Trombositopenia dan disfungsi trombosit

Kelainan sistem darah, dimana jumlah platelet tidak cukup - sel yang memberikan hemostasis dan memainkan peran kunci dalam proses pembekuan darah, didefinisikan sebagai trombositopenia (kode ICD-10 - D69.6).

Dari pada trombositopenia itu berbahaya? Mengurangi konsentrasi platelet (kurang dari 150 ribu / μl) memperburuk koagulabilitas darah sehingga ada ancaman perdarahan spontan dengan kehilangan darah yang signifikan dengan sedikit kerusakan pada pembuluh darah.

Penyakit trombosit meliputi peningkatan jumlah trombosit yang tidak normal (trombositemia pada penyakit myeloproliferative, trombositosis sebagai fenomena reaktif), penurunan jumlah trombosit - trombositopenia dan disfungsi trombosit. Salah satu kondisi ini, termasuk keadaan dengan peningkatan kadar trombosit, dapat menyebabkan terganggunya pembentukan bekuan hemostatik dan pendarahan.

Trombosit adalah fragmen megakaryocytes yang memberikan hemostasis sirkulasi darah. Trombopoietin disintesis oleh hati sebagai respons terhadap penurunan jumlah megakaryosit sumsum tulang dan platelet yang beredar dan merangsang sumsum tulang ke sintesis platelet dari megakaryocytes. Trombosit bersirkulasi dalam aliran darah selama 7-10 hari. Sekitar 1/3 dari platelet untuk sementara disimpan di dalam limpa. Biasanya, jumlah trombosit adalah 140.000-440.000 / μL. Namun, jumlah trombosit dapat sedikit berbeda tergantung pada fase siklus menstruasi, penurunan gestasi akhir (trombositopenia gestasional), dan peningkatan respons terhadap sitokin inflamasi pada proses inflamasi (trombositosis sekunder atau reaktif). Akhirnya, platelet hancur di limpa.

Penyebab trombositopenia

Penyebab trombositopenia meliputi produksi platelet yang terganggu, peningkatan penyerapan platelet di limpa dengan kelangsungan hidup normal, peningkatan penghancuran atau konsumsi platelet, pengenceran trombosit dan kombinasi dari alasan di atas. Peningkatan penyerapan trombosit di dalam limpa menunjukkan adanya splenomegali.

Risiko pengembangan perdarahan berbanding terbalik dengan jumlah trombosit. Dengan jumlah trombosit kurang dari 50.000 / μL, perdarahan ringan mudah terjadi dan risiko pendarahan yang signifikan meningkat. Pada tingkat trombosit antara 20.000 dan 50.000 / μL perdarahan dapat terjadi, bahkan dengan sedikit cedera; dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000 / μL perdarahan spontan dimungkinkan; Dengan jumlah trombosit kurang dari 5000 / μL, perkembangan perdarahan spontan yang ditandai mungkin terjadi.

Disfungsi trombosit dapat terjadi dengan cacat kelainan platelet intraselular atau dengan efek eksternal yang merusak fungsi platelet normal. Disfungsi bisa bawaan dan didapat. Gangguan bawaan, penyakit Willebrand paling sering terjadi dan kekurangan platelet intraseluler. Pelanggaran yang diakuisisi dari fungsi trombosit seringkali disebabkan oleh berbagai penyakit, penggunaan aspirin atau obat lain.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab lain trombositopenia

Perusakan platelet bisa terjadi karena faktor kekebalan tubuh (infeksi HIV, obat, penyakit jaringan ikat, penyakit limfoproliferatif, transfusi darah) atau oleh sebab-sebab non-imun (gram negatif sepsis, sindrom gangguan pernapasan akut). Tanda klinis dan laboratorium serupa dengan yang tersedia dengan purpura thrombocytopenic idiopatik. Hanya penelitian tentang riwayat medis yang bisa memastikan diagnosisnya. Pengobatan dikaitkan dengan koreksi penyakit yang mendasarinya.

Sindrom Distres Pernapasan Akut

Pasien dengan sindrom distres pernafasan akut dapat mengalami trombositopenia non-imunoglobin, mungkin karena endapan trombosit di tempat tidur kapiler paru-paru.

[6], [7], [8], [9], [10]

Transfusi darah

Purpura posttransfusi disebabkan oleh kerusakan kekebalan tubuh yang serupa dengan ITP, kecuali untuk memiliki riwayat transfusi darah dalam periode 3 sampai 10 hari. Pasien kebanyakan wanita tanpa antigen platelet (PLA-1), yang tersedia pada kebanyakan orang. Transfusi platelet PLA-1-positif merangsang produksi antibodi PLA-1 yang (mekanisme tidak diketahui) dapat bereaksi dengan platelet negatif PLA-1 pada pasien. Hasilnya adalah trombositopenia berat, yang terjadi dalam 2-6 minggu.

[11], [12]

Jaringan ikat dan penyakit limfoproliferatif

Jaringan ikat (misalnya SLE) dan penyakit limfoproliferatif dapat menyebabkan trombositopenia imun. Glukokortikoid dan splenektomi seringkali efektif.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Penghancuran kekebalan yang disebabkan obat

Quinidine, kina, sulfonamid, carbamazepine, metildopa, aspirin, obat antidiabetik oral, garam emas dan rifampisin dapat menyebabkan trombositopenia, biasanya disebabkan oleh reaksi kekebalan tubuh, di mana obat berikatan dengan trombosit untuk membentuk antigen baru "asing". Penyakit ini tidak bisa dibedakan dari ITP, kecuali riwayat mengkonsumsi obat. Saat obat dihentikan, jumlah platelet meningkat dalam 7 hari. Trombositopenia yang disebabkan oleh emas adalah pengecualian, karena garam emas dapat ditemukan di tubuh selama beberapa minggu.

Sekitar 5% dari pasien yang menerima UFH, mengembangkan trombositopenia, yang mungkin bahkan ketika menetapkan dosis yang sangat rendah heparin (misalnya, dengan mencuci arteri atau vena kateter). Mekanismenya biasanya kebal. Perdarahan dapat diwujudkan, tetapi lebih sering trombosit membentuk agregat, menyebabkan oklusi vaskular dengan perkembangan arteri paradoks dan trombosis vena, kadang-kadang mengancam jiwa (misalnya, arteri oklusi trombotik, stroke, infark miokard akut). Heparin harus dapat dibatalkan dalam semua pasien dengan yang dikembangkan trombositopenia atau penurunan jumlah trombosit lebih dari 50%. Sejak 5 hari dari heparin cukup untuk mengobati trombosis vena, dan kebanyakan pasien mulai menerima antikoagulan oral bersamaan dengan penerimaan heparin, pembatalan heparin biasanya terjadi dengan aman. Berat heparin berat molekul rendah (LMWH) kurang imunogenik daripada heparin tak terfragmentasi. Namun, LMWH tidak digunakan dalam trombositopenia yang disebabkan heparin, karena kebanyakan antibodi bereaksi silang dengan LMWH.

[19], [20], [21]

Sepsis Gram-negatif

Sepsis Gram-negatif sering menyebabkan trombositopenia non-imunoglobulin, yang sesuai dengan tingkat keparahan infeksi. Penyebab trombositopenia dapat menjadi banyak faktor: koagulasi intravaskular diseminata, pembentukan kompleks imun yang dapat berinteraksi dengan platelet, aktivasi komplemen dan pengendapan trombosit pada permukaan endotel yang rusak.

Infeksi HIV

Pasien yang terinfeksi HIV dapat mengembangkan trombositopenia imun, mirip dengan ITP, kecuali untuk hubungan dengan HIV. Jumlah trombosit dapat diangkat dengan penunjukan glukokortikoid, yang sering abstain dari penggunaan sampai jumlah trombosit turun di bawah 20.000 / μl, karena obat ini dapat mengurangi kekebalan lebih lanjut. Jumlah trombosit juga biasanya meningkat setelah penggunaan obat antiviral.

Patogenesis trombositopenia

Patogenesis trombositopenia terletak baik dalam sistem patologi hematopoietik dan mengurangi produksi trombosit myeloid sel sumsum tulang (megakariosit) atau mengatasi gemodiereza dan peningkatan penghancuran trombosit (fagositosis) atau patologi dan penyerapan trombosit pada penundaan limpa.

Di sumsum tulang orang sehat, rata-rata 10 ¹¹ trombosit diproduksi setiap hari , tapi tidak semuanya beredar dalam sirkulasi sistemik: platelet cadangan disimpan di limpa dan dilepaskan jika perlu.

Ketika pemeriksaan pasien tidak mengungkapkan penyakit yang menyebabkan penurunan jumlah trombosit, diagnosis trombositopenia dari suatu genesis yang tidak diketahui atau trombositopenia idiopatik dibuat. Tapi ini tidak berarti bahwa patologi itu muncul "begitu saja."

Trombositopenia, terkait dengan penurunan produksi trombosit, berkembang dengan kekurangan vitamin B12 dan B9 (asam folat) dan anemia aplastik di tubuh.

Kombinasi leukopenia dan trombositopenia dalam pelanggaran fungsi sumsum tulang terkait dengan leukemia akut, limfosarkoma, metastasis kanker dari organ lain. Penghambatan produksi trombosit mungkin karena perubahan struktural dalam sel-sel sumsum tulang induk hematopoietik (disebut sindrom myelodysplastic), bawaan hipoplasia hematopoiesis (sindrom Fanconi), mielofibrosis megakariotsitozom atau sumsum tulang.

Juga baca - Penyebab trombositopenia

Gejala trombositopenia

Kelainan trombosit menyebabkan pola perdarahan yang khas dalam bentuk petechiae multipel pada kulit, biasanya lebih banyak pada kaki; ecchymoses kecil yang terpencar di tempat-tempat luka ringan; pendarahan selaput lendir (perdarahan nasal, perdarahan di saluran cerna dan saluran genitourinari, perdarahan vagina), ditandai perdarahan setelah intervensi bedah. Pendarahan parah di saluran cerna dan sistem saraf pusat bisa mengancam nyawa. Namun, manifestasi pendarahan hebat pada jaringan (misalnya, hematoma viseral atau hemarthrosis dalam) tidak khas untuk patologi trombosit dan menyarankan adanya hemostasis sekunder (misalnya hemofilia).

Trombositopenia autoimun

Patogenesis peningkatan penghancuran trombosit dibagi menjadi kebal dan tidak kebal. Dan yang paling umum adalah trombositopenia autoimun. Daftar patologi kekebalan tubuh di mana ia memanifestasikan dirinya, termasuk: trombositopenia idiopatik (kekebalan thrombocytopenic purpura atau thrombocytopenic penyakit purpura ), lupus eritematosus sistemik, sindrom Sharpe atau Sjogren, sindrom antifosfolipid, dll Semua kondisi ini memiliki kesamaan bahwa tubuh memproduksi antibodi yang menyerang sendiri. Sel sehat, termasuk trombosit.

Perlu diingat bahwa ketika antibodi wanita hamil dengan imunitas thrombocytopenic imun memasuki aliran darah janin pada anak pada periode neonatal, trombositopenia transien terungkap.

Menurut beberapa laporan, antibodi terhadap trombosit (glikoprotein membran mereka) dapat dideteksi pada hampir 60% kasus. Antibodi memiliki imunoglobulin G (IgG), dan akibatnya, trombosit menjadi lebih rentan terhadap peningkatan fagositosis dengan makrofag limpa.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Trombositopenia kongenital

Banyak kelainan dan hasilnya - trombositopenia kronis - memiliki patogenesis genetik. Merangsang megakariosit, protein yang disintesis di hati, trombopoietin dikodekan pada kromosom 3p27, dan bertanggung jawab atas efek trombopoietin pada protein reseptor spesifik yang dikodekan oleh gen C-MPL.

Seperti yang disarankan, trombositopenia bawaan (di trombositopenia amegakariotsitarnaya tertentu), dan trombositopenia keturunan (pada anemia aplastik familial, sindrom Wiskott-Aldrich, Hegglina-Mey et al.) Apakah terkait dengan mutasi satu gen. Sebagai contoh, gen mutan yang diwarisi membentuk reseptor trombopoietin yang diaktifkan secara permanen, yang menyebabkan hiperproduksi megakaryosit abnormal tidak mampu membentuk sejumlah platelet yang cukup.

Rentang hidup rata-rata platelet yang beredar adalah 7-10 hari, siklus sel mereka diatur oleh protein membran anti-apoptosis BCL-XL, yang dikodekan oleh gen BCL2L1. Pada prinsipnya, fungsi BCL-XL adalah melindungi sel dari kerusakan dan apoptosis yang diinduksi (kematian), namun ternyata gen tersebut bermutasi, ia bertindak sebagai penggerak proses apoptosis. Oleh karena itu, penghancuran trombosit dapat terjadi lebih cepat dari pada pembentukannya.

Tapi trombositopenia disagregasi herediter, karakteristik untuk diastesis hemoragik (trombastenia Glanzman) dan sindrom Bernard-Soulier, memiliki patogenesis yang sedikit berbeda. Karena cacat gen, trombositopenia diamati pada anak kecil karena adanya kelainan pada struktur trombosit, yang mencegahnya "saling menempel" untuk membentuk bekuan darah, yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan. Selain itu, trombosit inferior semacam itu dibuang dengan cara yang dipercepat di dalam limpa.

[32], [33], [34], [35], [36],

Trombositopenia sekunder

Omong-omong, tentang limpa. Splenomegali - meningkatkan ukuran limpa - berkembang karena berbagai alasan (karena patologi hati, infeksi, anemia hemolitik, hati obstruksi vena, infiltrasi sel-sel tumor pada leukemia dan limfoma, dll), dan ini mengarah pada fakta bahwa itu bisa Berlangsung hingga sepertiga dari keseluruhan massa trombosit. Akibatnya, ada gangguan kronis pada sistem darah, yang didiagnosis sebagai trombositopenia simtomatik atau sekunder. Dengan peningkatan organ ini dalam banyak kasus, splenektomi diindikasikan untuk trombositopenia atau, lebih sederhana, pengangkatan limpa dengan trombositopenia.

Trombositopenia kronis juga dapat berkembang karena sindrom hipersplenik, yang berarti hiperfungsi limpa, serta penghancuran sel darah prematur dan terlalu cepat oleh fagositenya. Hiperplenisme bersifat sekunder dan paling sering karena malaria, tuberkulosis, rheumatoid arthritis atau tumor. Jadi, sebenarnya, trombositopenia sekunder menjadi komplikasi penyakit ini.

Trombositopenia sekunder yang terkait dengan infeksi bakteri atau virus sistemik: virus Epstein-Barr, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitis, virus varicella-zoster (agen penyebab cacar air) atau rubivirusom (menyebabkan campak Jerman).

Saat terkena tubuh (langsung di sumsum tulang dan sel mieloidnya) dari radiasi pengion dan penggunaan sejumlah besar alkohol, trombositopenia akut sekunder dapat terjadi.

Trombositopenia pada anak-anak

Menurut penelitian, pada trimester kedua kehamilan jumlah trombosit di janin melebihi 150 ribu / mkl. Trombositopenia pada bayi baru lahir terjadi setelah 1-5% kelahiran, dan trombositopenia berat (bila trombosit kurang dari 50 ribu / μL) terjadi pada 0,1-0,5% kasus. Dalam kasus ini, sebagian besar bayi dengan patologi ini lahir secara prematur atau insufisiensi plasenta atau hipoksia janin terjadi. U15-20% trombositopenia yang baru lahir bersifat alloimunik - sebagai hasil dari menerima antibodi dari ibu terhadap trombosit.

Penyebab lain trombositopenia, neonatologi mempertimbangkan cacat genetik megakaryosit sumsum tulang, patologi autoimun bawaan, adanya infeksi, serta sindrom DIC (koagulasi intravaskular diseminata).

Pada kebanyakan kasus, trombositopenia pada anak-anak yang lebih tua bergejala, dan di antara patogen yang mungkin adalah jamur, bakteri dan virus, misalnya virus sitomegalovirus, toksoplasma, rubella atau campak. Terutama sering, trombositopenia akut terjadi dengan infeksi bakteri jamur atau gram negatif.

Vaksinasi pada pasien dengan trombositopenia dilakukan dengan hati-hati, dan dalam bentuk patologi yang parah, vaksinasi pencegahan dengan suntikan dan aplikasi kulit (dengan skarifikasi kulit) dapat dikontraindikasikan.

Untuk lebih jelasnya lihat - Trombositopenia pada anak-anak, serta - Purpura thrombocytopenic pada anak-anak.

Trombositopenia pada kehamilan

Trombositopenia selama kehamilan bisa memiliki banyak penyebab. Namun, seseorang harus memperhitungkan bahwa jumlah rata-rata platelet selama kehamilan menurun (sampai 215 ribu / μl), dan ini normal.

Pertama, pada wanita hamil, perubahan jumlah trombosit dikaitkan dengan hipervolemia - peningkatan fisiologis volume darah (rata-rata 45%). Kedua, konsumsi trombosit selama periode ini meningkat, dan megakariosit sumsum tulang tidak menghasilkan platelet, tetapi juga secara signifikan lebih banyak tromboksan A2, yang diperlukan untuk agregasi trombosit selama koagulasi (koagulasi) darah.

Sebagai tambahan, dimeric glycoprotein PDGF - faktor pertumbuhan yang diturunkan platelet, yang mengatur pertumbuhan sel, pembelahan dan diferensiasi, juga disintesis secara intensif dalam butiran trombosit wanita hamil, dan berperan penting dalam pembentukan pembuluh darah (termasuk janin).

Seperti dicatat oleh bidan, trombositopenia asimtomatik diamati pada sekitar 5% kehamilan dengan masa gestasi normal; pada 65-70% kasus ada trombositopenia dari suatu kejadian yang tidak diketahui. 7,6% ibu hamil memiliki kadar trombositopenia sedang, dan 15-21% wanita dengan preeklampsia dan gestosis mengalami trombositopenia berat selama kehamilan.

Klasifikasi trombositopenia

Alasan	Kondisi
Gangguan produksi platelet Pengurangan atau tidak adanya megakaryocytes di sumsum tulang. Turunnya produksi trombosit, terlepas dari adanya megakaryocytes di sumsum tulang	Leukemia, anemia aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (pada beberapa pasien), obat myelosuppressive. Trombositopenia akibat alkohol, trombositopenia pada anemia megaloblastik, trombositopenia terkait HIV, sindrom myelodysplastic
Pengurutan trombosit pada pembesaran limpa	Sirosis dengan splenomegali kongestif, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, penyakit Gaucher
Peningkatan penghancuran trombosit atau penghancuran kekebalan platelet	Idiopatik thrombocytopenic purpura, terkait HIV trombositopenia, pasca-transfusi purpura, trombositopenia akibat obat, neonatal aloimun trombositopenia, gangguan jaringan ikat, penyakit limfoproliferatif
Kerusakan tidak disebabkan oleh mekanisme imun	Disseminated intravascular coagulation, trombotik purpura thrombocytopenic, sindrom hemolitik uremik-, trombositopenia pada sindrom gangguan pernapasan akut
Pembiakan	Transfusi darah besar atau transfusi tukar (kehilangan viabilitas trombosit dalam darah yang tersimpan)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombositopenia akibat penyerapan pada limpa

Peningkatan penyerapan trombosit di limpa terjadi dengan berbagai penyakit disertai splenomegali. Tampak pada pasien dengan splenomegali kongestif yang disebabkan oleh sirosis yang jauh. Jumlah trombosit biasanya lebih besar dari 30.000 μl, sampai penyakit yang menyebabkan splenomegali menyebabkan terganggunya produksi trombosit (misalnya myelofibrosis dengan metaplasia myeloid). Di bawah tekanan, trombosit dilepaskan dari limpa setelah terpapar adrenalin. Oleh karena itu, trombositopenia, yang disebabkan hanya dengan penyerapan trombosit di dalam limpa, tidak menyebabkan peningkatan perdarahan. Splenektomi menormalkan trombositopenia, namun tingkah lakunya tidak ditunjukkan, sampai ada trombositopenia berat, tambahan karena hematopoiesis.

Trombositopenia obat

Trombositopenia akibat obat atau akibat obat disebabkan oleh fakta bahwa banyak obat farmakologis umum dapat mempengaruhi sistem darah, dan beberapa dapat menekan produksi megakaryocytes di sumsum tulang.

Daftar, termasuk obat yang menyebabkan trombositopenia, cukup luas, dan termasuk antibiotik dan sulfonamida, analgesik dan NSAID, diuretik thiazide dan obat protieepileptik berdasarkan asam valproik. Transien, yaitu trombositopenia transien, dapat disebabkan oleh interferon, serta penghambat pompa proton (digunakan dalam terapi tukak lambung dan duodenum).

Trombositopenia setelah kemoterapi juga merupakan efek samping dari obat antitumor - sitostatika (metotreksat, karboplatin, dan lain-lain) karena penghambatan fungsi organ hematopoietik dan efek myelotoxic pada sumsum tulang.

Sebuah trombositopenia heparin-induced berkembang karena yang digunakan untuk pengobatan dan profilaksis trombosis vena dalam dan emboli paru, heparin merupakan efek langsung antikoagulan, yaitu mengurangi dan menghambat platelet pembekuan darah agregasi. Heparin adalah reaksi autoimun istimewa yang diwujudkan dalam aktivasi trombosit faktor-4 (sitokin protein PF4), yang dilepaskan dari α-butiran trombosit diaktifkan dan mengikat heparin untuk menetralisir efeknya pada endotelium pembuluh darah.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Derajat trombositopenia

Harus diingat bahwa jumlah trombosit dari 150.000 / μL menjadi 450.000 / μL adalah normal; dan ada dua patologi yang terkait dengan platelet: trombositopenia dan trombositosis saat ini, di mana jumlah trombosit melebihi norma fisiologis. Trombositosis memiliki dua bentuk: trombositemia reaktif dan sekunder. Bentuk reaktif bisa berkembang setelah pengangkatan limpa.

Tingkat trombositopenia bervariasi dari ringan sampai berat. Dengan derajat sedang, tingkat platelet yang beredar adalah 100.000 / μL; dengan berat sedang - 50-100 ribu / mkl; pada berat - di bawah 50 ribu / mkl.
Menurut ahli hematologi, semakin rendah tingkat trombosis dalam darah, semakin parah gejala trombositopenia. Pada tingkat mudah patologi tidak dapat menunjukkan apa-apa, dan pada kulit sedang (terutama pada kaki atau kaki) ada letusan pada trombositopenia adalah titik perdarahan hipodermik (petechia) dengan warna merah atau violet.

Jika jumlah trombosit di bawah 10-20 ribu / μl. Pembentukan hematoma spontan (purpura), pendarahan dari hidung dan gusi.

Trombositopenia akut sering merupakan konsekuensi dari penyakit menular dan memiliki resolusi spontan dalam waktu dua bulan. Trombositopenia imun kronis bertahan lebih lama dari enam bulan, dan seringkali penyebab spesifiknya tetap tidak dapat dijelaskan (trombositopenia dari suatu genesis yang tidak diketahui).

Dengan tingkat trombositopenia yang sangat parah (dengan jumlah trombosit <5000 / μl.), Komplikasi fatal berat mungkin terjadi: perdarahan subarachnoid atau intraserebral, perdarahan gastrointestinal atau perdarahan internal lainnya.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnosis trombositopenia

Patologi trombosit dicurigai pada pasien dengan adanya petechiae dan pendarahan pada selaput lendir. Jumlah darah umum dilakukan dengan jumlah trombosit, sebuah studi hemostasis dan smear pada darah tepi. Peningkatan jumlah trombosit dan trombositopenia ditentukan dengan menghitung jumlah platelet; Tes koagulogram biasanya normal, jika tidak ada koagulopati pada saat bersamaan. Pada nilai normal tes darah umum, jumlah trombosit, MHO dan TTV normal atau sedikit memanjang, adanya disfungsi trombosit dapat dicurigai.

Pada pasien yang menderita trombositopenia, pemeriksaan darah perifer mungkin mengindikasikan kemungkinan penyebabnya. Jika ada kelainan lain pada apus daripada trombositopenia, seperti adanya sel darah merah nukleasi dan leukosit muda, aspirasi sumsum tulang diindikasikan.

Peripheral blood dengan penyakit thrombocytopenic

Perubahan darah	Kondisi
Sel darah merah normal dan leukosit	Purpura thrombocytopenic Idiopatik, trombositopenia wanita hamil, trombositopenia terkait HIV, trombositopenia yang disebabkan obat, purpura posttransfusi
Fragmentasi eritrosit	Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, preeclampsia dengan ICE, metastatic carcinoma
Abnormal leukosit	Sel belum matang atau sejumlah besar limfosit matang pada leukemia. Jumlah granulosit rendah pada anemia aplastik. Granulosit hypersegmented pada anemia megaloblastik
Trombosit raksasa (mirip ukuran dengan eritrosit)	Sindrom Bernard-Soulier dan trombositopenia kongenital lainnya
Anomali eritrosit, eritrosit nukleasi, granulosit belum matang	Myelodysplasia

Studi tentang aspirasi sumsum tulang memungkinkan perkiraan jumlah dan penampilan megakaryocytes, dan juga dapat menentukan penyebab defisiensi hemopoiesis sumsum tulang lainnya. Jika tidak ada kelainan pada myelogram, tapi ada splenomegali, penyebab trombositopenia yang paling mungkin terjadi adalah penyerapan trombosit di limpa; Jika sumsum tulang dan ukuran limpa normal, penyebab trombositopenia yang paling mungkin adalah kerusakan yang meningkat. Namun, definisi antibodi antiplatelet bukan signifikansi klinisnya. Tes HIV dilakukan pada pasien dengan dugaan infeksi HIV.

Pada pasien dengan disfungsi trombosit dan adanya riwayat perdarahan yang meningkat berkepanjangan setelah ekstraksi gigi, prosedur pembedahan lainnya atau dengan pembentukan perdarahan subkutan yang mudah, ada alasan untuk mencurigai adanya patologi bawaan. Dalam hal ini, perlu untuk menentukan antigen dan aktivitas faktor von Willebrand. Jika tidak ada keraguan dengan adanya patologi bawaan, tidak ada tes lebih lanjut yang dilakukan.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Pengobatan trombositopenia

Pasien dengan trombositopenia atau disfungsi trombosit harus menghindari obat yang dapat mengganggu fungsi platelet, terutama aspirin dan obat antiinflamasi non steroid lainnya. Pasien mungkin memerlukan transfusi platelet, namun hanya pada situasi tertentu. Transfusi profilaksis jarang digunakan, karena transfusi berulang dapat menjadi tidak efektif karena produksi antibodi all-antibodi antiplatelet. Dengan disfungsi trombosit atau trombositopenia yang disebabkan oleh produksi platelet yang terganggu, transfusi diresepkan dengan perdarahan aktif atau trombositopenia berat (misalnya, jumlah trombosit <10.000 / μL). Pada trombositopenia, yang disebabkan oleh penghancuran platelet, transfusi hanya ditentukan dengan perdarahan yang mengancam jiwa atau perdarahan pada sistem saraf pusat.

Dalam hematologi modern, pengobatan etiologis trombositopenia dilakukan, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan penyakit dan penyebab kemunculannya.

Praktiknya adalah pengenalan kortikosteroid, yang menekan sistem kekebalan tubuh dan menghambat antibodi trombosit. Prednisolon dalam trombositopenia sifat autoimun (di dalam atau secara injeksi) digunakan untuk trombositopenia ringan sampai sedang; Namun, setelah pengurangan dosis atau penghentian, 60-90% pasien mengalami kambuh.

Lithium carbonate atau asam folat dalam trombositopenia dapat digunakan untuk merangsang produksi platelet oleh sumsum tulang. Pasien dengan trombositopenia idiopatik diobati dengan plasmaferesis dan obat imunosupresif diresepkan (Imuran, Mycophenolate mofetil, dll.).

Trombositopenia idiopatik kronis, terutama dengan kambuh pada pasien dengan limpa yang jauh, diobati dengan sediaan Romiplostim suntik, yang merupakan agonis reseptor trombopoietin yang merangsang pembentukan trombosit.

Dicycinum dengan trombositopenia (tablet dan larutan untuk injeksi) dapat digunakan untuk mengobati perdarahan kapiler, karena ini adalah obat dari kelompok hemostatik. Efek hemostatiknya didasarkan pada aktivasi lokal faktor jaringan pembekuan darah III (tromboplastin).

Ascorutin, Couantil dan Sodecor dalam trombositopenia

Ketiga obat ini tidak terpisah terisolasi. Vitamin dan asam askorbat kompleks antioksidan - Ascorutinum dengan trombositopenia tidak muncul dalam daftar obat yang direkomendasikan, walaupun memiliki sifat angioprotektif, yaitu meningkatkan impermeabilitas pembuluh darah kecil. Ascorutin umumnya digunakan dalam terapi kompleks varises dan tromboflebitis vena, insufisiensi vena kronis, mikroangiopati hipertonik, peningkatan permeabilitas kapiler selama diatesis hemoragik. Rutin memberikan efek yang lebih berharga dari asam askorbat, namun, di sisi lain, mengurangi agregasi trombosit, ini mencegah pembekuan darah.

Disebarkan bahwa Quarantil dalam trombositopenia dapat digunakan untuk "mengembalikan kekebalan tubuh", mencegah trombosis dan menghilangkan gangguan sirkulasi darah. Namun, obat ini tidak ada kaitannya dengan kekebalan tubuh. Curantil adalah agen angioprotective yang digunakan untuk mencegah pembekuan darah dan mengaktifkan sirkulasi perifer. Efek antitrombotik obat ini adalah meningkatkan kemampuan prostaglandin E1 (PgE1) untuk menghambat agregasi trombosit. Diantara efek sampingnya adalah trombositopenia dan peningkatan perdarahan.

Juga, beberapa situs melaporkan bahwa adalah mungkin untuk menormalkan tingkat trombosit dengan menggunakan tusukan Sodekor pada trombositopenia. Larutan air-alkohol mengandung ekstrak rimpang dan akar elecampane; akar dandelion, licorice dan jahe; buah dari laut-buckthorn; kacang pinus, serta kulit kayu manis, kapulaga dan biji ketumbar, anyel anyelir.

Farmakodinamik dari produk asal tanaman ini tidak terwakili, namun menurut deskripsi resmi, obat tersebut (dikutip verbatim): "memiliki efek anti-inflamasi, restoratif, meningkatkan ketahanan spesifik organisme, meningkatkan kinerja mental dan fisik." Artinya, tentang penggunaan Sodecor dalam trombositopenia bukanlah sepatah kata pun.

Bagaimana komponen tingtur itu bekerja? Devyasil digunakan sebagai ekspektoran, antimikroba, diuretik, choleretic dan antihelminthic. Akar dandelion digunakan untuk gangguan gastrointestinal dan konstipasi. Akar licorice (licorice) digunakan untuk batuk kering, dan juga sebagai antasid untuk gastritis dan diuretik untuk sistitis.

Kayu manis berguna untuk pilek dan mual; kapulaga memiliki efek tonik, dan juga meningkatkan sekresi jus lambung dan membantu dengan perut kembung. Jahe sangat berguna, yang akarnya termasuk dalam Sodecor, tapi dengan trombositopenia, jahe tidak akan membantu, karena mengurangi pembekuan darah. Biji ketumbar, yang mengandung flavonoid rutozid, bekerja sama.

Bahan alternatif untuk trombositopenia

Ada beberapa agen alternatif untuk trombositopenia. Jadi, lemak hiu adalah alternatif untuk trombositopenia di negara-negara Skandinavia, dimana dijual di apotek dalam bentuk kapsul (minum 4-5 kapsul per hari selama sebulan). Pada kami dengan sukses bisa menggantikan minyak ikan cod biasa yang juga mengandung asam lemak tak jenuh ganda (ω-3) - pada 1-2 kapsul di hari.

Dianjurkan untuk menggunakan minyak wijen, diperas mentah, dalam kasus trombositopenia - pada satu sendok makan dua kali sehari. Dikatakan bahwa minyak ini memiliki sifat yang meningkatkan kadar platelet. Jelas, hal ini dimungkinkan karena kandungan lemak tak jenuh ganda (termasuk ω-9), asam folat (25%) dan vitamin K (22%), serta asam amino seperti L-arginin, leusin, alanin, valin, dll. Agregat, zat aktif biologis ini meningkatkan metabolisme normal dan proliferasi jaringan sumsum tulang dan, dengan demikian, merangsang hemopoiesis.

Juga phytotherapists merekomendasikan pengobatan herbal trombositopenia, seperti yang dijelaskan dalam publikasi terpisah - Pengobatan trombositopenia

[61], [62], [63], [64], [65]

Diet dengan trombositopenia

Diet khusus trombositopenia tidak memerlukannya, namun perlu mengatur nutrisi yang tepat dengan trombositopenia. Apa artinya ini?

Cukup mengenalkan makanan lebih banyak buah dan sayuran, terutama hijau: kubis, selada, peterseli, bawang merah, laminaria. Mereka mengandung klorofil, dan karena itu, banyak vitamin K.

Produk yang berguna untuk trombositopenia: minyak nabati; produk susu rendah lemak (mengandung kalsium, yang bekerja sama dengan vitamin K); kacang almond dan buah ara kering; jeruk dan jus jeruk (mereka memiliki cukup vitamin B9); sereal, kacang polong, kacang lentil dan kacang merah (sumber protein nabati); makanan laut dan bit (kaya seng).

Produk yang tidak diinginkan dalam trombositopenia meliputi nasi putih, gula putih, serta makanan yang mengandung sedikit nutrisi, berkontribusi terhadap obesitas dan tidak memberi vitamin dan mineral pada tubuh. Dan, tentu saja, alkohol harus dikecualikan.

[66], [67], [68], [69], [70]

Pencegahan trombositopenia

Metode khusus mencegah trombositopenia tidak ada. Jangan lupakan pentingnya vitamin (yang sudah dibahas di atas).

Namun di hadapan dokter patologi ini rekomendasikan untuk berhati-hati dalam kehidupan sehari-hari dan di tempat kerja saat menggunakan segala sesuatu yang bisa terluka secara tidak sengaja. Pria harus mencukur lebih baik dengan alat cukur listrik dan menghindari olahraga kontak dan aktivitas lain yang dapat menyebabkan luka. Anak-anak dengan trombosit tingkat rendah dalam darah memerlukan perhatian khusus.

Perkiraan

Prognosis trombositopenia tergantung pada penyebab dan perkembangan penyakit.

[71], [72]