Eksostosis tulang

Eksostosis tulang (dari bahasa Yunani exo, "sesuatu di luar atau di luar" dan akhiran -osis, yang dalam kedokteran berarti kondisi atau proses patologis) didefinisikan sebagai pertumbuhan jaringan tulang jinak yang meluas ke luar atau di atas tulang yang sudah ada.

Epidemiologi

Di antara neoplasma tulang, eksostosis terjadi pada sekitar 4-4,5% kasus.

Tumor tulang jinak yang paling umum, eksostosis tulang rawan tulang atau osteochondromas, terjadi pada 3% populasi, dan pada 75% kasus merupakan massa soliter.

Osteokondroma multipel terjadi pada eksostosis multipel herediter, yang frekuensinya tidak melebihi satu kasus per 50.000 orang.[1]

Menurut berbagai penelitian, prevalensi eksostosis bukal berkisar antara 0,09% hingga hampir 19%, dan 5% eksostosis tulang dan tulang rawan melibatkan tulang panggul.[2]

Penyebab Eksostosis tulang

Eksostosis disebut juga taji tulang dan osteoma tulang . Namun jika eksostosis yang menyerang tulang mana pun adalah pertumbuhan tulang non-tumor dari tulang pipih padat, lapisan periosteal yang biasanya tidak memiliki trabekula (balok pendukung) atau ruang medula, maka osteoma adalah tumor tulang jinak yang sebagian besar terlokalisasi di kraniofasial (terutama di sinus paranasal), dan jaringan tulang yang membentuknya mungkin pipih dan kenyal - dengan saluran pembuluh darah dan inklusi sumsum tulang dan lemak.

Penyebab umum eksostosis termasuk trauma, iritasi tulang kronis, atau gangguan perkembangan tulang (dapat ditelusuri dari riwayat keluarga dengan pembentukan tulang tidak sempurna bawaan). Eksostosis idiopatik sering terjadi, dimana etiologi pastinya tidak diketahui.

Misalnya, eksostosis saluran pendengaran eksternal diperkirakan disebabkan oleh iritasi pada dinding tulangnya oleh air dingin dan angin; eksostosis terbentuk di bagian medial saluran pendengaran eksternal - pada garis jahitan tulang timpani, temporal, dan mastoid saluran tulang. [3],[4]

Eksostosis tulang rahang disebut eksostosis tulang bukal dan sering terjadi pada awal masa remaja setelah kerusakan pada gusi dan struktur tulang di bawahnya (juga akibat maloklusi gigi). [5]Omong-omong, eksostosis tulang gingiva tidak mungkin dilakukan, karena gusi adalah selaput lendir dari proses alveolar bagian atas dan alveolar rahang bawah, dan laminanya sendiri terdiri dari jaringan ikat longgar. Eksostosis rahang yang paling umum adalah torus mandibularis - tonjolan nodular dari lapisan kortikal padat tulang pada permukaan mandibula yang berdekatan dengan lidah (dekat gigi geraham depan dan geraham), serta eksostosis di sepanjang garis tengah langit-langit keras - torus palatinus.[6]

Eksostosis subkukus , yang paling sering menyerang jempol kaki, telunjuk, dan jari tengah, berhubungan dengan trauma atau infeksi kronis pada dasar kuku.

Ketika pertumbuhan tulang ditutupi oleh tulang rawan, itu adalah eksostosis tulang dan tulang rawan yang disebut osteochondroma, yang dapat terjadi pada tulang panjang tungkai bawah - eksostosis tibia (os tibia) dan eksostosis fibula (os fibula); pada tulang belikat (scapula) dan pada tulang panggul, eksostosis tulang sciatic (os ischii).

Penyebab eksostosis tulang pada anak

Eksostosis tulang pada anak-anak dan osteochondromas - tumor tulang jinak pada anak-anak - dapat berupa pertumbuhan tulang yang soliter atau multipel (pada banyak tulang).

Misalnya, eksostosis tulang sering terjadi selama penyembuhan patah tulang dengan pelepasan sebagian atau seluruh fragmen tulang di tempat perlekatan tendon otot, yang dijelaskan oleh ahli ortopedi sebagai kelemahan bawaan dari apophyses (pertumbuhan tulang tempat otot melekat).

Etiologi pertumbuhan tulang jinak juga terlihat pada pembentukan tulang reaktif – reaksi periosteal hiperplastik, di mana pembentukan tulang baru terjadi sebagai respons terhadap kerusakan atau rangsangan lain di sekitar periosteum tulang (periosteum), yang memiliki efek osteogenik internal (pembentuk tulang). ) lapisan.

Osteochondroma, yaitu eksostosis tulang dan tulang rawan pada epifisis (bagian ujung yang membesar) tulang paha dan tibia, serta eksostosis talus tulang tarsal terbentuk pada penyakit Trevor herediter (displasia epifisis hemimelik atau tarsoepiphyseal aclasia).[7]

Di antara penyebab yang dicatat adalah patologi sistemik seperti: pseudohipoparatiroidisme herediter (resistensi organ target atau hormon paratiroid yang ditentukan secara genetik), hiperostosis kortikal infantil (penyakit Caffey); sindrom Gardner; Osteodistrofi herediter Baiklah; periostosis pengerasan sistemik (sindrom Marie-Bemberger); myositis pengerasan progresif (penyakit Münheimer), dll.

Eksostosis tulang multipel (sindrom eksostosis multipel, aklasia diafisis, atau osteokondroma multipel herediter) merupakan kelainan bawaan autosomal dominan yang biasanya didiagnosis pada anak usia 3-5 tahun. [8]Daerah yang paling sering terkena adalah lutut, dan terdapat juga pertumbuhan tulang berlebih pada tulang panjang ekstremitas atas: eksostosis humerus (os humerus), eksostosis tulang radius (os radius), dan eksostosis tulang hasta (os ulna). ). Lokalisasi yang kurang umum termasuk tulang belikat, tangan, tulang rusuk, tulang belakang, dan panggul.[9]

Eksostosis pada anak-anak dan remaja berhenti tumbuh setelah lempeng epifisis (lamina epiphysialis) matang.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko eksostosis antara lain: trauma; kelebihan fisik yang konstan pada segmen kerangka tertentu; keturunan dan mutasi genetik sporadis yang menyebabkan kelainan bawaan dan penyakit tulang sistemik; hiperparatiroidisme sekunder (yang berkembang karena rendahnya kadar vitamin D); perubahan sendi degeneratif-distrofi, radang sendi dan osteoartritis; kelainan bentuk kaki pada diabetes; dan gangguan postur.

Patogenesis

Menjelaskan patogenesis eksostosis tulang, para ahli mencatat bahwa pertumbuhan berlebih jaringan tulang mengacu pada hiperostosis, yang memiliki mekanisme pembentukan berbeda.

Salah satu mekanisme pembentukan eksostosis yang dikemukakan oleh Rudolf Virchow berhubungan dengan perpindahan tulang rawan hialin pada lempeng epifisis (cartilaginous growth plate), yang menyebabkan pertumbuhan tulang lateral dari metafisis – berdekatan dengan lempeng epifisis tulang tubular.

Mekanisme patogenetik lain mungkin didasarkan pada disfungsi sel-sel utama jaringan tulang - osteosit, yang tidak mampu melakukan pembelahan mitosis, namun secara aktif berpartisipasi dalam metabolisme matriks tulang karena merupakan sel mekanosensori. Berbagai kekuatan mekanik yang bekerja pada tulang dapat merangsang osteosit, sehingga mengakibatkan perubahan aliran cairan antar sel dan deformasi substansi antar sel tulang (matriks tulang), yang membentuk sebagian besar massa tulang.

Osteosit menghasilkan protein sklerostin (dikodekan oleh gen SOST), yang menekan pembentukan tulang dan transmisi sinyal intraseluler antara osteoblas pembentuk tulang dan osteoklas yang bertanggung jawab untuk resorpsi tulang, yang sangat penting untuk proses remodeling tulang yang berkelanjutan.

Selain itu, sklerostin melawan aktivitas protein morfogenetik tulang BMP3 - osteogenin, yang termasuk dalam transformasi faktor pertumbuhan-beta (TGF-beta); itu menginduksi diferensiasi osteogenik dan menunjukkan aktivitas pembentukan tulang. Jika sintesis protein tersebut dan rasio fisiologisnya terganggu, maka pengaturan pembentukan tulang juga terganggu.

Pada sindrom eksostosis multipel, patogenesisnya disebabkan oleh mutasi pada gen EXT1 dan EXT2 yang mengkode protein glikosiltransferase yang diperlukan untuk biosintesis heparan sulfat (glikoprotein matriks ekstraseluler semua jaringan). Ditemukan bahwa tidak adanya atau akumulasi heparansulfat, serta pemendekan rantai dalam strukturnya, mengganggu proses diferensiasi dan proliferasi kondrosit lempeng epifisis dan pertumbuhan tulang yang tepat.[10]

Gejala Eksostosis tulang

Eksostosis dapat terjadi pada tulang mana pun dan tidak menunjukkan gejala (dan terdeteksi secara kebetulan pada pemeriksaan radiologis) atau - ketika pertumbuhan tulang yang berlebihan memberikan tekanan pada saraf tepi dan pembuluh darah - menyebabkan nyeri kronis dengan intensitas yang bervariasi.

Tergantung pada bentuk, ukuran dan lokasinya, eksostosis menyebabkan terbatasnya pergerakan dan gangguan fungsional. Misalnya, gangguan pendengaran dapat diamati dengan eksostosis saluran telinga. Eksostosis bukal berupa torus mandibularis, rangkaian nodul tulang halus di sepanjang bagian alveolar wajah mandibula, menimbulkan gejala seperti kesulitan mengunyah, menelan, dan artikulasi; ulserasi superfisial pada mukosa yang berdekatan dapat terjadi.

Eksostosis tulang frontal tengkorak (os frontale) didefinisikan sebagai osteoma sinus frontal , yang dapat bermanifestasi sebagai nyeri dan tekanan pada sinus frontal; dengan kompresi pada tulang bagian mata yang membentuk dinding atas rongga mata, terjadi penonjolan bola mata, penurunan penglihatan, dan masalah mobilitas kelopak mata.[11]

Eksostosis tulang oksipital (os occipitale) pada foramen oksipital biasanya terlihat secara kebetulan pada radiografi, meskipun dapat menjadi gejala dengan keluhan pembengkakan tulang di bagian belakang leher yang nyeri sehingga menimbulkan nyeri (terutama pada posisi terlentang).

Eksostosis kalkanealis (os calcaneum) adalah taji tumit atau kelainan bentuk Haglund, pertumbuhan tulang rawan di bagian belakang tumit, juga disebut eksostosis retrokalkaneal. Gejala utamanya adalah “benjolan di tumit” dan nyeri pada tumit saat berjalan dan istirahat. [12]Lihat juga – Penyebab taji tumit

Nyeri, kesemutan pada bagian atas kaki dan jari kaki merupakan gejala yang dapat disebabkan oleh eksostosis baji metatarsal – eksostosis metatarsal (osis metatarsus), yang terbentuk pada bagian atas kaki di atas lengkungan. Eksostosis kepala metatarsal dapat dimanifestasikan oleh nyeri pada sendi metatarsophalangeal saat berjalan (dengan intensifikasi ketika beban tubuh dipindahkan ke kaki depan), perasaan kaku pada sendi ini di pagi hari; neuralgia interfinger dapat terjadi dan kalus dapat terbentuk di atas tonjolan tulang.

Eksostosis tulang talus, salah satu tulang tarsal yang membentuk bagian bawah sendi pergelangan kaki, disebut dengan penyakit taji tulang pergelangan kaki, yang dapat menekan jaringan lunak di sekitar pergelangan kaki sehingga menyebabkan pembengkakan dan nyeri pada bagian depan sendi pergelangan kaki. Serta nyeri saat kaki ditekuk ke arah punggung.

Eksostosis tibialis paling sering terlokalisasi di tibia proksimal; dan eksostosis peroneal pada tibia juga terbentuk, terutama di dekat sendi lutut. Dalam kedua kasus tersebut, ujung saraf di dekatnya mungkin terkompresi, menyebabkan nyeri, neuropati kompresi disertai mati rasa dan parestesia; terdapat distonia otot, gangguan gerak, dan kelengkungan tulang tungkai bawah.

Osteochondroma femoralis atau eksostosis tulang rawan tulang paha (os femoris), yang terjadi pada diafisis distal tulang paha dan meluas ke daerah metafisis, dapat menyebabkan nyeri pada lutut di sepanjang garis tengah sendi. Nyeri dengan intensitas yang bervariasi juga disebabkan oleh lekukan eksostosis ke otot paha dan deformasinya. Ketika pertumbuhan tulang terbentuk di daerah trokanter minor, terjadi penyempitan ruang sciatic-femoral dan pembengkakan otot paha depan femoris, dan nyeri terasa pada sendi panggul.[13]

Eksostosis tulang metakarpal (osis metacarpi) tangan merupakan malformasi tulang berbatas tegas dengan dasar lebar, menonjol ke dalam jaringan lunak dan teraba dengan baik. Keluhan yang khas adalah nyeri, jari melengkung, mati rasa, dan keterbatasan mobilitas.

Eksostosis tulang dan tulang rawan yang terisolasi pada tulang iliaka (os ilium) panggul dapat bermanifestasi dengan pembengkakan jaringan lunak dan rasa tidak nyaman di daerah pinggang.

Eksostosis pubis atau eksostosis tulang alis (os pubis), massa tulang yang tidak menimbulkan rasa sakit atau benjolan yang semakin nyeri di daerah selangkangan, dapat menyebabkan kompresi uretra dengan masalah buang air kecil (dan, pada pria, rasa tidak nyaman saat berhubungan intim).

Pada sebagian besar pasien, gejala klinis eksostosis tulang multipel herediter (yang paling sering terlokalisasi di daerah peri-epifisis tulang panjang) muncul pada saat mereka mencapai usia remaja dan meliputi: nyeri atau mati rasa terus-menerus akibat kompresi saraf; gangguan sirkulasi; panjang anggota badan yang bervariasi; kerusakan tendon dan otot; kelainan bentuk sudut pada ekstremitas atas dan bawah; dan rentang gerak terbatas pada sendi yang mengartikulasikan tulang yang terkena.[14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi eksostosis saluran pendengaran eksternal termasuk obstruksi yang menyebabkan otitis eksterna berulang disertai nyeri atau tinitus, serta gangguan pendengaran konduktif.

Eksostosis tulang rahang dapat meningkatkan gusi berdarah saat menyikat gigi dan mengancam kesehatan periodontal karena sulitnya menjaga kebersihan mulut.

Selain miositis reaktif, pembentukan bursa tambahan dengan perkembangan bursitis, akibat negatif dari osteochondroma, eksostosis tulang dan tulang rawan pada tibia proksimal yang menonjol ke fossa hamstring, adalah trombosis arteri hamstring dan iskemia akut pada arteri hamstring. Anggota tubuh bagian bawah.

Jika terdapat eksostosis kepala metatarsal atau talus, sindrom pelampiasan anterior sendi pergelangan kaki berkembang.

Akibat dari sindrom eksostosis multipel antara lain keterbelakangan pertumbuhan ringan, asimetri anggota badan, kelengkungan dan pemendekan salah satu atau kedua tulang lengan bawah, kelainan bentuk sendi pergelangan tangan (deformitas Madelung), kelainan bentuk valgus pada sendi lutut atau pergelangan kaki.

Perlu diingat bahwa peningkatan ukuran eksostosis yang terjadi setelah pematangan tulang akan menyebabkan seseorang berasumsi bahwa eksostosis tersebut mengalami transformasi menjadi ganas. Keganasan osteochondroma yang sudah ada menjadi osteochondrosarcoma periprostetik sekunder atau chondrosarcoma adalah komplikasi paling berbahaya dari eksostosis tulang multipel, mempengaruhi sekitar 4% pasien.

Diagnostik Eksostosis tulang

Diagnosis eksostosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan pasien dan pemeriksaan tulang , yang digunakan untuk:

• rontgen tulang;
• skintigrafi tulang;
• USG tulang ;
• magnetic resonance imaging (MRI) struktur tulang (termasuk sendi).

Metode untuk memvisualisasikan pertumbuhan tulang yang berlebihan bervariasi tergantung pada lokasinya, misalnya radiografi panoramik pada daerah maksilofasial digunakan dalam kedokteran gigi dan otoskopi digunakan dalam otolaringologi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi: kista tulang sederhana atau aneurisma, granuloma tulang eosinofilik, ostitis kronis, osteomielitis , deformasi osteodistrofi, osteoma osteoid jinak dari berbagai lokalisasi, kondroma periosteal, fibrodisplasia pengerasan progresif, osteosarkoma, dan osteoblastoma.

Osteofit - pertumbuhan tulang akibat osteoartritis di tepi sendi - juga harus dibedakan.

Pengobatan Eksostosis tulang

Etiologi dan gejala eksostosis tulang menentukan taktik pengobatannya. Dengan pertumbuhan tulang dan tulang rawan tanpa gejala, terapi tidak dilakukan.

Perawatan konservatif untuk kelainan bentuk Haglund (eksostosis tulang tumit) meliputi: memakai sepatu hak rendah, memakai sepatu dengan punggung terbuka, menggunakan sol ortopedi pada sepatu, terapi fisik (termasuk terapi pijat dan ultrasound), mengonsumsi obat antiinflamasi nonsteroid. (NSAID) dan obat pereda nyeri lainnya. Obat luar juga bisa meredakan nyeri, seperti salep pereda nyeri sendi Diklofenak atau Nimesulide.

Terkadang pertumbuhan tulang ini dihilangkan. Untuk informasi lebih lanjut, lihat. - Pengobatan dan pengobatan taji tumit

Untuk eksostosis tulang oksipital, bantal lembut dan anestesi mungkin efektif; namun, pada pasien yang gejalanya tidak merespons terhadap pengobatan dan terapi fisik, eksisi bedah pada pertumbuhan tulang akan menghasilkan perbaikan.

Dalam kasus stenosis saluran pendengaran eksternal oleh pertumbuhan tulang yang terbentuk di dalamnya, pengangkatannya - osteotomi - diindikasikan.

Perlu dipahami bahwa terapi obat, termasuk suntikan kortikosteroid, tidak dapat “melarutkan” eksostosis atau “memisahkannya” dari tulang.

Perawatan untuk eksostosis multipel herediter melibatkan operasi pengangkatan malformasi tulang yang menyebabkan nyeri, ketidaknyamanan, dan terbatasnya pergerakan. Hal ini juga dilakukan untuk mengembalikan mobilitas sendi, meningkatkan sirkulasi atau untuk tujuan kosmetik.

Jika terjadi lesi pada tibia distal, fibula, dan radius, eksisi bedah osteokondroma harus dilakukan untuk mencegah deformitas sendi terkait. Dan untuk memperbaiki perpindahan tulang ekstremitas bawah dan pergelangan tangan, dapat dilakukan intervensi bedah seperti hemiepiphysiodesis.

Pencegahan

Dalam banyak kasus, eksostosis tulang tidak dapat dicegah, sehingga rekomendasi umum untuk mencegah patologi ini termasuk melindungi saluran telinga dari air dingin (saat berlatih olahraga air), memakai sepatu yang nyaman, memperbaiki gigitan yang tidak tepat, mengembangkan postur tubuh yang benar, dan menjaga kesehatan. Berat badan dan kebugaran.

Ramalan cuaca

Prognosis juga tergantung pada penyebab eksostosis tulang dan tulang rawan. Misalnya, bahkan setelah operasi pengangkatan eksostosis, kekambuhan lokal osteochondroma tercatat pada hampir 12% kasus, sehingga memerlukan operasi berulang untuk menghilangkan keluhan yang berhubungan dengan eksostosis tulang.