Leukemia limfoblastik akut pada anak-anak

Leukemia limfoblastik akut adalah kelompok neoplasma ganas klonal heterogen secara klinis dari sel prekursor limfosit, biasanya memiliki karakteristik genetis dan imunofenotip tertentu. Anomali sekunder diferensiasi sel dan / atau proliferasi menyebabkan peningkatan produksi dan akumulasi limfoblas di sumsum tulang dan infiltrasi kelenjar getah bening dan organ parenkim. Dengan tidak adanya pengobatan leukemia limfoblastik akut dengan cepat menjadi penyakit fatal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Lebih dari 80% dari semua leukemia pada anak-anak berasal dari limfoid, dimana 80% adalah tumor dari nenek moyang limfosit B, 1% adalah tumor dari sel B dewasa. Sekitar 15% berasal dari limfosit-T, kurang dari 5% memiliki asal seluler tak tentu.

Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit onkologis yang paling umum pada masa kanak-kanak, terhitung sekitar 25% dari semua neoplasma ganas pada pediatri. Kejadian di negara maju adalah 30-40 kasus per 1.000.000 anak-anak.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gejala leukemia limfoblastik akut

Tanda-tanda klinis utama leukemia akut lymphoblastic - kelemahan, demam, malaise, nyeri di tulang dan / atau sendi, sindrom hemorrhagic (perdarahan dari selaput lendir rongga mulut, perdarahan kulit), pucat. Demam biasanya disebabkan oleh bakteri, virus, jamur, protozoa atau (jarang) infeksi, terutama pada anak-anak dengan neutropenia berat (neutrofil menghitung kurang dari 500 di L). Kelemahan terjadi akibat anemia dan keracunan.

Gejala leukemia limfoblastik akut

Kambuhnya leukemia limfoblastik akut

Titik kemenangan dalam pengobatan leukemia limfoblastik akut pada anak-anak dapat dilakukan hanya setelah perbaikan yang signifikan dalam hasil pengobatan kambuh. Dibandingkan dengan hasil pengobatan pasien primer, kelangsungan hidup anak-anak dengan kambuhan leukemia limfositik akut tetap rendah, kelangsungan hidup 5 tahun pasien ini tidak melebihi 35-40%. Kemungkinan pemulihan secara langsung tergantung pada pengembangan pendekatan baru untuk kemoterapi, pilihan untuk transplantasi sumsum tulang, dan lain-lain. Ada yang terisolasi dan dikombinasikan, sumsum tulang dan extramedullary (lesi SSP, testis, dengan infiltrasi organ lain), sangat awal (dalam waktu 6 bulan dari pembentukan diagnosis), awal (sampai 18 bulan setelah diagnosis) dan kemudian (18 bulan setelah diagnosis) kambuh.

Kambuhnya leukemia limfoblastik akut

Diagnosis leukemia limfoblastik akut

Diagnosis leukemia limfoblastik akut didasarkan pada riwayat, pemeriksaan fisik dan penelitian laboratorium.

[16], [17], [18], [19]

Diagnostik laboratorium

Jumlah darah umum: jumlah sel darah putih bisa normal, berkurang atau tinggi; Seringkali, meski tidak selalu, mereka mengungkapkan sel-sel blast; Anemia normokromik hyporegenerative dan trombositopenia merupakan karakteristik.

Tes darah biokimia: ditandai dengan peningkatan aktivitas LDH; Juga tentukan indikator fungsi ginjal dan hati.

Myelogram: tusukan sumsum tulang harus dilakukan minimal dua titik (pada anak di bawah usia 2 tahun adalah tulang tumit atau tuberositas tibia, pada anak yang lebih tua - bagian belakang dan anterior tulang iliaka) untuk pengumpulan sejumlah bahan diagnostik yang cukup. Sangat disarankan untuk mengambil asupan bahan dengan anestesi umum. Hal ini diperlukan untuk membuat 8-10 smear dari masing-masing titik, dan juga mengumpulkan bahan untuk penelitian imunofenotip, sitogenetik dan molekuler.

Diagnosis leukemia limfoblastik akut

Pengobatan leukemia limfoblastik akut

Prinsip dasar pengobatan leukemia limfoblastik akut pada anak-anak telah dikembangkan di AS pada akhir 1960an. Padahal, mereka belum berubah sampai saat ini. Pengobatan modern terhadap leukemia limfoblastik akut terdiri dari beberapa fase utama: induksi remisi dengan penggunaan tiga atau lebih agen yang diberikan dalam 4-6 minggu, evaluasi berulang-ulang ("pemasangan") remisi dan terapi perawatan, biasanya menggunakan antimetabolit untuk 2- 3 tahun. Komponen wajib adalah pencegahan dan pengobatan neiroleukemia. Mengingat penetrasi obat yang buruk melalui penghalang darah-otak, pada awal tahun 1965, diusulkan untuk menggunakan terapi khusus yang ditujukan untuk sanitasi sistem saraf pusat.

Bagaimana leukemia limfoblastik akut diobati?

Prognosis untuk leukemia limfoblastik akut

Masing-masing protokol modern untuk pengobatan leukemia limfoblastik akut menimbulkan tugasnya, solusinya dituangkan ke dalam kursus internasional umum untuk mengoptimalkan terapi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam versi Italia dari protokol BFM-AIEOP, para peneliti meninggalkan iradiasi kranial hanya untuk anak-anak dengan hyperleukocytosis melebihi 100.000 sel per μL dan dengan varian sel T dari leukemia limfositik akut, sementara mencapai kontrol yang memadai atas terjadinya neurorecidivitis. 

Prognosis untuk leukemia limfoblastik akut