Tumor Wilms

Tumor Wilms pada anak-anak (nephroma embrio, adenosarcoma, nefroblastoma) adalah tumor ganas yang berkembang dari bookmark ginjal pluripoten - blastema metanephrogenic.

Tumor Wilms ditemukan pada frekuensi 7-8 per 1 juta anak di bawah usia 15 tahun terlepas dari jenis kelaminnya. Hampir semua tumor ginjal pada anak-anak diwakili oleh tumor Wilms. Menurut kejadian di masa kanak-kanak, nephroblastoma menempati urutan keempat di antara semua tumor.

Anatomi patologis

Nephroblastoma adalah tumor padat, ditutup dengan kapsul. Untuk waktu yang cukup lama tumor tumbuh secara ekspansif, tidak berkecambah kapsul dan tidak bermetastasis. Pada saat yang sama, ia bisa memperoleh dimensi yang sangat besar, meremas dan mendorong jaringan sekitarnya. Dalam ketebalan jaringan tumor, fokus kecil perdarahan segar dan lama terungkap. Perkembangan lebih lanjut dari pertumbuhan tumor menyebabkan perkecambahan kapsul dan metastasis.

Elemen epitel dan elemen dideteksi secara histologis. Elemen epitel diwakili oleh medan padat atau untaian sel, di bagian tengah tubulus yang menyerupai tubulus ginjal terbentuk. Antara bidang padat terdapat jaringan fibrosa yang longgar - stroma, di mana berbagai turunan mesodermal dapat terjadi (serat otot lurik dan polos, jaringan lemak, tulang rawan, pembuluh darah, dan kadang-kadang turunan dari pelat ektoderm dan saraf).

Dalam literatur dunia, beberapa varian morfologis tumor Wilms dibedakan, yang dianggap prognostically tidak baik dan pada 60% kasus menyebabkan hasil fatal (secara umum tanda-tanda ini terdeteksi pada nefroblast 10%).

Apa yang menyebabkan tumor Wilms?

Anaplasia adalah varian histologis, di mana variabilitas tinggi dalam ukuran inti sel dengan struktur mitosis anomali dan hiperkromasia inti pembesaran ditentukan. Varian ini terjadi pada anak berusia sekitar 5 tahun.

Tumor raboidoid - terdiri dari sel-sel dengan inklusi eosinofilik berserat, namun tidak mengandung sel-sel otot lurik sejati. Itu terjadi pada anak-anak terkecil.

Bersihkan sarkoma sel - berisi sel berbentuk spindle dengan struktur vasocenter. Ini mendominasi pada anak laki-laki dan sering bermetastasis ke tulang dan otak.

Metastasis terjadi terutama di paru-paru, juga di hati dan kelenjar getah bening.

Gejala tumor Wilms pada anak-anak

Dari triad klasik tanda-tanda tumor ginjal - hematuria, tumor teraba dan sindrom nyeri perut - Tumor Wilms paling sering awalnya dimanifestasikan oleh pembentukan teraba di rongga perut. Nyeri dan hematuria terungkap kemudian. Pada 60% kasus dengan hipertensi arterial waktu bergabung. Selain itu, tanda non-spesifik (demam, cachexia, dll) dapat diamati.

Usia rata-rata pada saat diagnosis adalah 3 tahun. Perlu diingat bahwa tumor Wilms sering dikombinasikan dengan anomali kongenital pada sistem genitourinari, aniridia sporadis dan hemihipertrofi. Bentuk keluarga tumor Wilms diketahui, yang ditandai dengan tingginya insiden kerusakan tumor bilateral dan kelainan kongenital yang lebih sering terjadi. Jika salah satu orang tua mengungkap tumor keluarga atau bilateral Wilms, maka kemungkinan anak tersebut sekitar 30%.

Bergantung pada tingkat penyebaran tumor, 5 tahap proses tumor diisolasi. Pada tahap pertama, prosesnya terbatas pada ginjal dan tumor biasanya tidak berkecambah dengan kapsul. Tumor bisa diangkat tanpa pecah kapsul, secara morfologis, tidak ada jaringan tumor di pinggir obat. Pada stadium II, tumor menyebar di luar ginjal, bisa benar-benar diangkat. Secara morfologis, sel tumor dapat ditemukan di jaringan pararenal. Pada tahap III pertumbuhan tumor negematogennoe metastasis terjadi di dalam rongga perut (kelenjar getah bening periarterial dan gerbang ginjal, implan tumor di peritoneum, jaringan tumor peritoneal tumbuh, dengan pemeriksaan morfologi mengungkapkan sel-sel tumor di tepi obat). Pada tahap IV metastasis hematogen tumor ke paru-paru, tulang, hati, CNS dicatat. Pada stadium V, tumor menyebar ke ginjal kedua.

Gejala tumor Wilms

Diagnosis tumor Wilms pada anak-anak

Deteksi pembentukan teraba di rongga perut, terutama yang dikombinasikan dengan hematuria, memerlukan pengecualian nephroblastoma. Dalam persentase kecil kasus, satu-satunya manifestasi patologi mungkin adalah hematuria. Dengan ultrasound dan urografi ekskretoris, lokalisasi intrakranial neoplasma, penghancuran sistem pengumpulan ginjal terdeteksi. Hal ini dimungkinkan untuk mendeteksi kalsifikasi sebagai pengganti perdarahan lama dan tanda trombosis pada vena cava inferior.

Diagnosis banding dilakukan dengan tumor lain, terutama dengan neuroblastoma pada ruang retroperitoneal yang berasal dari kelenjar adrenal atau ganglia paravertebralis.

Diagnosis tumor Wilms

[1], [2], [3]

Pengobatan tumor Wilms pada anak-anak

Pengobatan kompleks diberikan, termasuk nephrectomy, polychemotherapy dan radiotherapy.

Nefrektomi dilakukan segera setelah diagnosis, bahkan jika metastasis ada.

Taktik pengobatan sangat bergantung pada stadium penyakit. Pada tahap I-III, dilakukan nefrektomi, dan penting untuk tidak menghancurkan kapsul ginjal yang utuh, karena ini secara signifikan memperburuk prognosis. Pada tingkat II-III pada periode pasca operasi berlangsung iradiasi dilakukan. Pada derajat IV-V pada indikasi individu radiasi iradiasi pra operasi mungkin terjadi.

Polisemoterapi dilakukan oleh semua pasien pada periode pasca operasi. Tumor Wilms sangat sensitif terhadap vincristine dan actinomycin D, yang diaplikasikan dalam kombinasi. Dalam kasus yang paling prognostically tidak menguntungkan, ifosfamide dan anthracyclines disertakan dalam terapi.

Di Amerika Serikat, protokol yang paling banyak digunakan adalah perlakuan gabungan National Research Group NWTS; Di negara-negara Eropa protokol SI0R dikembangkan. Efektivitas terapi pada masing-masing hampir sama.

Bagaimana tumor Wilms diobati?

Perkiraan

Prognosisnya relatif menguntungkan pada anak-anak berusia di bawah 2 tahun dan dengan massa tumor kurang dari 250 g. Kambuh tumor dan adanya tanda-tanda yang secara histologis tidak menguntungkan memperburuk prognosis.

Menurut data BA Kolygin (1997), tingkat kelangsungan hidup 20 tahun setelah terapi kompleks adalah 62,4%, dan dalam beberapa tahun terakhir, dengan protokol terapi yang memadai, persentase penyembuhannya adalah 70-75% (kelangsungan hidup 8 tahun).

[4], [5]