Ahli medis artikel
Publikasi baru
Penyakit Cushing - Ikhtisar Informasi
Terakhir ditinjau: 12.07.2025
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Itsenko-Cushing merupakan salah satu penyakit neuroendokrin berat, yang patogenesisnya didasarkan pada pelanggaran mekanisme regulasi yang mengendalikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Penyakit ini paling sering berkembang pada usia 20 hingga 40 tahun, tetapi juga terjadi pada anak-anak dan orang berusia di atas 50 tahun. Wanita 5 kali lebih sering sakit daripada pria.
Penyakit ini dinamai menurut nama para ilmuwan. Pada tahun 1924, ahli saraf Soviet NM Itsenko dari Voronezh melaporkan dua pasien dengan kerusakan pada daerah interstitial-hipofisis. Ahli bedah Amerika Harvey Cushing pada tahun 1932 menggambarkan sindrom klinis yang disebut "basofilisme hipofisis".
Penyakit Itsenko-Cushing harus dibedakan dari sindrom Itsenko-Cushing. Istilah yang terakhir digunakan dalam kasus tumor adrenal (jinak atau ganas) atau tumor ektopik berbagai organ (bronkus, timus, pankreas, hati).
[ Penyebab dan patogenesis
Penyebab penyakit ini belum diketahui. Pada wanita, penyakit Itsenko-Cushing paling sering terjadi setelah melahirkan. Anamnesis pasien dari kedua jenis kelamin meliputi cedera kepala, gegar otak, cedera tengkorak, ensefalitis, araknoiditis, dan lesi SSP lainnya.
Dasar patogenetik penyakit Itsenko-Cushing adalah perubahan mekanisme kontrol sekresi ACTH. Akibat penurunan aktivitas dopamin yang bertanggung jawab atas efek penghambatan pada sekresi CRH dan ACTH serta peningkatan tonus sistem serotonergik, mekanisme pengaturan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dan ritme harian sekresi CRH-ACTH-kortisol terganggu; prinsip "umpan balik" dengan peningkatan kadar ACTH dan kortisol secara bersamaan berhenti bekerja; reaksi terhadap stres menghilang - peningkatan kortisol di bawah pengaruh hipoglikemia insulin.
Gejala penyakit Itsenko-Cushing
Kulit pasien tipis, kering, dan berwarna ungu-sianotik pada wajah, dada, dan punggung. Pola vena pada dada dan anggota badan terlihat jelas. Akrosianosis terlihat. Striae merah-ungu yang lebar muncul pada kulit perut, bahu bagian dalam, paha, dan di area kelenjar susu. Hiperpigmentasi kulit sering terlihat, paling sering di area gesekan. Ruam pustular dan hipertrikosis muncul di punggung, dada, dan wajah. Rambut di kepala sering rontok, dan kebotakan pada wanita terlihat sesuai dengan pola pria. Ada kecenderungan yang meningkat terhadap furunkulosis dan perkembangan erisipelas.
Terdapat timbunan lemak yang berlebihan di leher, badan, perut, dan wajah, yang tampak seperti "bulan purnama". Di area vertebra toraks bagian atas, terdapat timbunan lemak dalam bentuk punuk. Anggota badan menjadi kurus, kehilangan bentuk normalnya.
Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing
Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing dibuat berdasarkan data klinis, radiologis, dan laboratorium.
Metode pemeriksaan sinar-X sangat penting dalam diagnostik. Metode ini membantu mendeteksi osteoporosis rangka dengan berbagai tingkat keparahan (pada 95% pasien). Ukuran sella tursika secara tidak langsung dapat mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, ukurannya. Dengan mikroadenoma pituitari (sekitar 10% dari semua kasus), sella bertambah besar. Mikroadenoma dapat dideteksi dengan computed tomography dan magnetic resonance imaging (60% kasus) dan dengan pembedahan adenomektomi (90% kasus).
Pemeriksaan rontgen kelenjar adrenal dilakukan dengan berbagai metode: supraradiografi oksigen, angiografi, tomografi terkomputasi, dan pencitraan resonansi magnetik. Supraradiografi yang dilakukan dalam kondisi pneumoperitoneum merupakan metode yang paling mudah diakses untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal, tetapi seringkali sulit untuk menilai pembesaran sebenarnya, karena kelenjar tersebut dikelilingi oleh lapisan jaringan lemak yang padat. Pemeriksaan angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan kandungan hormon dalam darah yang diambil dari vena adrenal secara bersamaan memberikan informasi yang dapat diandalkan tentang keadaan fungsional kelenjar ini. Namun, metode invasif ini tidak selalu aman bagi pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan penyakit Itsenko-Cushing
Metode patogenetik dan simtomatik digunakan untuk mengobati penyakit ini. Metode patogenetik ditujukan untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal, sedangkan metode simtomatik ditujukan untuk mengompensasi gangguan metabolisme.
Normalisasi produksi ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan radiasi hipofisis, adenomektomi bedah, atau penghambat sistem hipotalamus-hipofisis. Beberapa pasien menjalani operasi pengangkatan satu atau kedua kelenjar adrenal dan diberi resep penghambat biosintesis hormon di korteks adrenal. Pilihan metode bergantung pada tingkat ekspresi dan keparahan manifestasi klinis penyakit.