Melenyapkan bronkiolitis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Membatalkan bronkiolitis adalah penyakit dari kelompok "penyakit saluran pernapasan kecil", di mana bronkiolus terkena - saluran pernafasan dengan diameter kurang dari 2-3 mm, yang tidak memiliki dasar kartilaginosa dan kelenjar mukosa.

Ada bronkiolus terminal dan pernafasan. Terminal (membranous) bronchioles termasuk dalam saluran napas udara, dindingnya berisi sel otot polos. Terminal bronchioles dibagi menjadi bronchioles pernapasan 1, 2, 3 pesanan.

Bronkiberi pernapasan dari cabang orde ketiga menjadi kursus alveolar, yang bercabang dari 1 sampai 4 kali dan diakhiri dengan kantung alveolar. Tiga generasi bronchioles pernapasan, kursus alveolar dan kantung alveolar membentuk bagian pernapasan, di mana pertukaran gas terjadi antara udara dan darah.

Dinding bronchioles pernapasan mengandung sel epitel bersilia dan alveolocytes dan tidak memiliki sel otot polos. Jumlah sel cili menurun dengan bercabang bronchioles pernafasan dan jumlah sel kubik yang tidak terkelupas meningkat.

Bronkiol pernafasan termasuk dalam saluran pernapasan transisional, mis. Ambil bagian dalam pertukaran udara dan gas.

Luas penampang dari saluran udara kecil 53-186 cm ³, yang banyak kali lebih besar dari daerah trakea (3-4 cm ³ ) dan bronkus besar (4-10 cm ³ ). Bagian dari saluran pernapasan kecil hanya menyumbang 20% dari total hambatan pernafasan. Itulah sebabnya kerusakan bronkiolus pada tahap awal penyakit mungkin tidak disertai dengan gejala simtomatologi. Gambaran klinis yang cerah muncul dengan kekalahan yang jauh dari saluran udara kecil.

Penyebab dan patogenesis obliterasi bronkiolitis

Penyebab utama penyakit ini adalah:

• transplantasi kompleks jantung-paru, sumsum tulang;
• infeksi virus (virus pernapasan syncytial, HIV, adenovirus, cytomegalovirus, dll.);
• Infeksi mikoplasma;
• menghirup zat beracun (sulfur dioksida, nitrogen, klorin, fosgen, amonia, kloroprinrin, dll.);
• penyakit jaringan ikat yang menyebar (rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren);
• mengambil obat-obatan tertentu (D-penicillamine, olahan emas, sulfasalazine);
• penyakit radang usus;
• terapi radiasi;
• IgA-nefropati;
• Sindrom Stephen-Johnson (bentuk eritema eksudatif akut multiforme, ditandai dengan jalur yang sangat parah).

Bentuk yang dikembangkan setelah transplantasi paru-paru paling banyak dipelajari. Pada kebanyakan kasus, penyebab obliterasi bronkiolitis dapat ditentukan. Jika penyebabnya tidak diketahui, bicarakan bentuk penyakit idiopatik.

Dengan obliterasi bronkiolitis di bronkiolus, pembengkakan berkembang dan fibrosis kemudian parah.

Faktor patogenetik utama adalah:

• kelebihan produksi sitokin, di antaranya peran penting dimainkan oleh gamma-interferon dan interleukin 1-0; Dengan bronkiolitis obliterasi, ekspresi gen dari sitokin ini meningkat. Interleukin 1-beta mengatur pertumbuhan limfosit, diferensiasi dan sitotoksisitasnya, dan interferon gamma menginduksi ekspresi antigen sistem HLA kelas II pada sel epitel bronkiolus dan mengatur produksi imunoglobulin;
• peningkatan ekspresi antigen dari sistem HLA kelas II pada sel epitel bronchiolar (mekanisme ini penting terutama untuk bentuk pengobatan autoimmune, transplantasi pasca-penyakit);
• aktivasi limfosit T sitotoksik;
• Aktivitas tinggi faktor pertumbuhan turunan trombosit, yang merangsang proliferasi fibroblas;
• peningkatan sekresi sel epitel bronchioles fibronektin, yang merupakan kemoapraktan fibroblas;
• peningkatan aktivitas integrin yang signifikan yang melakukan fungsi adhesi fibroblas, sel endotel menjadi fibronektin, fibrinogen. Sel adhesi fibronektin terjadi dengan bantuan alpha-5-beta-1-integrin, sampai fibrinogen - dengan bantuan alpha-5-beta-3-integrin. Proses ini merangsang fibrosis pada bronkiolus.

Manifestasi patomorfologi utama penyakit ini adalah:

• bronchiolar atau peribronioolar inflamasi infiltrate dengan kepadatan bervariasi;
• perkembangan bronkioloektasis dengan stasis sekresi, akumulasi makrofag, sumbat mukosa;
• pemusnahan bronkiolus parsial atau lengkap dengan jaringan ikat cicatrical kasar;

Dengan bronkiolitis obliterasi, bronkiolus terminal biasanya terpengaruh. Bronchioles pernapasan, kursus alveolar, kantung alveolar dan alveoli tidak terlibat dalam proses inflamasi. Selain saluran udara kecil, bronkus besar juga terlibat dalam proses peradangan, mereka sering menampilkan bronchioloectasises silinder, sumbat mukosa, eksudat purulen, infiltrasi inflamasi kronis.

Pada pasca transplantasi obliterasi bronkiolitis, lesi vaskular paru bersifat karakteristik.

Gejala obliterasi bronkiolitis

Manifestasi klinis utama bronkiolitis obliterasi adalah:

1. Dispnea progresif adalah gejala kardinal dari penyakit ini. Pada awalnya, sesak nafas kekhawatiran terutama setelah pengerahan tenaga fisik, namun di masa depan dengan cepat tumbuh dan menjadi konstan.
2. Batuk hasil rendah merupakan gejala umum penyakit ini.
3. Dengan auskultasi paru-paru pada berbagai tahap penyakit, suara mengi kering terdengar, kadang-kadang inspirasi khas "mengintip", terutama di bagian bawah paru-paru, namun, seiring perkembangan penyakit ini, pernapasan vesikular menjadi semakin lemah dan mengi kering lenyap.
4. Proses patologis sering melibatkan bronkus besar, di mana kolonisasi bakteri (paling sering Pseudomonas aeruginosa), flora jamur (Aspergillus fumigatus) dapat terjadi, dengan suhu tubuh tinggi, batuk produktif, dan kemungkinan pembentukan bronkiektasis.
5. Pada tahap akhir penyakit ini, sianosis hangat yang menyebar berkembang, "mengisap" pernapasan, ketegangan otot-otot pernafasan ekstra yang diucapkan.

Permulaan bronchiolitis yang obliterasi bisa akut (setelah menghirup asam klorida atau sulfur dioksida, setelah infeksi virus), tertunda, yaitu. Setelah interval cahaya (setelah menghirup oksida nitrat) dan penyakit jaringan ikat secara bertahap, hampir tak terlihat - terlihat dan setelah transplantasi paru-paru.

Diagnosis obliterasi bronkiolitis

Penelitian instrumental

Radiografi paru-paru

Saat pemeriksaan sinar-X, mungkin ada peningkatan transparansi paru-paru (hiper-udara), lebih jarang - penyebaran yang diekspresikan lemah dalam tipe focal-mesh. Namun, perubahan ini hanya diamati pada 50% pasien.

Resolusi tinggi tomografi

Bronkiolun yang tidak berubah secara normal pada tomogram komputer tidak terlihat, karena ketebalan dinding mereka tidak lebih dari 0,2 mm, yang kurang dari kekuatan pemecahan metode. Dengan bronkiolitis yang obliterasi, bronkiolus menjadi terlihat karena penebalan dinding yang membengkak dan berserat.

Tanda diagnostik khas pada tomogram komputer adalah:

• pemadaman bercabang kecil atau nodul centrolobular (karena penebalan peribronkial);
• bronkiektasis, terungkap saat menghembuskan nafas pada 70% pasien;
• Karakter oligemia mosaik "jerawatan" karena hipoventilasi dan "perangkap udara" (penghilangan bronkiolus mencegah evakuasi udara lengkap). Penghambatan bronkiolus disertai vasokonstriksi sekunder dengan latar belakang hipoksia lokal. Mosaic oligemia dimanifestasikan oleh fakta bahwa daerah parenkim paru yang sesuai dengan bronchioles yang tidak berubah menjadi lebih padat saat menghembuskan napas, dan daerah yang terkena adalah super transparan.

Tes fungsional

Pemeriksaan fungsi respirasi eksternal mengungkapkan pelanggaran sesuai dengan tipe obstruktif:

• penurunan ventilasi maksimal paru-paru;
• pengurangan FVC dan FEV1, serta pada indeks Tiffno (FEV / ZHEL).

Peningkatan konsentrasi oksida nitrat di udara yang dihembuskan juga dianggap karakteristik.

Investigasi komposisi gas darah

Yang paling khas adalah hipoksemia dan hipokapnia, hiperkapnia jarang terdeteksi.

Bronkoskopi, biopsi paru

Bronchoscopy kurang informatif, karena proses patologis dilokalisasi distal ke bronkus, bronkiolus dan tidak banyak tersedia untuk diperiksa. Transbronchial atau biopsi paru terbuka menunjukkan perubahan inflamasi dan fibroplastik yang khas pada bronkiolus.

Klasifikasi klinis

Masyarakat Internasional untuk Transplantasi Jantung dan Paru (1993) mengusulkan untuk menentukan tingkat dasar FEV1 sebagai rata-rata dari dua pengukuran terbesar sebelumnya untuk menentukan tingkat bronkiolitis yang obliterasi, dan kemudian membandingkan nilai FEV1 sekarang dengan garis dasar.

• 0 derajat: FEV1 lebih dari 80% dari garis dasar.
• Saya gelar: FEV1 - 66-79% dari tingkat awal.
• II derajat: FEV1 - 51-65% dari tingkat awal.
• Gelar III: FEV1 kurang dari 50% dari garis dasar.

Selain itu, perlu dilakukan evaluasi pola histologis untuk mengungkapkan tanda-tanda obliterasi bronkiolitis.

• Tipe A - tidak ada tanda-tanda obliterasi bronchiolitis (atau biopsi tidak dilakukan).
• Tanda B-morfologi tipe obliterasi bronkiolitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],