Anemia aplastik

Anemia aplastik - sekelompok tim penyakit, fitur utama dari yang depresi sumsum hematopoiesis tulang menurut aspirasi dan biopsi sumsum tulang dan pansitopenia perifer (anemia dari berbagai tingkat keparahan, trombositopenia, leykogranulotsitopeniya dan reticulocytopenia) dengan tidak adanya tanda-tanda diagnostik leukemia, sindrom myelodysplastic, mielofibrosis, dan metastasis tumor . Dengan anemia aplastik, ada kehilangan semua kuman hemopoiesis (eritroid, myeloid, megakaryocytic) dan penggantian sumsum tulang hematopoietik dengan jaringan lemak.

Arti dari istilah "anemia aplastik" adalah kombinasi dari mengurangi hemoglobin dan eritrosit pada darah tepi dengan sumsum tulang yang tidak aktif dan tidak aktif. Jelas bahwa istilah ini, diperkenalkan pada akhir abad XIX. Dan hanya mencerminkan eksternal, fenomenologi paling jelas dari sekelompok penyakit yang cukup beragam, tidak akurat. Memang, tanda yang tidak kalah penting dari anemia aplastik yang didapat adalah penghancuran kubis granulo- dan megakaryocyte. Di sisi lain, istilah seperti "hematopoiesis depressions" atau "sindrom defisiensi sumsum tulang" tidak tepat secara alami atau konsep yang lebih luas. Dengan demikian, kelompok-kelompok ini mencakup sindrom yang memiliki perbedaan etiologi dan / atau patogenesis utama dari anemia aplastik, misalnya sindrom myelodysplastic atau leukemia limfositik kronis dari limfosit granular besar.

Perlu dicatat bahwa dalam praktik hematologi, istilah "anemia aplastik" hanya digunakan untuk menunjuk aplasia trilinear yang diperoleh. Sindrom sitopenia monolinear dalam kombinasi dengan aplasia atau pengurangan tunas yang sesuai di sumsum tulang memiliki nama lain.

Anemia aplastik tiga linier pertama kali dijelaskan oleh Paul Ehrlich pada tahun 1888 pada wanita hamil yang meninggal karena penyakit fulminan, yang diwujudkan oleh anemia berat, demam dan pendarahan. Ehrlich menekankan perbedaan mengejutkan antara anemia, leukopenia dan kerusakan, tanpa adanya sumsum tulang belakang prostat dan myeloid. Sebenarnya, ini 2 tanda - pansitopenia dan sumsum tulang yang buruk - dan saat ini berfungsi sebagai kriteria diagnostik utama untuk anemia aplastik. Studi tentang penyakit yang juga disertai dengan pansitopenia, tetapi tidak memiliki apa-apa (atau memiliki sedikit) hubungannya dengan anemia aplastik, mengakibatkan Selain sejumlah kriteria penting untuk diagnosis anemia aplastik beberapa tanda-tanda yang lebih: tidak ada peningkatan dalam hati dan limpa, mielofibrosis, dan fitur klinis dan morfologi sindrom myelodysplastic atau leukemia akut.

Saat ini, istilah "anemia aplastik" umumnya diterima, yang mencakup semua bentuk atau stadium anemia hypo- dan aplastic, yang sebelumnya diidentifikasi oleh berbagai penulis. Kejadian pada anak-anak adalah 6-10 kasus per 1.000.000 anak per tahun.

[1], [2], [3],

Penyebab anemia aplastik

Penyebab perkembangan anemia aplastik masih belum sepenuhnya dipahami. Faktor etiologi eksogen dan endogen perkembangan anemia aplastik dibedakan. Faktor eksogen diberi peran prioritas dalam pengembangan penyakit, seperti efek fisik, bahan kimia (terutama obat-obatan), agen infeksi (virus, bakteri, jamur).

Penyebab anemia aplastik

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenesis anemia aplastik

Menurut ide-ide modern berdasarkan berbagai budaya, mikroskop elektron, histologi, biokimia, metode enzimatik untuk penelitian, dalam patogenesis anemia aplastik memiliki nilai tiga mekanisme utama: kerusakan langsung sel pluripotent stem (PSC), perubahan dalam lingkungan mikro sel induk dan karena penghambatan atau gangguan fungsinya; kondisi imunopatologis.

Patogenesis anemia aplastik

Gejala

Studi retrospektif menemukan bahwa interval rata-rata dari pengaruh agen etiologi sebelum terjadinya pansitopenia adalah 6-8 minggu.

Gejala anemia aplastik berhubungan langsung dengan tingkat penurunan 3 parameter penting darah perifer - hemoglobin, trombosit dan neutrofil. Sebagian besar pasien dengan anemia aplastik beralih ke dokter untuk pendarahan, dan perdarahan yang mengancam jiwa sebagai manifestasi klinis pertama dari penyakit ini sangat jarang terjadi.

Gejala anemia aplastik

Klasifikasi anemia aplastik

Bergantung pada apakah ada penindasan yang terisolasi pada tanaman erythroid atau semua kuman, bedakan antara bentuk anemia aplastik parsial dan total. Mereka masing-masing disertai dengan anemia atau pansitopenia terisolasi. Berikut varian penyakit yang dibedakan.

Klasifikasi anemia aplastik

[9], [10]

Rencanakan pemeriksaan pasien dengan anemia aplastik

1. Analisis klinis darah, dengan penentuan jumlah retikulosit dan DC.
2. Hematokrit
3. Golongan darah dan faktor Rh.
4. Myelograms dari 3 titik anatomis berbeda dan trepanobiopsy, penentuan sifat pembentuk koloni dan analisis sitogenetik pada varian herediter penyakit ini.
5. Pemeriksaan imunologi: penentuan antibodi terhadap eritrosit, trombosit, leukosit, penentuan imunoglobulin, pengetikan menurut sistem HLA, RBTL.

Diagnosis anemia aplastik

Pengobatan anemia aplastik

Transplantasi sumsum tulang dari donor histokompatibel sepenuhnya dianggap sebagai terapi pilihan untuk anemia aplastik akut yang didiagnosis primer dan harus dilakukan segera, karena jenis pengobatan ini paling efektif pada anak-anak.

Frekuensi ketahanan jangka panjang pada anak-anak yang menjalani transplantasi sumsum tulang pada tahap awal penyakit dari donor yang kompatibel dengan HLA secara keseluruhan, menurut literatur, adalah 65-90%. Yang paling luas adalah transplantasi sumsum alogenik allogeneic, yang menggunakan sumsum tulang dari saudara kandung, yaitu dari saudara kandung dengan afinitas antigenik terbesar bagi penerimanya. Jika tidak mungkin mendapatkan sumsum tulang dari snbling cobalah menggunakan sumsum tulang dari keluarga lain atau HLA yang tidak berhubungan dengan donor. Sayangnya, hanya untuk 20-30% pasien Anda bisa menemukan donor yang sesuai. Transplantasi sel induk darah donor yang tidak sempurna memungkinkan dilakukan.

Bagaimana Anemia Aplastik Diobati?