [8], [9]

Patogenesis insufisiensi adrenal akut

Pada insufisiensi adrenal akut, karena kurangnya sintesis gluco- dan mineralocorticoid, hilangnya ion natrium dan klorida terjadi, penurunan penyerapan di usus, yang menyebabkan dehidrasi dan transisi sekunder air dari ruang ekstraselular ke dalam sel. Berkaitan dengan dehidrasi berat, volume darah yang beredar menurun dan syok berkembang. Konsentrasi potasium dalam serum darah, pada cairan intercellular dan di dalam sel meningkat dan menyebabkan pelanggaran kontraktilitas miokardium.

Dengan tidak adanya glukokortikoid, hipoglikemia berkembang, toko glikogen di hati dan otot menurun. Karakteristik penurunan fungsi filtrasi dan reabsorpsi ginjal.

Dengan sindrom Waterhouse-Frideriksen, guncangan bakteri berkembang, menyebabkan spasme vaskular akut, nekrosis, dan perdarahan ke lapisan kortikal dan serebral kelenjar adrenal. Lesi kelenjar adrenal bisa fokal dan menyebar, nekrotik dan hemoragik.

Gejala insufisiensi adrenal akut

Gejala awal insufisiensi adrenal akut: adinamia, hipotensi otot, refleks penekan, pucat, anoreksia, penurunan tekanan darah, takikardia, oliguria, nyeri perut non-lokal dengan intensitas bervariasi, termasuk sindroma perut akut. Tanpa pengobatan, hipotensi berkembang dengan cepat, tanda-tanda gangguan mikrosirkulasi muncul dalam bentuk acrocyanosis, "marbling" kulit. Suara jantung tuli, denyut nadi seperti benang. Ada muntah, sering buang air kecil yang mengarah ke ekssikosis dan anuria.

Gambaran klinis sampai koma terbentang dengan tiba-tiba, kadang-kadang tanpa fenomena prodromal (perdarahan bilateral ke kelenjar adrenal dari berbagai genesis, sindrom penarikan glukokortikosteroid). Secara signifikan jarang termanifestasi penyakit addison (fulminan), sangat jarang - bentuk sentral insufisiensi adrenal. Hipokortikoal akut dengan latar belakang penyakit menular disertai dengan pengembangan sianosis tajam, dispnea, kejang, dan kadang-kadang ruam petekial pada kulit.

Dekompensasi insufisiensi adrenal kronis ditandai secara bertahap, selama seminggu atau lebih, peningkatan pigmentasi kulit, kelemahan umum, kehilangan nafsu makan, mual, sering muntah, sakit perut. Dikembangkan adynamy, diucapkan depresi, sujud, dan dengan peningkatan insufisiensi kardiovaskular, pasien mengalami koma.

Diagnosis insufisiensi adrenal akut

Perkembangan insufisiensi adrenal kemungkinan terjadi pada anak yang sakit parah, terutama sejak usia dini, dengan fenomena syok, kolaps, denyut nadi yang lemah. Penyakit ini mungkin terjadi pada anak-anak dengan tanda-tanda malnutrisi, tertinggal dalam perkembangan, dengan hipertermia, hipoglikemia dan kejang.

Insufisiensi adrenal kronis ditandai dengan hiperpigmentasi di daerah ekstensor dan lipatan utama, genitalia eksternal, di sepanjang garis perut putih, areola. Diagnosis banding dilakukan dengan infeksi usus, keracunan, koma dari berbagai genesis, penyakit bedah akut pada rongga perut, stenosis pilorus. Regurgitasi dan muntah sejak hari-hari pertama kehidupan dimungkinkan dengan insufisiensi disakarida, malabsorpsi glukosa-galaktosa, patologi asal mula hipoksia, traumatis atau infeksi dari sistem saraf pusat, bentuk sindrom adrenogenital yang kehilangan garam. Yang salah, dan bahkan lebih hermaprodit, struktur alat kelamin harus selalu menjadi alasan untuk menyingkirkan berbagai varian disfungsi kongenital korteks adrenal. Ketidakefektifan terapi infus dengan penggunaan vasopressor pada anak-anak dengan penyakit akut biasanya mengindikasikan sifat adrenal dari krisis.

Pemeriksaan diagnostik minimal untuk insufisiensi adrenal yang dicurigai akut meliputi penentuan elektrolit serum (hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia). Hiponatremia dan hiperkalemia, menurut analisis elektrolit yang cepat, adalah karakteristik insufisiensi mineralokortikoid, dan hiponatremia yang terisolasi mungkin merupakan salah satu manifestasi insufisiensi glukokortikoid.

Profil hormonal yang khas pada insufisiensi adrenal akut: penurunan kadar kortisol dan / atau aldosteron dalam serum darah, serta tingkat 17-hydroxyprogesterone dalam serum darah. Isi ACTH meningkat dengan hipokortiko primer dan menurun - di sekunder. Selain itu, urin harian ditandai dengan tingkat rendah 17-ACS dan 17-CS.

Pada EKG dengan hiperkalemia - ekstrasistoliya ventrikel, pemisahan gigi P, fase dua gigi T dengan fase negatif pertama. Ultrasound kelenjar adrenal menunjukkan adanya perdarahan, atau hipoplasia.

[10], [11]

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dilakukan dengan keadaan koma dari genesis yang berbeda. Penyakit bedah akut pada rongga perut.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan insufisiensi adrenal akut

Pengobatan insufisiensi adrenal akut dilakukan di unit perawatan intensif. Untuk memperbaiki hipoglikemia dan hilangnya garam, natrium klorida 0,9% dan larutan glukosa 5% diberikan pada anak di bawah 1 tahun dengan perbandingan 1: 1, anak-anak yang berusia lebih dari satu tahun - mengandung glukosa 5%. Pada saat yang sama, persiapan hidrokortison yang larut dalam air diteteskan secara intravena pada dosis 10-15 mg / kg berat badan per hari. Anda bisa memasukkan setengah dosis harian sekaligus, kemudian membagikan setengah dosis secara merata sepanjang hari.

Perlu diingat bahwa pengenalan obat yang berlebihan yang mengandung sodium, dikombinasikan dengan dosis tinggi mineralokortikoid, dapat mendorong pengembangan edema serebral, paru-paru, hipertensi arterial dengan perdarahan intrakranial. Dalam hal ini, pemantauan tekanan darah dan konsentrasi ion natrium dalam plasma darah perlu dilakukan dengan hati-hati.

Injeksi glukosa yang tidak mencukupi dengan latar belakang dosis tinggi glukokortikosteroid mendorong perkembangan asidosis metabolik.

Perawatan darurat untuk insufisiensi adrenal akut

Dengan tanda klinis exsicosis yang diungkapkan, pertama-tama perlu dilakukan terapi infus dalam volume kebutuhan sehari-hari terkait usia. Tingkat pemberian larutan infus (larutan natrium klorida 0,9% dan larutan glukosa 5-10% - rasio 1: 1, plasma, albumin 10%) dimediasi oleh nilai tekanan darah dan gangguan kejut hemodinamika bervariasi dari 10-20 sampai 40 ml / (kghh) atau lebih, dengan masuknya vasopressor dan dukungan inotropik dalam kasus kebutuhan: 10-10 μg / kghmin mezaton), dobutamin atau dopamin dari 5-8 μg / kg kg sampai 15 μg / kg kgmin pada anak kecil, serta epinefrin - 0,1-1 μg / kghmin).

Dalam kasus asidosis parah (pH <7.2), di bawah kendali indikator keadaan asam-basa, larutan natrium bikarbonat (dengan BE diperhitungkan) diperkenalkan. Pada insufisiensi adrenal akut, pemberian media infus yang mengandung potasium dikontraindikasikan. Begitu ada kemungkinan rehidrasi oral, terapi infus dihentikan.

Dosis awal hidrokortison suksinat (Solu-Kortef) adalah 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

Pada hari pertama, perawatan dilakukan sesuai dengan skema berikut:

• 10% larutan glukosa - 2-4 ml / kg (pada tingkat glikemia <3 mmol / l);
• 0,9% larutan natrium klorida - 10-30 ml / kg;
• hidrokortison secara intravena (50 mg dalam larutan natrium klorida 50 ml 0,9%): 1 ml / jam - bayi baru lahir, 2 ml / jam - anak prasekolah, 3 ml / jam - anak sekolah;
• Hidrokotison intramuskular (2-3 suntikan): 12,5 mg untuk anak-anak sampai 6 bulan, 25 mg selama 6 bulan sampai 5 tahun, 50 mg untuk pasien 5-10 tahun, 100 mg untuk orang dewasa di atas 10 tahun.

Pada hari kedua:

• Hidrokortison diberikan secara intramuskular - 50-100 mg (2-3 suntikan);
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone), secara intramuskular sekali - 1-5 mg.

Transisi dari intravena ke pemberian intramuskular dimungkinkan segera setelah lenyapnya gangguan mikrosirkulasi. Ke depan, dengan tidak adanya tanda klinis dan laboratorium insufisiensi adrenal akut, dosisnya dikurangi 30-50% dengan penurunan jumlah suntikan simultan - setiap 2-3 hari sampai dosis perawatan, dengan transfer ke obat enterik dalam dosis setara. Bila menggunakan prednisolon, mineralokortikoid enterik 9-fluorokortison diresepkan pada tingkat dosis segera setelah penghentian muntah. Jika hidrokortison diberikan, 9-fluorokortison biasanya diresepkan hanya setelah mencapai dosis pemeliharaan hidrokortison. Dengan sindrom Waterhouse-Frideriksen, terlepas dari tingkat keparahan kondisi, insufisiensi adrenal, sebagai suatu peraturan. Sementara, dan tidak ada kekurangan mineralokortikoid, jadi hanya glukokortikosteroid yang digunakan selama 1-3 hari, dengan fokus pada keadaan hemodinamik.

Terapi penggantian untuk hipokortikoisme kronis dilakukan seumur hidup: prednisolon 5-7,5 mg / hari, fludrokortison (kortin) 50-100 mcg / hari (jika tidak ada hipertensi dan / atau hipokalemia).

[18]