Achalasia kerongkongan pada anak-anak: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Achalasia kerongkongan (kardiospasme) adalah kelainan utama fungsi motor kerongkongan, yang ditandai dengan peningkatan nada sfingter kerongkongan bawah (NPC), yang menyebabkan pelepasan relaksasi dan penurunan peristaltik esofagus.

Kode ICD-10

K.22.0. Achalasia kerongkongan.

Epidemiologi Achalasia Esofagus

Prevalensi achalasia rata-rata 1 per 10.000, namun hanya 5% dari penyakit achalasia cardia yang termanifestasi pada usia 15 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Apa yang menyebabkan achalasia kerongkongan pada anak-anak?

Dalam patogenesis achalasia, peran genetik, neurogenik, hormonal dan penyebab menular diasumsikan. Kemungkinan partisipasi faktor genetik ditunjukkan oleh kasus achalasia pada saudara kandung, termasuk kembar monozigot. Namun, studi kependudukan belum mengkonfirmasi modus transmisi keluarga vertikal. Dalam pengembangan achalasia, keterlibatan Herpes zoster dan mekanisme autoimun adalah mungkin . Di Amerika Selatan, achalasia dianggap salah satu gejala penyakit Chagas yang disebabkan oleh Trypanosoma cruzi. Dalam kebanyakan kasus, etiologi achalasia tidak dapat terbentuk.

Lihat juga: Penyebab achalasia kardia

Gangguan motorik pada achalasia berhubungan dengan gangguan fungsi neuron penghambatan postganglionik, memberikan relaksasi NPS dengan melepaskan polipeptida usus vasoaktif (VIP) dan oksida nitrat. Seiring perkembangan ahalasia, terjadi degenerasi dan penurunan tajam jumlah ganglusi pleksus intermuskular di segmen distal esofagus. Pada beberapa kasus, infiltrasi inflamasi pada pleksus intermuskular dan fibrosis perineural yang diucapkan dijelaskan, disertai dengan perubahan degeneratif pada otot halus kerongkongan dan sel Cajal-Retzius interstisial. Pelanggaran fungsi motorik pada achalasia tercatat tidak hanya di kerongkongan, tapi juga di perut, usus dan kantong empedu.

Gejala achalasia pada kerongkongan pada anak

Achalasia kerongkongan pada anak-anak jauh lebih jarang terjadi pada orang dewasa, dapat terjadi pada usia berapapun, seringkali setelah 5 tahun. Gejala pertama tidak menarik perhatian dokter, diagnosisnya diatur dengan penundaan. S. Nurko menerbitkan sebuah meta-analisis gejala klinis achalasia pada 475 anak pada tahun 2000: gejala yang paling sering terjadi adalah muntah pada atau segera setelah makan (80%) dan disfagia (76%).

Lihat juga:  Gejala achalasia kardia

Pada usia dini saat menyusui, muntah terjadi dengan susu yang tidak dimakan tanpa campuran isi lambung, anak "tersedak" karena peristaltik segmen bawah kerongkongan tidak disertai dengan pembukaan kardio. Setelah makan atau saat tidur, regurgitasi, batuk malam, disfagia progresif dimungkinkan. Pasien merasa seperti makanan melewati kerongkongan, mengeluhkan rasa sakit di balik tulang dada, regurgitasi malam, sering bronkitis, pneumonia. Malnutrisi kronis dapat menyebabkan tertinggal dalam perkembangan fisik, perkembangan anemia.

Diagnosis oesophagitis pada anak-anak

Gambaran rongga torak dan abdomen menunjukkan pelebaran mediastinum yang signifikan dan tingkat horisontal cairan dengan udara di kerongkongan. Di perut, tidak ada gelembung gas.

Baca juga: Diagnosis achalasia kardia

Dalam studi radiopak, suspensi barium tertunda di atas kardigan yang menyempit, menciptakan gambar "nyala lilin terbalik", "ekor lobak", lalu barium memasuki perut. Esofagus dapat berkembang dengan sangat baik, kadang-kadang menghasilkan bentuk S.

Endoskopi diperlukan untuk menyingkirkan tumor dan penyebab stenosis organik lainnya. Dengan achalasia, kerongkongannya membesar, sisa makanan atau cairan keruh terlihat di atas kardigan yang menyempit, namun di bawah tekanan ringan endoskopi, selalu mungkin memegang aparatus di perut.

Manometri memungkinkan Anda untuk menilai secara lebih akurat sifat gangguan motorik kerongkongan dan nada sfingter esofagus bagian bawah. Achalasia ditandai dengan:

• peningkatan nada sfingter esofagus bagian bawah kira-kira dua kali (normalnya 25-30 mmHg), terkadang tekanannya tidak melebihi batas atas norma;
• tidak adanya peristalsis kerongkongan sepanjang seluruh panjangnya, kadangkala hanya amplitude amplitude rendah yang dipertahankan;
• relaksasi yang tidak lengkap dari sfingter esofagus bagian bawah (relaksasi normal adalah 100%, dengan achalasia tidak melebihi 30%);
• Tekanan di kerongkongan lebih tinggi daripada tekanan pada fundus lambung rata-rata 6-8 mmHg.

Skintigrafi radioisotop dengan Tc memungkinkan untuk mengevaluasi fitur dari bagian melalui kerongkongan makanan padat atau cair dengan label isotop. Penelitian ini dapat bermanfaat dalam diagnosis diferensial achalasia dan gangguan sekunder pada peristalsis esofagus (misalnya pada skleroderma).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gambar diferensial achalasia kardia

Achalasia harus dibedakan dari penyakit disertai penyumbatan esofagus (stenosis kongenital esofagus, kista atau tumor mediastinum, malformasi vaskular, stenosis esofagus dengan latar belakang penyakit refluks gastroesophageal parah dan kerongkongan Barrett).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pengobatan achalasia kuli esofagus pada anak-anak

Pengobatan konservatif achalasia kardia

Karena etiologi achalasia tidak diketahui, pengobatan penyakit ini bertujuan untuk menghilangkan gejala dan mengurangi obstruksi fungsional sfingter esofagus bagian bawah. Saat ini, diyakini bahwa hanya nitrat dan penghambat saluran kalsium lambat memiliki efek klinis yang terbukti.

Nitrat menyebabkan relaksasi otot polos, termasuk sfingter esofagus bagian bawah. Efikasi klinis terbesar adalah isosorbide dinitrate (nitrosorbide) dalam dosis 5-10 mg per hari. Saat mengevaluasi data esofagomanometri, ditetapkan bahwa obat tersebut menurunkan nada sfingter esofagus bagian bawah sebesar 30-65%, sehingga mengurangi tingkat 53-87% pasien. Namun, dengan penerimaan jangka panjang, efektivitas pengobatan berkurang, efek sampingnya (paling sering sakit kepala).

Baca juga:  Pengobatan achalasia kardia

Pemblokir saluran kalsium lambat mengganggu aktivasi kontraksi otot polos. Dalam studi klinis, nifedipin dengan dosis 10-20 mg per hari mengurangi nada sfingter esofagus bagian bawah pada pasien dengan achalasia, mempercepat transit melalui kerongkongan. Dengan latar belakang pengobatan jangka panjang (6-18 bulan), obat tersebut secara efektif menghilangkan gejala penyakit pada 2/3 pasien, kebanyakan dengan bentuk penyakit ringan. Efek samping berupa vena, panas dan hipotensi umum jarang terjadi dan hanya diungkapkan pada awal perjalanan pengobatan. Studi pada anak belum dilakukan, dan karena itu kelayakan terapi obat jangka panjang (multi tahun) kontroversial.

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa suntikan racun botulinum ke sfingter esofagus bagian bawah mengurangi nadanya. Namun, dengan pengamatan yang dinamis, ternyata suntikan obat yang berulang perlu dilakukan untuk menjaga efeknya, dan respons terhadap pengobatan berkurang seiring berjalannya waktu. Hasil ini tidak memungkinkan untuk mempertimbangkan suntikan toksin botulinum sebagai metode pilihan pada anak-anak.

Balon pelepasan jantung pneumatik adalah salah satu metode pengobatan achalasia yang paling efektif; Pengalaman pada anak-anak menegaskan keefektifan teknik ini pada sekitar 60% kasus. Dengan mempertimbangkan kesederhanaan dan keefektifan relatif, metode ini telah menemukan aplikasi yang luas pada orang dewasa dan anak-anak sebagai metode utama untuk mengobati achalasia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Perawatan bedah achalasia kardia

Myotomy diindikasikan jika terapi konservatif tidak efektif. Metode pengobatan yang menjanjikan adalah myotomy laparoskopi - sebuah alternatif pelepasan jantung balon pneumatik.