Amyloidosis bronkopulmoner primer

Amiloidosis bronkopulmoner primer adalah penyakit primer yang ditandai dengan deposisi amiloid pada parenkim paru, dinding pembuluh, mukosa pernafasan, pleura, kelenjar getah bening mediastinum.

Alasannya, patogenesis amiloidosis dan klasifikasinya tercantum dalam artikel " Apa yang memprovokasi amyloidosis? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologi amiloidosis bronkopulmoner primer

Bentuk klinis amiloidosis sistem bronkopulmoner berikut ini dibedakan:

• amyloidosis lokal trakea, bronki;
• amyloidosis difus pada trakea, bronki;
• lokalisasi (soliter) amyloidosis paru-paru;
• difilif alveolar-septal amyloidosis;
• amiloidosis dari pleura;
• amyloidosis kelenjar getah bening mediastinum;
• bentuk gabungan

Deposito amiloid di trakea dan bronkus adalah nodul halus keabu-abuan kelabu sampai diameter 1 cm, sedangkan seluruh dinding bronkus dapat disusupi, yang menyebabkan penyempitannya.

Dalam bentuk soliter amiloidosis paru, ada satu atau lebih fokus simpanan amiloid (formasi pseudotumoral). Bentuk ini sangat jarang. Amyloidosis difus pada paru jauh lebih sering terjadi. Hal ini ditandai dengan pengendapan amiloid di septa interalveolar, di sekitar kapiler, arteri, vena, akibat penyempitan dan desolasi mereka diikuti dengan perkembangan hipertensi pulmonal dan pembentukan jantung paru yang kronis. Komplikasi Amyloid pada sistem bronkopulmoner terdeteksi dengan menggunakan studi histokimia.

Gejala amiloidosis bronkopulmoner primer

Amyloidosis lokal pada laring, trakea dan bronkus memiliki manifestasi klinis karakteristik berikut:

• batuk kering, sering terasa nyeri;
• sering hemoptysis;
• suara serak;
• sesak napas, mengi;
• atelektasis bagian paru yang sesuai karena penyumbatan bronkus. Secara klinis, ini diwujudkan dengan menumpulkan suara perkusi tanpa adanya pelemahan pernapasan vesikular yang tajam, serta kambuhnya peradangan di daerah atlitasi paru; Hal itu disertai batuk dengan pemisahan dahak purulen;
• mengi (karena penyempitan bronkus yang terkena).

Deposito amiloid terlokalisasi (soliter) amyloid di parenkim paru tidak termanifestasi secara klinis dengan cara apapun (dengan sejumlah besar simpanan, bunyi suara perkusi mungkin terjadi) dan hanya didiagnosis secara radiologis.

Amyloidosis difus paru-paru disertai gejala berikut:

• batuk, tidak produktif atau dengan pemisahan dahak lendir, dengan lampiran infeksi sekunder pada sputum bronki - mukopurulen;
• perlahan tapi terus mengalami dyspnoea, pertama dengan berolahraga, lalu saat istirahat;
• hemoptisis berulang, biasanya cukup diucapkan;
• nyeri di dada, lebih buruk lagi dengan pernapasan dan batuk (dengan keterlibatan pleura dalam proses patologis);
• kesulitan menelan (dengan keterlibatan kelenjar getah bening intrathoracic dan kompresi kerongkongan);
• Pernapasan vesikular yang lemah, dapat didengarkan krepitasi tanpa suara dan tidak terdengar terutama di bagian bawah paru-paru. Dengan kerusakan pada bronkus dan perkembangan obstruksi bronkial, rimbun kering terdengar;
• sianosis abu-abu yang menyebar (dengan perkembangan gagal napas berat);
• nada jantung teredam, dengan perkembangan aksen jantung paru kronis pada nada II pada arteri pulmonalis;
• nyeri tekan pada hipokondrium dan pembesaran hati yang tepat - diamati dengan hati paru yang dekompensasi.

Data laboratorium

1. Analisis umum tentang perubahan penting darah tidak ada, peningkatan ESR, kadang-kadang trombositosis didefinisikan. Saat proses infeksi menular bergabung, leukositosis muncul dengan peralihan formula leukosit ke kiri.
2. Analisis urin secara umum - tanpa penyimpangan dari norma pada kebanyakan pasien, kadang ada proteinuria kecil.
3. Analisis darah biokimia - karakteristik gammergamoglobulinemia, gipercholesterinemia, sering terjadi peningkatan aktivitas aminotransferase, alkaline phosphatase, dengan hati paru dekompensasi dan peningkatan hati, peningkatan kadar bilirubin dimungkinkan.
4. Studi imunologi sering kali mengurangi jumlah penekan limfosit T, meningkatkan limfosit B, imunoglobulin IgM dan IgG, dan kemungkinan munculnya kompleks imun yang bersirkulasi.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar X paru-paru. Amiloidosis soliter pada paru-paru dimanifestasikan oleh peredupan yang membulat dengan kontur yang jelas berkisar antara 1 sampai 5 cm. Garam amyloidosis dapat disimpan pada fokus amyloidosis soliter, yang disertai bayangan yang lebih intens dalam fokus pemadatan.

Amyloidosis diffuse pada bronki ditandai dengan intensifikasi pola bronkial sehubungan dengan pemadatan dinding bronkus. Amyloidosis yang sulit terjadi di paru-paru dimanifestasikan dengan augmentasi pola pulmonal atau dengan meredupkan fokal halus.

Dalam amyloidosis pleura, penebalannya dicatat; Pada amyloidosis kelenjar getah bening intrathoracic, pembesarannya terlihat jelas, dan kadang kalsifikasi.

2. Pemeriksaan endoskopi trakea dan bronkus menunjukkan pola karakteristik: membran mukosa edematous dengan lipatan kasar (pola trotoar batu bulat) dengan papula kekuningan yang menonjol. Biopsi membran mukosa memungkinkan kita mengklarifikasi diagnosis amyloidosis.
3. Penelitian fungsi ventilasi paru-paru.

Dengan amyloidosis trakea dan bronkus, gagal napas obstruktif berkembang (penurunan FEV1), dengan amyloidosis difus paru-tipe yang membatasi (GEL menurun). Amyloidosis soliter paru-paru mungkin tidak dimanifestasikan oleh gangguan fungsi ventilasi paru-paru.

4. EKG - dengan perkembangan hipertensi pulmonal (dengan bentuk difusi amyloidosis paru) dan pembentukan jantung paru yang kronis, ada tanda-tanda hipertrofi miokard atrium kanan dan ventrikel kanan.
5. Investigasi spesimen biopsi bronkial, trakea, dan mukosa paru.

Biopsi mukosa trakea, bronki, biopsi paru terbuka atau transbronkial adalah metode verifikasi diagnosis yang andal. Amyloidosis ditandai dengan warna positif yang tajam dengan warna merah Kongo, dan mikroskopi pada cahaya terpolarisasi menunjukkan zat amorf dengan serat amyloid birefringent dengan warna kehijauan.

Prognosis untuk amyloidosis bronkopulmoner primer dianggap relatif menguntungkan, harapan hidup setelah diagnosis bisa 30-40 tahun. Komplikasi utamanya adalah penyakit menular bronkopulmoner dan inflamasi, gagal napas, jantung paru yang kronis.

Program pemeriksaan amyloidosis bronkopulmoner primer

1. Tes darah umum, tes urine.
2. Tes darah biokimia: penentuan kadar protein total, fraksi protein, kolesterol, trigliserida, aminotransferase, alkali fosfatase, bilirubin.
3. Studi imunologi: penentuan kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit-T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. Radiografi paru-paru.
5. Fibrobronoskopi, tracheoscopy.
6. EKG.
7. Spirografi.
8. Investigasi biopsi trakea, bronkus, paru-paru.