Sirosis bilier sekunder

Sirosis bilier sekunder hati adalah sirosis yang berkembang sebagai akibat dari gangguan perpindahan empedu empedu yang berkepanjangan pada tingkat saluran empedu intrahepatik yang besar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab sirosis bilier sekunder

Faktor etiologi utama sirosis bilier sekunder:

• cacat bawaan dari saluran empedu ekstrahepatik (atresia, hipoplasia) - penyebab paling umum sirosis bilier sekunder pada anak kecil;
• holelitiaz;
• penyempitan saluran empedu pasca operasi;
• tumor jinak;
• Tumor ganas jarang menjadi penyebab sirosis bilier sekunder, karena kematian pasien terjadi lebih cepat daripada sirosis. Namun, dengan kanker kepala pankreas, puting duodenum besar, saluran empedu, perkembangan sirosis empedu sekunder dimungkinkan karena tingkat pertumbuhan tumor yang lebih rendah ini;
• kompresi saluran empedu dengan kelenjar getah bening yang membesar (dengan lymphogranulomatosis, leukemia limfatik, dll.);
• kista dari saluran empedu umum;
• meningkatkan kolagenitis purulen;
• primary sclerosing cholangitis.

Untuk pengembangan sirosis empedu sekunder menyebabkan parsial, sering berulang malu aliran keluar empedu. Akurasi lengkap saluran empedu dapat dieliminasi dengan rute operasi, atau (jika operasi tidak dilakukan atau tidak mungkin) menyebabkan kematian sebelum pengembangan sirosis empedu.

Faktor patogenik utama sirosis empedu sekunder adalah:

• Kolestasis awal;
• masuknya komponen empedu ke dalam ruang periductal sehubungan dengan hipertensi empedu akibat penyumbatan mekanik saluran empedu;
• perilobulyarny fibrosis.

Gambaran histologis lengkap sirosis hati tidak selalu berkembang. Mekanisme autoimun partisipasi dalam pengembangan sirosis bilier sekunder tidak diterima.

[6], [7], [8], [9]

Gejala sirosis bilier sekunder

Gejala klinis sirosis bilier sekunder terutama ditentukan oleh proses patologis primer yang menyebabkan perkembangan sirosis empedu. Namun, ada tanda klinis yang umum.

1. Rasa gatal pada kulit sering merupakan manifestasi klinis pertama.
2. Ikterus intensif berkembang cukup dini, sedikit demi sedikit malah semakin meningkat. Hal ini disertai dengan manifestasi urine gelap (akibat bilirubinemia) dan perubahan warna tinja (achiolia).
3. Pada kebanyakan pasien, munculnya ikterus didahului oleh sindrom nyeri yang hebat (nyeri di daerah hipokondrium kanan - yang paling teratur pada cholelithiasis, tumor ganas, dengan adanya batu nyeri paroksismal, dengan tumor ganas - karakter permanen).
4. Seringkali ada kolangitis infeksius, disertai dengan kenaikan suhu tubuh hingga 39-40 ° C, menggigil dan berkeringat.
5. Hati membesar, padat, sangat menyakitkan pada palpasi (dengan eksaserbasi cholelithiasis, adanya kolangitis infeksius).
6. Limpa diperbesar pada periode awal penyakit dengan adanya kolangitis infeksius, dalam kasus lain splenomegali dicatat pada tahap sirosis hati yang terbentuk.
7. Pada tahap akhir pembentukan tanda klasik sirosis - manifestasi insufisiensi sel hati dan hipertensi portal. Menurut AF Bluger (1984), sirosis empedu sekunder hati terbentuk pada anak-anak dengan atresia kongenital saluran empedu dalam jangka waktu 2 sampai 5 bulan, pada orang dewasa dengan obturasi saluran empedu yang ganas - 7-9 bulan. (kadang dalam 3-4 bulan), dengan penyumbatan batu - sampai 1-2 tahun, dengan striktur saluran empedu yang umum - 4-7 tahun.

Diagnostik sirosis bilier sekunder

1. Analisis umum darah: anemia, leukositosis, pergeseran formula leukosit ke kiri (terutama dinyatakan dalam kasus kolangitis infeksius).
2. Analisis umum urin: proteinuria, munculnya bilirubin dalam urin, yang menyebabkan warna urine gelap.
3. analisis biokimia darah: hiperbilirubinemia (karena fraksi terkonjugasi bilirubin), penurunan albumin, peningkatan -a2- dan beta globulin, setidaknya y-globulin, peningkatan timol dan menghaluskan pengurangan sampel.
4. Analisis imunologi darah: tanpa perubahan berarti. Antibodi antimanaskondria (tanda patognomonik sirosis bilier primer) tidak ada.
5. Ultrasound hati dan saluran empedu: pembesaran hati, adanya penyumbatan untuk keluarnya cairan empedu di saluran empedu utama (saluran hepatik, saluran hepatik umum, holedoch) dalam bentuk batu, tumor, dll.
6. Kolangiografi retrograde: adanya penyumbatan aliran keluar empedu di saluran empedu.
7. Biopsi hati tusukan (dilakukan secara bertujuan selama laparoskopi): proliferasi cholangiol, infiltrasi inflamasi pada saluran portal. Tidak seperti utama empedu sirosis tsentrolobulyarny kolestasis adalah karakteristik untuk akumulasi empedu dalam sitoplasma hepatosit dan di tsentrolobulyarnyh lumen kapiler empedu dan kehancuran kecil interlobular saluran empedu kurang. Infiltrasi saluran Portal didominasi oleh leukosit polimorfonuklear dari struktur lobular hati mungkin normal, regenerasi mengungkapkan sedikit periductal mengembangkan fibrosis.

[10], [11], [12]