Poliarteritis nodular

Poliarteritis nodosa (penyakit Kussmaul-Meier, klasik poliarteritis nodosa, poliarteritis nodosa, terutama yang mempengaruhi jeroan, poliarteritis nodosa dengan penyakit pembuluh darah perifer dominan, poliarteritis nodosa dengan sindrom trombangiiticheskim terkemuka) - akut, subakut atau penyakit kronis didasarkan pada hilangnya perifer dan arteri viseral, yang didominasi oleh kaliber kecil dan menengah, pengembangan arteritis proliferatif destruktif dan perforasi selanjutnya. Fericheskoy dan iskemia visceral.

Kode ICD 10

• M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.2 Polyarteritis muda.

Epidemiologi polyartherias lutut

Poliarteritis nodular dianggap sebagai penyakit langka (dicatat pada frekuensi 0,7-18 per 100.000 penduduk); Dalam populasi lebih sering terjadi pada pria daripada pada wanita (6: 4).

Frekuensi polyarteritis nodular pada anak tidak diketahui. Saat ini, poliarteritis nodular klasik sangat jarang terjadi, poliarteritis anak-anak lebih sering terjadi, ditandai oleh komponen hiperglik yang diucapkan dengan kemungkinan pembentukan fokus kulit dan nekrosis mukosa dan gangren pada tungkai distal. Penyakit ini terjadi pada semua periode masa kanak-kanak, namun poliarteritis remaja sering dimulai sebelum usia 7 tahun dan pada anak perempuan.

[1], [2], [3]

Penyebab poliarteritis nodular

Etiologi penyakit pada kebanyakan kasus masih belum diketahui. Di antara faktor predisposisi perkembangan poliarteritis nodular kita bisa membedakan:

• virus hepatitis B (paling sering), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• minum obat (antibiotik, sediaan sulfanilamida);
• vaksinasi, serum;
• persalinan; 
• Insolation.

[4], [5], [6], [7]

Patogenesis polyarteritis nodular

Patogenesis lesi vaskular yang berhubungan dengan deposisi kompleks imun di dinding mereka, dan pengembangan reaksi imun seluler yang mengarah ke infiltrasi inflamasi dan aktivasi sistem komplemen dan perkembangan selanjutnya nekrosis fibrinoid melanggar organisasi struktural dari dinding arteri dan pembentukan aneurisma. Selanjutnya, proses sklerotik terjadi yang menyebabkan oklusi lumen arteri.

Apa yang memicu polyarteritis nodular?

Gejala poliarteritis nodular

Poliarteritis nodular ditandai dengan polimorfisme manifestasi klinis (multiple mononeuritis, glomerulonefritis nekrotik fokal, infark pembuluh darah, retikularis rematik, radang sendi, mialgia, sakit perut, kejang, stroke, dll.). Pada 10% pasien, bentuk kutaneous lokal (monoorganic) dapat berkembang: purpura teraba, reticular livedo, ulkus, nodul yang menyakitkan. Namun, kerusakan pada semua jaringan dan organ (kurang sering - pembuluh darah paru-paru dan limpa) dengan tanda nekrosis fibrinoid, infiltrasi sel polimorfik, kerusakan lokal pada membran elastis, trombosis dan aneurisma dinding vaskular lebih sering diamati.

Poliarteritis nodular menempati posisi pertama di antara vaskulitis sistemik untuk pengembangan komplikasi kardiovaskular, di antaranya arteri koroner dapat diidentifikasi. Sebuah fitur yang terakhir adalah dominasi sifat distal lesi, bentuk iskemia tanpa rasa sakit dan nekrosis fokal miokardium dengan perkembangan fokal fibrosis miokardium, yang ditentukan selama otopsi. Secara klinis, pembengkakan arteri koroner dapat diwujudkan dengan angina pectoris, infark miokard akut, kematian jantung mendadak dan gagal jantung kronis. Menurut E.N. Semenkovoy, gagal jantung kronis dicatat pada 39% pasien dengan polyarteritis nodular.

Perikarditis fibrinoid dapat berkembang, dalam kasus ini selalu diperlukan untuk menyingkirkan uremia. Hipertensi arterial (AH) dikaitkan dengan peningkatan kandungan renin dalam darah (hyperenenic bentuk hipertensi), yang pada gilirannya terkait dengan keterlibatan ginjal dan pembuluh vaskular dalam proses dan pembentukan penyakit ginjal iskemik dalam sejumlah kasus. Hipertensi arterial ditandai dengan angka BP yang tinggi secara konsisten, dalam sepertiga kasus - kursus ganas dengan kerusakan pada organ target, perkembangan stroke iskemik dan hemoragik, rongga jantung yang melebar dan perkembangan gagal jantung kronis.

Gejala poliarteritis nodular

Diagnosis poliarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular sebelum pengembangan gambaran klinis yang khas sangat sulit dilakukan. Data laboratorium tidak memiliki kelainan yang spesifik untuk poliarteritis nodular.

• Tes darah klinis (anemia normokromik derajat ringan, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR).
• Tes darah biokimia (peningkatan kreatinin, urea, protein C-reaktif, serta alkali fosfatase dan enzim hati pada tingkat normal bilirubin).
• Analisis umum urin (hematuria, proteinuria sedang).
• penyelidikan imunologi (peningkatan kadar kompleks imun beredar, mengurangi SOC dan komponen C4 komplemen) fosfolipid antibodi (APL) terdeteksi pada 40-55% pasien, hal ini terkait dengan reticularis livedo, luka dan nekrosis kulit, ANCA (dalam waktu tiga poliarteritis nodosa klasik jarang terdeteksi .
• Deteksi dalam serum pasien dengan HBsAg.

Untuk konfirmasi morfologis diagnosis polyarteritis nodular, pasien ditunjukkan biopsi otot, serta biopsi ginjal, hati, testis, mukosa lambung dan rektum. Bila tidak mungkin melakukan atau mendapatkan data yang meragukan, pasien ditunjukkan angiografi ginjal, hati, saluran pencernaan dan mesenterium, di mana aneurisma dari 1 sampai 5 mm dan / atau stenosis arteri kaliber sedang terdeteksi.

[8], [9],

Kriteria diagnostik polyarteritis nodular

Untuk diagnosis kriteria penggunaan polyarteritis nodular yang diusulkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Kehilangan berat badan 4 kg atau lebih dari saat onset penyakit (tidak terkait dengan kebiasaan makan).
• Reticulate - melihat, perubahan retikuler pada pola kulit pada tungkai dan batang tubuh.
• Nyeri pada testis atau nyeri pada palpasi, tidak terkait dengan luka traumatis, infeksi, dll.
• Balkan kelenjar, kelemahan atau nyeri pada palpasi pada otot-otot ekstremitas bawah.
• Mononeuritis - pengembangan multiple mononeuropathy atau polyneuropathy.
• Perkembangan hipertensi arterial dengan tingkat tekanan darah diastolik> 90 mmHg.
• Peningkatan kadar urea> 40 mg% dan / atau kreatinin> 15 mg% dalam serum, tidak terkait dengan dehidrasi atau gangguan ekskresi urin,
• Infeksi virus hepatitis B (adanya HBsAg atau antibodi terhadap virus hepatitis B dalam serum darah).
• Perubahan angiografi (aneurisma dan / atau oklusi arteri viseral, tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan penyakit non-inflamasi lainnya).
• Biopsi data (infiltrasi neutrofil pada dinding arteri tengah dan kecil, vaskulitis nekrosis).

Kehadiran tiga atau lebih kriteria memungkinkan untuk mendiagnosis "polyarteritis nodular" (sensitivitas - 82%, spesifisitas - 87%), namun diagnosisnya dapat dianggap dapat diandalkan hanya setelah biopsi atau angiografi.

Diagnosis poliarteritis nodular

[10], [11]

Pengobatan poliarteritis nodular

Pasien dengan polyarteritis nodular diberi glukokortikoid. Menurut indikasi, seseorang dapat menggunakan terapi pulsa dengan methylprednisolone. Karena tingginya laju perkembangan penyakit ini, monoterapi glukokortikoid mungkin tidak efektif. Dengan tidak adanya penanda untuk replikasi virus hepatitis B, orang harus memikirkan tentang termasuk siklofosfamid dalam program perawatan sehari-hari. Dengan adanya penanda replikasi virus hepatitis B, interferon-alfa dan ribavirin ditunjukkan dalam kombinasi dengan glukokortikoid dan plasmaferesis.

Bagaimana poliarteritis nodosa diobati?

Bagaimana mencegah poliarteritis nodular?

Profilaksis primer poliarteritis nodular belum dikembangkan. Pemeliharaan preventif eksaserbasi dan kambuh terjadi pada pencegahan eksaserbasi, sanitasi pusat infeksi.

Prognosis polyarteritis nodular

Poliarteritis nodular memiliki prognosis yang relatif baik. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 60%. Faktor-faktor yang memperburuk perjalanan penyakit ini dan, menurut perkiraan, meliputi: usia di atas 50 tahun, perkembangan kerusakan kardiomiopati, SSP, ginjal dan saluran cerna. Penyebab kematian adalah konsekuensi dari kekalahan sistem kardiovaskular.

Latar belakang

Gambaran klinis dan morfologi rinci poliarteritis nodular pertama kali dijelaskan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier, yang menyaksikan seorang pria berusia 27 tahun dengan demam demam, mialgia, batuk produktif, protsinuriey, sindrom perut dan yang meninggal dalam waktu 1 bulan dari tanggal munculnya gejala pertama penyakit . Pada otopsi, beberapa aneurisma diungkap di arteri tipe otot kaliber menengah dan kecil.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]