Trombositopenia dan disfungsi trombosit

Kelainan sistem darah yang ditandai dengan kurangnya jumlah trombosit yang beredar dalam darah – sel yang memastikan hemostasis dan berperan penting dalam proses pembekuan darah – didefinisikan sebagai trombositopenia (kode ICD-10 – D69.6).

Apa bahaya trombositopenia? Konsentrasi trombosit yang rendah (kurang dari 150 ribu/mcl) memperburuk pembekuan darah sehingga berisiko terjadi perdarahan spontan dengan kehilangan darah yang signifikan dengan kerusakan pembuluh darah sekecil apa pun.

Gangguan trombosit meliputi kadar trombosit yang meningkat secara tidak normal (trombositemia pada gangguan mieloproliferatif, trombositosis sebagai fenomena reaktif), kadar trombosit yang menurun (trombositopenia), dan disfungsi trombosit. Semua kondisi ini, termasuk kadar trombosit yang meningkat, dapat menyebabkan gangguan pembentukan bekuan hemostatik dan pendarahan.

Trombosit merupakan fragmen megakariosit yang memberikan hemostasis pada darah yang bersirkulasi. Trombopoietin disintesis oleh hati sebagai respons terhadap penurunan jumlah megakariosit sumsum tulang dan trombosit yang bersirkulasi serta merangsang sumsum tulang untuk mensintesis trombosit dari megakariosit. Trombosit bersirkulasi dalam aliran darah selama 7-10 hari. Sekitar 1/3 trombosit disimpan sementara di limpa. Jumlah trombosit normal adalah 140.000-440.000/μl. Namun, jumlah trombosit dapat sedikit bervariasi tergantung pada fase siklus menstruasi, penurunan pada akhir kehamilan (trombositopenia gestasional) dan peningkatan sebagai respons terhadap sitokin inflamasi dari proses inflamasi (trombositosis sekunder atau reaktif). Trombosit akhirnya dihancurkan di limpa.

Penyebab trombositopenia

Penyebab trombositopenia meliputi gangguan produksi trombosit, peningkatan sekuestrasi limpa dengan kelangsungan hidup trombosit normal, peningkatan penghancuran atau konsumsi trombosit, pengenceran trombosit, dan kombinasi dari semua ini. Peningkatan sekuestrasi limpa menunjukkan splenomegali.

Risiko pendarahan berbanding terbalik dengan jumlah trombosit. Bila jumlah trombosit kurang dari 50.000/μl, pendarahan ringan mudah terjadi dan risiko pendarahan berat meningkat. Bila jumlah trombosit antara 20.000 dan 50.000/μl, pendarahan dapat terjadi bahkan dengan trauma ringan; bila jumlah trombosit kurang dari 20.000/μl, pendarahan spontan mungkin terjadi; bila jumlah trombosit kurang dari 5000/μl, pendarahan spontan yang signifikan mungkin terjadi.

Disfungsi trombosit dapat terjadi karena defek intraseluler dari abnormalitas trombosit atau karena pengaruh eksternal yang merusak fungsi trombosit normal. Disfungsi dapat bersifat bawaan atau didapat. Dari kelainan bawaan, penyakit von Willebrand adalah yang paling umum, dan defek trombosit intraseluler lebih jarang terjadi. Disfungsi trombosit yang didapat sering kali disebabkan oleh berbagai penyakit, mengonsumsi aspirin atau obat-obatan lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab lain trombositopenia

Penghancuran trombosit dapat terjadi karena penyebab imun (infeksi HIV, obat-obatan, penyakit jaringan ikat, penyakit limfoproliferatif, transfusi darah) atau penyebab non-imun (sepsis gram negatif, sindrom gangguan pernapasan akut). Tanda-tanda klinis dan laboratorium serupa dengan purpura trombositopenik idiopatik. Hanya riwayat medis yang dapat memastikan diagnosis. Pengobatan dikaitkan dengan perbaikan penyakit yang mendasarinya.

Sindrom kesulitan pernapasan akut

Pasien dengan sindrom gangguan pernapasan akut dapat mengalami trombositopenia nonimun, mungkin karena adanya pengendapan trombosit di kapiler paru.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Transfusi darah

Purpura pascatransfusi disebabkan oleh kerusakan imun yang mirip dengan ITP, kecuali ada riwayat transfusi darah dalam 3 hingga 10 hari. Pasien sebagian besar adalah wanita dan tidak memiliki antigen trombosit (PLA-1) yang dimiliki kebanyakan orang. Transfusi trombosit positif PLA-1 merangsang produksi antibodi PLA-1, yang (melalui mekanisme yang tidak diketahui) dapat bereaksi dengan trombosit pasien yang negatif PLA-1. Hasilnya adalah trombositopenia berat, yang sembuh dalam 2 hingga 6 minggu.

[ 11 ], [ 12 ]

Penyakit jaringan ikat dan limfoproliferatif

Gangguan jaringan ikat (misalnya, SLE) dan gangguan limfoproliferatif dapat menyebabkan trombositopenia imun. Glukokortikoid dan splenektomi sering kali efektif.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Penghancuran kekebalan yang disebabkan oleh obat

Quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, obat antidiabetik oral, garam emas, dan rifampin dapat menyebabkan trombositopenia, biasanya karena reaksi imun di mana obat mengikat trombosit untuk membentuk antigen "asing" baru. Kondisi ini tidak dapat dibedakan dari ITP kecuali untuk riwayat penggunaan obat. Ketika obat dihentikan, jumlah trombosit meningkat dalam waktu 7 hari. Trombositopenia yang disebabkan oleh emas merupakan pengecualian, karena garam emas dapat bertahan dalam tubuh selama berminggu-minggu.

Trombositopenia berkembang pada 5% pasien yang menerima heparin tak terfraksinasi, yang dapat terjadi bahkan ketika dosis heparin yang sangat rendah diberikan (misalnya, ketika membilas kateter arteri atau vena). Mekanismenya biasanya imun. Perdarahan dapat terjadi, tetapi lebih umum trombosit membentuk agregat yang menyebabkan oklusi vaskular dengan perkembangan trombosis arteri dan vena paradoks, terkadang mengancam jiwa (misalnya, oklusi trombotik pembuluh arteri, stroke, infark miokard akut). Heparin harus dihentikan pada semua pasien yang mengalami trombositopenia atau penurunan jumlah trombosit lebih dari 50%. Karena pemberian heparin selama 5 hari cukup untuk mengobati trombosis vena, dan sebagian besar pasien memulai antikoagulan oral bersamaan dengan heparin, penghentian heparin biasanya aman. Heparin berat molekul rendah (LMWH) kurang imunogenik dibandingkan heparin tak terfraksinasi. Namun, LMWH tidak digunakan pada trombositopenia yang diinduksi heparin karena sebagian besar antibodi bereaksi silang dengan LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sepsis gram negatif

Sepsis gram negatif sering menyebabkan trombositopenia nonimun yang sebanding dengan tingkat keparahan infeksi. Trombositopenia dapat disebabkan oleh banyak faktor: koagulasi intravaskular diseminata, pembentukan kompleks imun yang dapat berinteraksi dengan trombosit, aktivasi komplemen, dan pengendapan trombosit pada permukaan endotel yang rusak.

Infeksi HIV

Pasien yang terinfeksi HIV dapat mengalami trombositopenia imun, mirip dengan ITP kecuali terkait dengan HIV. Jumlah trombosit dapat ditingkatkan dengan glukokortikoid, yang sering kali dihentikan hingga jumlah trombosit turun di bawah 20.000/μL karena obat ini dapat semakin menekan kekebalan tubuh. Jumlah trombosit juga biasanya meningkat setelah penggunaan obat antivirus.

Patogenesis trombositopenia

Patogenesis trombositopenia disebabkan oleh patologi sistem hematopoiesis dan berkurangnya produksi trombosit oleh sel-sel myeloid sumsum tulang (megakariosit), atau karena gangguan hemodieresis dan meningkatnya penghancuran trombosit (fagositosis), atau karena patologi sekuestrasi dan retensi trombosit dalam limpa.

Sumsum tulang orang sehat menghasilkan rata-rata 10 ¹¹ trombosit setiap hari, tetapi tidak semuanya beredar dalam aliran darah sistemik: trombosit cadangan disimpan di limpa dan dilepaskan saat dibutuhkan.

Bila pemeriksaan pasien tidak menemukan penyakit apa pun yang menyebabkan penurunan kadar trombosit, diagnosis trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya atau trombositopenia idiopatik dibuat. Namun, ini tidak berarti bahwa patologi muncul "begitu saja."

Trombositopenia, terkait dengan penurunan produksi trombosit, berkembang karena kekurangan vitamin B12 dan B9 (asam folat) dalam tubuh dan anemia aplastik.

Leukopenia dan trombositopenia merupakan gabungan dari disfungsi sumsum tulang yang berhubungan dengan leukemia akut, limfosarkoma, metastasis kanker dari organ lain. Penekanan produksi trombosit dapat disebabkan oleh perubahan struktur sel induk hematopoietik di sumsum tulang (yang disebut sindrom mielodisplastik), hipoplasia kongenital hematopoiesis (sindrom Fanconi), megakariositosis atau mielofibrosis sumsum tulang.

Baca juga – Penyebab Trombositopenia

Gejala trombositopenia

Gangguan trombosit mengakibatkan pola perdarahan khas berupa beberapa petekie pada kulit, biasanya lebih banyak pada kaki; ekimosis kecil yang tersebar di lokasi cedera ringan; perdarahan selaput lendir (mimisan, perdarahan pada saluran cerna dan saluran genitourinari; perdarahan vagina), perdarahan hebat setelah intervensi bedah. Perdarahan hebat pada saluran cerna dan sistem saraf pusat dapat mengancam jiwa. Namun, manifestasi perdarahan hebat ke dalam jaringan (misalnya, hematoma viseral dalam atau hemartrosis) tidak khas untuk patologi trombosit dan menunjukkan adanya gangguan hemostasis sekunder (misalnya, hemofilia).

Trombositopenia autoimun

Patogenesis peningkatan kerusakan trombosit dibagi menjadi imun dan non-imun. Dan yang paling umum adalah trombositopenia autoimun. Daftar patologi imun yang memanifestasikan dirinya meliputi: trombositopenia idiopatik (purpura trombositopenik imun atau penyakit Werlhof ), lupus eritematosus sistemik, sindrom Sharp atau Sjogren, sindrom antifosfolipid, dll. Semua kondisi ini disatukan oleh fakta bahwa tubuh memproduksi antibodi yang menyerang sel-sel sehatnya sendiri, termasuk trombosit.

Perlu diingat bahwa ketika antibodi dari wanita hamil dengan purpura trombositopenik imun memasuki aliran darah janin, trombositopenia sementara terdeteksi pada anak selama periode neonatal.

Menurut beberapa data, antibodi terhadap trombosit (glikoprotein membrannya) dapat dideteksi pada hampir 60% kasus. Antibodi tersebut memiliki imunoglobulin G (IgG), dan akibatnya, trombosit menjadi lebih rentan terhadap peningkatan fagositosis oleh makrofag limpa.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Trombositopenia kongenital

Banyak kelainan dan akibatnya – trombositopenia kronis – memiliki patogenesis genetik. Megakariosit dirangsang oleh protein trombopoietin yang disintesis di hati dan dikodekan pada kromosom 3p27, dan protein yang bertanggung jawab atas efek trombopoietin pada reseptor tertentu dikodekan oleh gen C-MPL.

Trombositopenia kongenital (khususnya, trombositopenia amegakariosit), serta trombositopenia herediter (pada anemia aplastik familial, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom May-Hegglin, dll.) diyakini terkait dengan mutasi pada salah satu gen ini. Misalnya, gen mutan yang diwariskan membentuk reseptor trombopoietin yang terus-menerus aktif, yang menyebabkan hiperproduksi megakariosit abnormal yang tidak mampu membentuk trombosit dalam jumlah yang cukup.

Umur rata-rata trombosit yang beredar adalah 7-10 hari, siklus selnya diatur oleh protein membran antiapoptotik BCL-XL, yang dikode oleh gen BCL2L1. Pada prinsipnya, fungsi BCL-XL adalah untuk melindungi sel dari kerusakan dan apoptosis (kematian) yang diinduksi, tetapi ternyata ketika gen tersebut bermutasi, ia bertindak sebagai aktivator proses apoptosis. Oleh karena itu, penghancuran trombosit dapat terjadi lebih cepat daripada pembentukannya.

Namun, trombositopenia disagregasi herediter, yang merupakan ciri khas diatesis hemoragik (trombastenia Glanzmann) dan sindrom Bernard-Soulier, memiliki patogenesis yang sedikit berbeda. Karena cacat gen, trombositopenia diamati pada anak kecil, yang dikaitkan dengan pelanggaran struktur trombosit, yang menghilangkan kemampuan mereka untuk "saling menempel" untuk membentuk bekuan darah, yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan. Selain itu, trombosit yang cacat tersebut dengan cepat digunakan di limpa.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Trombositopenia sekunder

Ngomong-ngomong, tentang limpa. Splenomegali – peningkatan ukuran limpa – berkembang karena berbagai alasan (akibat patologi hati, infeksi, anemia hemolitik, penyumbatan vena hepatik, infiltrasi sel tumor pada leukemia dan limfoma, dll.), dan ini mengarah pada fakta bahwa hingga sepertiga dari seluruh massa trombosit dapat tertahan di dalamnya. Akibatnya, terjadi gangguan kronis pada sistem darah, yang didiagnosis sebagai trombositopenia simtomatik atau sekunder. Ketika organ ini membesar, splenektomi untuk trombositopenia sering diindikasikan, atau, sederhananya, pengangkatan limpa untuk trombositopenia.

Trombositopenia kronis juga dapat terjadi akibat sindrom hipersplenisme, yang mengacu pada hiperfungsi limpa, serta penghancuran sel darah yang terlalu dini dan cepat oleh fagositnya. Hipersplenisme bersifat sekunder dan paling sering terjadi akibat malaria, tuberkulosis, artritis reumatoid, atau tumor. Jadi, sebenarnya, trombositopenia sekunder menjadi komplikasi dari penyakit-penyakit ini.

Trombositopenia sekunder dikaitkan dengan infeksi bakteri atau virus sistemik: virus Epstein-Barr, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, virus varicella-zoster (penyebab cacar air), atau virus rubella (penyebab rubella).

Bila tubuh terpapar (langsung ke sumsum tulang dan sel-sel myeloidnya) terhadap radiasi pengion dan sejumlah besar alkohol dikonsumsi, trombositopenia akut sekunder dapat berkembang.

Trombositopenia pada anak-anak

Menurut penelitian, pada trimester kedua kehamilan, kadar trombosit pada janin melebihi 150 ribu/mcl. Trombositopenia pada bayi baru lahir terjadi setelah 1-5% kelahiran, dan trombositopenia berat (bila trombosit kurang dari 50 ribu/mcl) terjadi pada 0,1-0,5% kasus. Pada saat yang sama, sebagian besar bayi dengan patologi ini lahir prematur atau mengalami insufisiensi plasenta atau hipoksia janin. Pada 15-20% bayi baru lahir, trombositopenia bersifat aloimun - akibat menerima antibodi terhadap trombosit dari ibu.

Ahli neonatologi yakin bahwa penyebab lain trombositopenia meliputi cacat genetik megakariosit sumsum tulang, kelainan autoimun bawaan, adanya infeksi, dan sindrom DIC (koagulasi intravaskular diseminata).

Dalam kebanyakan kasus, trombositopenia pada anak-anak yang lebih besar bersifat simtomatik, dan patogen yang mungkin termasuk jamur, bakteri, dan virus, seperti sitomegalovirus, toksoplasma, rubella, atau campak. Trombositopenia akut terutama umum terjadi pada infeksi jamur atau bakteri gram negatif.

Vaksinasi untuk trombositopenia pada anak-anak diberikan dengan hati-hati, dan pada bentuk patologi yang parah, vaksinasi profilaksis melalui suntikan dan aplikasi kulit (dengan skarifikasi kulit) mungkin dikontraindikasikan.

Untuk informasi lebih lanjut, lihat – Trombositopenia pada Anak, dan juga – Purpura Trombositopenik pada Anak

Trombositopenia pada kehamilan

Trombositopenia selama kehamilan dapat disebabkan oleh banyak hal. Namun, perlu diperhatikan bahwa jumlah trombosit rata-rata selama kehamilan menurun (menjadi 215 ribu/mcl), dan ini merupakan fenomena yang normal.

Pertama, pada wanita hamil, perubahan jumlah trombosit dikaitkan dengan hipervolemia – peningkatan fisiologis volume darah (rata-rata sebesar 45%). Kedua, konsumsi trombosit selama periode ini meningkat, dan megakariosit sumsum tulang tidak hanya menghasilkan trombosit, tetapi juga lebih banyak tromboksan A2, yang diperlukan untuk agregasi trombosit selama pembekuan darah (penggumpalan).

Selain itu, dalam butiran α trombosit wanita hamil, glikoprotein dimerik PDGF disintesis secara intensif - faktor pertumbuhan yang berasal dari trombosit yang mengatur pertumbuhan, pembelahan dan diferensiasi sel, dan juga memainkan peran penting dalam pembentukan pembuluh darah (termasuk pada janin).

Seperti yang dicatat oleh dokter kandungan, trombositopenia asimtomatik terjadi pada sekitar 5% wanita hamil dengan kehamilan normal; pada 65-70% kasus, trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya terjadi. Trombositopenia sedang terjadi pada 7,6% wanita hamil, dan trombositopenia berat terjadi selama kehamilan pada 15-21% wanita dengan preeklamsia dan gestosis.

Klasifikasi Trombositopenia

Menyebabkan	Syarat dan Ketentuan
Produksi trombosit terganggu. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang berkurang atau tidak ada. Penurunan produksi trombosit meskipun terdapat megakariosit di sumsum tulang	Leukemia, anemia aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroksismal (pada beberapa pasien), obat mielosupresif. Trombositopenia akibat alkohol, trombositopenia pada anemia megaloblastik, trombositopenia terkait HIV, sindrom mielodisplastik
Sekuestrasi trombosit pada limpa yang membesar	Sirosis dengan splenomegali kongestif, mielofibrosis dengan metaplasia myeloid, penyakit Gaucher
Peningkatan penghancuran trombosit atau penghancuran trombosit imun	Purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia terkait HIV, purpura pascatransfusi, trombositopenia akibat obat, trombositopenia aloimun neonatal, penyakit jaringan ikat, gangguan limfoproliferatif
Penghancuran tidak dimediasi oleh mekanisme imun	Koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik, trombositopenia pada sindrom gangguan pernapasan akut
Pembiakan	Transfusi darah besar-besaran atau transfusi tukar (kehilangan viabilitas trombosit dalam darah yang disimpan)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombositopenia akibat sekuestrasi limpa

Peningkatan sekuestrasi trombosit di limpa terjadi pada berbagai penyakit yang berhubungan dengan splenomegali. Hal ini terjadi pada pasien dengan splenomegali kongestif akibat sirosis lanjut. Jumlah trombosit biasanya lebih besar dari 30.000 μl kecuali penyakit yang menyebabkan splenomegali mengganggu produksi trombosit (misalnya, mielofibrosis dengan metaplasia myeloid). Selama stres, trombosit dilepaskan dari limpa setelah terpapar adrenalin. Oleh karena itu, trombositopenia yang hanya disebabkan oleh sekuestrasi trombosit di limpa tidak mengakibatkan peningkatan perdarahan. Splenektomi menormalkan trombositopenia, tetapi tidak diindikasikan kecuali terdapat trombositopenia berat yang juga disebabkan oleh gangguan hematopoiesis.

Trombositopenia akibat obat

Trombositopenia yang diinduksi obat atau dipicu obat terjadi karena banyaknya obat farmakologis yang umum dapat memengaruhi sistem darah, dan beberapa dapat menekan produksi megakariosit di sumsum tulang.

Daftar obat yang menyebabkan trombositopenia cukup luas dan mencakup antibiotik dan sulfonamid, analgesik dan NSAID, diuretik thiazide, dan obat antiepilepsi yang berbahan dasar asam valproat. Trombositopenia sementara dapat dipicu oleh interferon, serta inhibitor pompa proton (digunakan dalam pengobatan tukak lambung dan duodenum).

Trombositopenia setelah kemoterapi juga merupakan efek samping obat sitostatik antitumor (Methotrexate, Carboplatin, dll.) karena menekan fungsi organ hematopoietik dan efek mielotoksik pada sumsum tulang.

Trombositopenia yang disebabkan heparin terjadi karena heparin, yang digunakan untuk mengobati dan mencegah trombosis vena dalam dan emboli paru, merupakan antikoagulan yang bekerja langsung, yang berarti mengurangi agregasi trombosit dan mencegah pembekuan darah. Penggunaan heparin menyebabkan reaksi autoimun idiosinkratik yang memanifestasikan dirinya dalam aktivasi faktor trombosit-4 (protein-sitokin PF4), yang dilepaskan dari α-granul trombosit yang diaktifkan dan mengikat heparin untuk menetralkan efeknya pada endotelium pembuluh darah.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Derajat trombositopenia

Perlu diingat bahwa jumlah trombosit normal adalah 150 ribu/mcl hingga 450 ribu/mcl; dan ada dua patologi yang terkait dengan trombosit: trombositopenia, yang dibahas dalam publikasi ini, dan trombositosis, di mana jumlah trombosit melebihi norma fisiologis. Trombositosis memiliki dua bentuk: trombositemia reaktif dan sekunder. Bentuk reaktif dapat berkembang setelah pengangkatan limpa.

Tingkat trombositopenia bervariasi dari ringan hingga berat. Pada tingkat sedang, kadar trombosit yang beredar adalah 100 ribu/mcl; pada tingkat sedang berat – 50-100 ribu/mcl; pada tingkat berat – di bawah 50 ribu/mcl.
Menurut ahli hematologi, semakin rendah kadar trombosit dalam darah, semakin parah gejala trombositopenia. Pada tingkat ringan, patologi mungkin tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun, dan pada tingkat sedang, ruam dengan trombositopenia muncul pada kulit (terutama pada kaki) – ini adalah perdarahan subkutan (petekie) berwarna merah atau ungu.

Bila jumlah trombosit di bawah 10-20 ribu/mcl, terjadi pembentukan hematoma (purpura), mimisan, dan pendarahan gusi secara spontan.

Trombositopenia akut sering kali merupakan konsekuensi dari penyakit menular dan sembuh secara spontan dalam waktu dua bulan. Trombositopenia imun kronis berlangsung selama lebih dari enam bulan, dan sering kali penyebab spesifiknya masih belum jelas (trombositopenia yang tidak diketahui asal usulnya).

Pada trombositopenia yang sangat parah (jumlah trombosit <5000/μl), komplikasi serius dan fatal mungkin terjadi: pendarahan subaraknoid atau intraserebral, pendarahan gastrointestinal atau pendarahan internal lainnya.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnosis Trombositopenia

Disfungsi trombosit diduga terjadi pada pasien dengan petekie dan perdarahan mukosa. Hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit, pemeriksaan hemostasis, dan apusan darah tepi dilakukan. Jumlah trombosit yang meningkat dan trombositopenia terdeteksi melalui hitung trombosit; tes koagulasi biasanya normal kecuali ada koagulopati. Hitung darah lengkap, jumlah trombosit, INR, dan PTT normal atau sedikit memanjang menunjukkan disfungsi trombosit.

Pada pasien dengan trombositopenia, apusan darah tepi dapat menunjukkan kemungkinan penyebabnya. Jika apusan darah menunjukkan kelainan lain selain trombositopenia, seperti adanya sel darah merah berinti dan sel darah putih muda, aspirasi sumsum tulang diindikasikan.

Darah tepi pada penyakit trombositopenia

Perubahan darah	Syarat dan Ketentuan
Sel darah merah dan sel darah putih normal	Purpura trombositopenik idiopatik, trombositopenia kehamilan, trombositopenia terkait HIV, trombositopenia akibat obat, purpura pascatransfusi
Fragmentasi sel darah merah	Purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik, preeklamsia dengan DIC, karsinoma metastasis
Sel darah putih abnormal	Sel-sel yang belum matang atau sejumlah besar limfosit matang pada leukemia. Jumlah granulosit rendah pada anemia aplastik. Granulosit hipersegmentasi pada anemia megaloblastik
Trombosit raksasa (ukurannya mirip dengan sel darah merah)	Sindrom Bernard-Soulier dan trombositopenia kongenital lainnya
Kelainan eritrosit, sel darah merah berinti, granulosit yang belum matang	Mielodisplasia

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dapat menilai jumlah dan penampakan megakariosit dan juga dapat mengidentifikasi penyebab lain kegagalan hematopoiesis sumsum tulang. Jika mielogram normal tetapi terdapat splenomegali, kemungkinan penyebab trombositopenia adalah penyerapan trombosit di limpa; jika ukuran sumsum tulang dan limpa normal, kemungkinan penyebab trombositopenia adalah peningkatan penghancuran. Namun, penentuan antibodi antiplatelet tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan. Pengujian HIV dilakukan pada pasien dengan dugaan infeksi HIV.

Pada pasien dengan disfungsi trombosit dan riwayat perdarahan yang meningkat setelah pencabutan gigi, tindakan bedah lainnya, atau pembentukan perdarahan subkutan yang mudah, ada alasan untuk mencurigai adanya kelainan bawaan. Dalam kasus ini, perlu untuk menentukan antigen dan aktivitas faktor von Willebrand. Jika tidak ada keraguan tentang adanya kelainan bawaan, tidak ada tes lebih lanjut yang dilakukan.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Pengobatan trombositopenia

Pasien dengan trombositopenia atau disfungsi trombosit harus menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit, terutama aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid lainnya. Pasien mungkin memerlukan transfusi trombosit, tetapi hanya dalam situasi tertentu. Transfusi profilaksis jarang digunakan karena transfusi berulang mungkin tidak efektif karena terbentuknya aloantibodi antiplatelet. Pada disfungsi trombosit atau trombositopenia akibat produksi trombosit yang tidak sempurna, transfusi hanya diberikan untuk perdarahan aktif atau trombositopenia berat (misalnya, jumlah trombosit < 10.000/μL). Pada trombositopenia akibat kerusakan trombosit, transfusi hanya diberikan untuk perdarahan yang mengancam jiwa atau perdarahan SSP.

Dalam hematologi modern, pengobatan etiologi trombositopenia dilakukan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan penyakit dan penyebab kemunculannya.

Pemberian kortikosteroid, yang menekan sistem imun dan memblokir antibodi trombosit, dilakukan. Prednisolon untuk trombositopenia autoimun (secara oral atau injeksi) digunakan untuk trombositopenia ringan hingga sedang; namun, setelah pengurangan dosis atau penghentian, kekambuhan terjadi pada 60-90% pasien.

Litium karbonat atau asam folat dapat digunakan pada trombositopenia untuk merangsang produksi trombosit oleh sumsum tulang. Pasien dengan trombositopenia idiopatik diberikan plasmaferesis dan obat imunosupresif (Imuran, Mycophenolate mofetil, dll.).

Trombositopenia idiopatik kronis, terutama bila berulang pada pasien splenektomi, diobati dengan obat suntik Romiplostim, yang merupakan agonis reseptor trombopoietin yang merangsang produksi trombosit.

Dicynone untuk trombositopenia (tablet dan larutan injeksi) dapat digunakan untuk mengobati pendarahan kapiler, karena merupakan obat golongan hemostatik. Efek hemostatiknya didasarkan pada aktivasi lokal faktor koagulasi jaringan III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil dan Sodecor untuk trombositopenia

Ketiga obat ini dibedakan secara terpisah karena suatu alasan. Kompleks vitamin antioksidan - asam askorbat dan rutin - Ascorutin untuk trombositopenia tidak tercantum dalam daftar obat yang direkomendasikan, meskipun memiliki sifat angioprotektif, yaitu meningkatkan impermeabilitas pembuluh darah kecil. Ascorutin biasanya digunakan dalam terapi kompleks varises dan tromboflebitis vena, insufisiensi vena kronis, mikroangiopati hipertensi, peningkatan permeabilitas kapiler pada diatesis hemoragik. Rutin memberikan efek asam askorbat yang lebih lengkap, tetapi, di sisi lain, mengurangi agregasi trombosit, yaitu mencegah pembekuan darah.

Ada informasi bahwa Curantil dapat digunakan untuk trombositopenia guna "mengembalikan kekebalan", mencegah pembentukan trombus, dan menghilangkan gangguan sirkulasi darah. Namun, obat ini tidak ada hubungannya dengan kekebalan. Curantil adalah agen angioprotektif yang digunakan untuk mencegah pembentukan trombus dan mengaktifkan sirkulasi perifer. Efek antitrombotik obat ini adalah meningkatkan kemampuan prostaglandin E1 (PgE1) untuk menghambat agregasi trombosit. Di antara efek sampingnya adalah trombositopenia dan peningkatan perdarahan.

Selain itu, beberapa situs melaporkan bahwa kadar trombosit dapat dinormalkan dengan mengonsumsi tingtur Sodekor untuk mengatasi trombositopenia. Komposisi larutan air-alkohol mengandung ekstrak rimpang dan akar elecampane; akar dandelion, akar manis dan jahe; buah sea buckthorn; kacang pinus, serta kulit kayu manis, biji kapulaga dan ketumbar, kuncup cengkeh.

Farmakodinamika obat herbal ini tidak dijelaskan, tetapi menurut keterangan resmi, obat tersebut (kami kutip kata demi kata): "memiliki efek antiradang, penguatan umum, meningkatkan daya tahan tubuh yang tidak spesifik, membantu meningkatkan kinerja mental dan fisik." Artinya, tidak ada sepatah kata pun tentang penggunaan Sodekor untuk trombositopenia.

Bagaimana cara kerja komponen tingtur? Elecampane digunakan sebagai ekspektoran, antimikroba, diuretik, koleretik, dan agen anthelmintik. Akar dandelion digunakan untuk penyakit gastrointestinal dan sembelit. Akar licorice (licorice) digunakan untuk batuk kering, serta antasida untuk gastritis dan diuretik untuk sistitis.

Kayu manis bermanfaat untuk mengatasi masuk angin dan mual; kapulaga memiliki efek tonik, dan juga meningkatkan sekresi asam lambung serta membantu mengatasi perut kembung. Jahe, yang akarnya termasuk dalam Sodekor, sangat bermanfaat, tetapi jahe tidak akan membantu mengatasi trombositopenia, karena mengurangi pembekuan darah. Biji ketumbar, yang mengandung flavonoid rutoside, bertindak serupa.

Obat tradisional untuk trombositopenia

Ada beberapa pengobatan tradisional untuk trombositopenia. Misalnya, lemak hiu merupakan pengobatan tradisional untuk trombositopenia di negara-negara Skandinavia, yang dijual di apotek dalam bentuk kapsul (minum 4-5 kapsul sehari selama sebulan). Di negara kita, lemak hiu dapat berhasil digantikan dengan minyak ikan biasa, yang juga mengandung asam lemak tak jenuh ganda (ω-3) - 1-2 kapsul sehari.

Dianjurkan untuk menggunakan minyak wijen mentah untuk trombositopenia - satu sendok makan dua kali sehari. Minyak ini dikatakan memiliki khasiat yang dapat meningkatkan kadar trombosit. Rupanya, hal ini dimungkinkan karena kandungan lemak tak jenuh ganda (termasuk ω-9), asam folat (25%) dan vitamin K (22%), serta asam amino seperti L-arginin, leusin, alanin, valin, dll. Bersama-sama, zat aktif biologis ini berkontribusi pada metabolisme normal dan proliferasi jaringan sumsum tulang dan, dengan demikian, merangsang hematopoiesis.

Ahli herbal juga merekomendasikan pengobatan herbal untuk trombositopenia, yang dapat Anda baca lebih lanjut dalam publikasi terpisah – Pengobatan Trombositopenia

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Diet untuk trombositopenia

Trombositopenia tidak memerlukan diet khusus, tetapi nutrisi yang tepat harus diatur untuk trombositopenia. Apa artinya ini?

Cukup dengan memasukkan lebih banyak buah dan sayuran ke dalam makanan Anda, terutama yang berwarna hijau: kubis, selada, peterseli, daun bawang, rumput laut. Sayuran dan buah-buahan tersebut mengandung klorofil, dan karenanya mengandung banyak vitamin K.

Produk yang bermanfaat untuk trombositopenia: minyak sayur; produk susu rendah lemak (mengandung kalsium, yang bekerja sama dengan vitamin K); kacang almond dan buah ara kering; jeruk dan jus jeruk (mengandung cukup vitamin B9); sereal, kacang polong, lentil dan buncis (sumber protein nabati); makanan laut dan bit (kaya akan seng).

Makanan yang harus dihindari penderita trombositopenia antara lain nasi putih, gula putih, dan makanan yang rendah nutrisi, menggemukkan, serta kekurangan vitamin dan mineral. Dan tentu saja, alkohol harus dihindari.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Pencegahan trombositopenia

Tidak ada metode khusus untuk mencegah trombositopenia. Jangan lupakan pentingnya vitamin (telah dibahas di atas).

Namun, jika patologi ini terjadi, dokter menyarankan untuk berhati-hati di rumah dan di tempat kerja saat menggunakan apa pun yang dapat melukai Anda secara tidak sengaja. Pria sebaiknya bercukur dengan pisau cukur listrik dan menghindari olahraga kontak serta aktivitas lain yang dapat menyebabkan cedera. Anak-anak dengan kadar trombosit rendah dalam darah memerlukan perhatian khusus.

Ramalan

Prognosis trombositopenia bergantung pada penyebab yang mendasari dan perkembangan penyakit.

[ 69 ], [ 70 ]