Insufisiensi adrenal kronis

Insufisiensi adrenal (sinonim: hypokortisisme) - pengurangan fungsi glukokortikoid dan mineralokortikoid kelenjar adrenal adalah salah satu penyakit sistem endokrin yang paling serius.

Isolasi insufisiensi adrenal akut dan kronis. Bedakan hipokortiko primer, yang disebabkan oleh kerusakan langsung pada lapisan korteks kelenjar adrenal, dan hipokortikoal sekunder yang terkait dengan defisiensi hipofisis atau hipotalamus, disertai dengan defisiensi ACTH.

Kode ICD-10

• E27.1 Kekurangan utama korteks adrenal.
• E27.3 Insufisiensi obat pada korteks adrenal.
• E27.4 Insufisiensi adrenal korteks adrenal lainnya dan tidak ditentukan.

Penyebab insufisiensi adrenal kronis

Alasan utama untuk hypocorticoidism utama - kerusakan autoimun dari korteks adrenal. Penampilan autoantibodi sel antigen adrenal sering disertai oleh produksi autoantibodi dan organ lainnya yang mengarah ke pengembangan sindrom endokrin multiple - kombinasi dari insufisiensi adrenal kronis dengan tiroiditis autoimun, diabetes mellitus, hipoparatiroidisme, anemia pernisiosa, vitiligo, kandidiasis. Alasan lain untuk lesi primer dari kelenjar adrenal - TB, meskipun etiologi tuberkulosis pada anak-anak kurang umum dibandingkan pada orang dewasa. Kadang-kadang gipokortitsizm utama mungkin karena hipoplasia kongenital dari korteks adrenal, genetik penyakit bertekad dengan jenis warisan resesif berpegang pada kromosom X (hanya anak laki-laki).

Penyebab hipokortisme sekunder yang paling umum adalah proses destruktif pada sistem hipotalamus-hipofisis (tumor, trauma, infeksi).

Karena kekurangan glukokortikoid, yang menjamin pengaktifan glukoneogenesis pada organisme yang sehat, cadangan glikogen pada otot dan hati menurun, kandungan glukosa dalam darah dan jaringan menurun. Mengurangi asupan glukosa dalam jaringan menyebabkan adisenia dan kelemahan otot. Kurangnya mineralokortikoid menyebabkan peningkatan ekskresi natrium, klorida dan air, yang menyebabkan hiponatremia, hiperkalemia, dehidrasi dan penurunan tekanan darah. Kekurangan adrenal androgen, disertai insufisiensi adrenal, diwujudkan dengan keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan seksual. Pada saat bersamaan, intensitas proses anabolik pada jaringan tulang dan otot menurun. Tanda klinis insufisiensi adrenal kronis termanifestasi ketika 90% sel kelenjar dimusnahkan.

[1], [2],

Gejala insufisiensi adrenal kronis

Gejala insufisiensi adrenal kronis terutama disebabkan oleh ketidakcukupan glukokortikoid. Bentuk hipokortiko kongenital muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan. Dengan adrenalitis autoimun, timbulnya penyakit ini terjadi lebih sering setelah 6-7 tahun. Ciri khasnya kurang nafsu makan, penurunan berat badan, tekanan darah rendah, astenia. Sering dicatat sakit di perut, mual, tanpa muntah.

Hiperpigmentasi pada kulit - gejala klinis patognomonik hipokortiko primer. Lipatan alami kulit yang intens dari kulit, tempat kontak dengan pakaian. Hiperpigmentasi disebabkan oleh sekresi berlebihan ACTH dan hormon perangsang melanosit. Dengan hipokortikoi sekunder, tidak ada hiperpigmentasi.

Dalam beberapa kasus, kondisi hipoglikemik berkembang, karena kurangnya pemberantasan glukokortikoid.

Dengan insufisiensi adrenal bawaan kronis, tanda-tanda penyakit segera muncul setelah lahir. Ditandai dengan cepat kehilangan berat badan, hipoglikemia, anoreksia, regurgitasi. Pigmentasi khas puting susu, garis perut putih, genitalia eksternal di balik kulit pucat.

Klasifikasi insufisiensi adrenal kronis

I. Ketidakcukupan utama korteks adrenal (penyakit Addison)

• Bawaan
  • Hipoplasia kongenital korteks adrenal.
  • Hipoaldosteronisme
  • Adrenolekodistrofi.
  • Kekurangan glikocortikoid keluarga terisolasi.
  • Sindrom Allgrove.
• Diakuisisi.
  • Adrenalin autoimun
  • Adrenalitis infeksi (tuberkulosis, sifilis, mikosis).
  • Amiloidosis.
  • Metastasis tumor ganas.

II. Kekurangan sekunder pada korteks adrenal

• Bawaan
  • Kekurangan kortikotropin terisolasi.
  • Hipopituitarisme
• Diakuisisi.
• Merusak kerusakan pada kelenjar pituitari (tumor, perdarahan, infeksi, autoimmune hypophysitis).

III. Insufisiensi tersier dari korteks adrenal

• Bawaan
• Insufisiensi kortikolinberin terisolasi.
• Beberapa kegagalan hipotalamus.
• Diakuisisi.
• Merusak kerusakan pada hipotalamus.

IV. Gangguan penerimaan hormon steroid

• Pseudohypoaldosteronisme.
• Insufisiensi iatrogenik pada korteks adrenal.

[3], [4]

Komplikasi insufisiensi adrenal kronis

Tanpa pengobatan, gejala insufisiensi adrenal kronis meningkat dengan cepat, dan krisis ketidakcukupan adrenal berkembang, ditandai dengan gejala insufisiensi adrenal akut. Ada kelemahan yang tajam, penurunan tekanan darah, muntah, tinja longgar, sakit perut. Ada kejang-kejang klonik dan gejala meningeal. Ada gejala dehidrasi, insufisiensi kardiovaskular. Jika pengobatan dini atau tidak memadai, hasil yang mematikan mungkin dilakukan.

[5], [6], [7]

Diagnosis insufisiensi adrenal kronis

Kriteria diagnostik utama hypokortisisme adalah penurunan kandungan kortisol dan aldosteron dalam serum darah. Pada hipokortiko awal, kadar kortisol dan aldosteron rendah disertai dengan peningkatan kandungan ACTH dan renin dalam plasma darah.

Kekurangan glukokortikoid menyebabkan hipoglikemia. Insufisiensi mineralokortikoid ditandai dengan hiperkalemia dan hiponatremia.

Dengan bentuk insufisiensi adrenal yang terhapus, tes stimulasi dengan ACTH dilakukan: setelah pengambilan sampel darah untuk penentuan kadar basal kortisol, obat AKTG tindakan berkepanjangan tetracosactides atau tindakan cepat sinkorpin, kortikotropin diperkenalkan pada pukul 8:00 pagi. Kemudian, kadar kortisol berulang kali ditentukan 12-24 jam setelah pemberian tetrakosaktida atau 60 menit setelah kortikotropin. Pada anak sehat, kandungan kortisol setelah pengenalan ACTH adalah 4-6 kali lebih tinggi dari pada tingkat basal. Kurangnya respons terhadap stimulasi mengindikasikan penurunan cadangan korteks adrenal.

[8], [9], [10], [11]

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding insufisiensi adrenal kronis harus dilakukan dengan distonia neurocirculatory sesuai dengan jenis hipotonik, hipotensi arteri esensial. Kombinasi hipotensi arteri dengan penurunan berat badan dapat terjadi dengan ulkus peptikum lambung, anoreksia nervosa, patologi onkologi. Dengan adanya hiperpigmentasi, diagnosis banding dilakukan dengan dermatomiositis, skleroderma, distrofi pigmen-papiler pada kulit, keracunan dengan garam logam berat.

[12], [13], [14], [15]

Pengobatan insufisiensi adrenal kronis

Pengobatan krisis ini bertujuan untuk menghilangkan gangguan elektrolit dan hipoglikemia. Terapi infus meliputi larutan natrium klorida 0,9% dan larutan glukosa 5%. Total volume cairan dihitung berdasarkan kebutuhan fisiologis, dengan mempertimbangkan kerugian.

Pada saat yang sama memulai terapi substitusi - pilihan diberikan pada glukokortikosteroid dengan aktivitas mineralokortikoid, misalnya hidrokortison. Obat ini diberikan fraksional dalam satu hari secara intramuskular; Pada kasus yang parah, preparat hidrokortison yang larut dalam air diberikan secara intravena. Selanjutnya, setelah menahan krisis insufisiensi adrenal, pasien dipindahkan ke terapi penggantian konstan dengan sediaan tablet (cortef, cortineff). Kecukupan pengobatan dinilai dengan parameter perkembangan fisik dan seksual, tekanan darah, kadar elektrolit dalam plasma darah, EKG.

Perkiraan

Dengan terapi penggantian yang memadai, prognosis untuk hidup sangat baik. Dengan penyakit kambuhan, luka-luka, situasi yang penuh tekanan, ada risiko terkena krisis insufisiensi adrenal. Dalam kasus risiko yang diperkirakan, Anda harus meningkatkan dosis harian glukokortikosteroid 3-5 kali. Selama intervensi bedah, obat diberikan secara parenteral.

[16],