Alveolitis alergi eksogen

Ekstrinsik alveolitis alergi (hipersensitivitas pneumonitis) - kerusakan alveolar difus alergi dan jaringan paru-paru interstitial yang berkembang di bawah pengaruh inhalasi intens dan berkepanjangan antigen debu organik dan anorganik. Diagnosis dilakukan dengan menganalisis riwayat, pemeriksaan fisik, hasil studi radiasi, perbesaran bronchoalveolar dan pemeriksaan histologis bahan biopsi. Pengobatan jangka pendek dengan glukokortikoid ditentukan; maka perlu berhenti kontak dengan antigen.

[1], [2]

Penyebab alveolitis alergi eksogen

Lebih dari 300 antigen telah diidentifikasi mampu menyebabkan pneumonitis hipersensitifitas, walaupun delapan di antaranya mencakup sekitar 75% kasus. Antigen biasanya diklasifikasikan berdasarkan jenis dan afiliasi profesional; paru-paru petani yang disebabkan oleh menghirup debu jerami yang mengandung actinomycetes termofilik adalah contoh klasik patologi ini. Kesamaan yang signifikan diamati antara pneumonitis hipersensitivitas dan bronkitis kronis pada petani, di mana bronkitis kronis terjadi lebih sering, berkembang secara independen dari merokok dan dikaitkan dengan sekresi actinomycetes termofilik. Manifestasi klinis dari kondisi ini dan hasil studi diagnostik serupa dengan pneumonitis hipersensitivitas.

Penyakit ekstrinsik alveolitis alergi, mungkin adalah hipersensitivitas IV jenis reaksi, di mana diulang kontak dengan antigen pada manusia memiliki kecenderungan bawaan, menyebabkan neutrofil akut dan alveolitis mononuklear, interstitial disertai dengan infiltrasi limfosit dan reaksi granulomatosa. Dengan kontak yang berkepanjangan, fibrosis berkembang dengan obliterasi bronkiolus.

Beredar presipitik (antibodi terhadap antigen) tampaknya tidak memainkan peran etiologi primer, dan adanya penyakit alergi pada anamnesis (asma bronkial atau alergi musiman) bukanlah faktor predisposisi. Merokok cenderung menunda atau mencegah perkembangan penyakit ini, mungkin karena penurunan respons kekebalan paru terhadap antigen inhalasi. Namun, merokok bisa memperburuk penyakit, yang sudah ada.

Pneumonitis hipersensitivitas (alveolitis alergi eksogen) harus dibedakan dengan kondisi klinis serupa yang memiliki patogenesis berbeda. Organik debu sindrom beracun (mycotoxicosis paru, demam biji-bijian), misalnya, sindrom dimanifestasikan dengan demam, menggigil, mialgia dan dyspnea, yang tidak memerlukan sensitisasi sebelumnya, dan diyakini disebabkan oleh inhalasi atau kontaminan lainnya mikotoksin debu organik. Penyakit stacker Silo dapat menyebabkan kegagalan pernafasan, sindrom akut gangguan pernapasan (ARDS) dan bronchiolitis obliterans atau bronkitis, tapi disebabkan oleh menghirup nitrogen oksida beracun dilepaskan dari svezhefermentirovannoy jagung atau alfalfa silase. Asma kerja adalah pengembangan dyspnea pada pasien yang sebelumnya peka terhadap antigen inhalasi, tetapi menampilkan lain, seperti adanya obstruksi jalan napas, infiltrasi eosinofilik perbedaan mereka dan antigen pemicu, membedakannya dari hipersensitivitas pneumonitis.

[3], [4], [5]

Gejala alveolitis alergi eksogen

Hipersensitivitas pneumonitis (ekstrinsik alveolitis alergi) adalah sindrom yang disebabkan oleh sensitisasi dan hipersensitivitas setelah eksogen (sering profesional) antigen dan batuk mewujudkan, dyspnea dan malaise.

Gejala alveolitis alergen eksogen bergantung pada apakah onsetnya akut, subakut atau kronis. Hanya sebagian kecil individu yang terkena dampak yang mengembangkan gejala khas penyakit ini, dan dalam kebanyakan kasus, hal ini terjadi hanya beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah onset paparan dan sensitisasi.

Onset akut penyakit terjadi pada individu yang sebelumnya peka dengan keterpaparan akut terhadap antigen dan dimanifestasikan oleh demam, kedinginan, batuk, sesak dada dan sesak napas yang berkembang dalam waktu 4 sampai 8 jam setelah terpapar alergen. Anoreksia, mual dan muntah mungkin juga ada. Pemeriksaan fisik menunjukkan takiknea, radang inspirasi ringan dan ringan, dan hampir di semua kasus, tidak adanya pernapasan yang bising.

Varian kronis terjadi pada individu yang memiliki kontak kronis dengan antigen konsentrasi rendah (misalnya pada pemilik burung) dan memanifestasikan dirinya sebagai dyspnea yang berkembang dari bulan ke tahun dengan olahraga, batuk produktif, malaise dan penurunan berat badan. Selama pemeriksaan fisik, tidak ada perubahan signifikan yang terdeteksi; Penebalan falang terminal pada jari jarang terjadi, demam tidak ada. Pada kasus yang parah, fibrosis paru menyebabkan perkembangan manifestasi kegagalan ventrikel kanan dan / atau pernapasan kanan.

Varian subakut dari penyakit ini adalah antara antara varian akut dan kronis dan memanifestasikan dirinya baik sebagai batuk, dyspnea, malaise dan anoreksia, berkembang selama beberapa hari sampai beberapa minggu, atau eksaserbasi gejala kronis.

[6], [7]

Formulir

Ada bentuk tajam, subakut dan kronis; semua ditandai dengan peradangan interstisial akut dan pengembangan granuloma dan fibrosis dengan pemaparan yang terlalu lama.

[8], [9], [10]

Diagnostik alveolitis alergi eksogen

Diagnosis alveolitis alergi eksogen didasarkan pada analisis sejarah, pemeriksaan fisik, hasil studi radiasi, tes fungsi paru-paru, mikroskopi lavage bronchoalveolar dan bahan biopsi. Spektrum diagnosis diferensial meliputi penyakit paru-paru yang terkait dengan faktor lingkungan, sarkoidosis, bronkiolitis obliterans, lesi paru pada penyakit jaringan ikat dan IBLARB lainnya.

[11], [12], [13]

Kriteria diagnostik untuk alveolitis alergi eksogen

Efek antigen yang diketahui:

• Eksposisi di anamnesia.
• Konfirmasi adanya antigen di lingkungan dengan penelitian yang tepat.
• Adanya peningkatan konsentrasi IgG pengendapan serum spesifik.

Hasil pemeriksaan klinis, radiografi dan tes fungsi paru:

• Manifestasi klinis karakteristik (terutama setelah deteksi antigen).
• Perubahan karakteristik pada X-ray dada atau HRCT.
• Perubahan patologis pada fungsi paru.

Limfositosis dalam mencuci air dari bronchoalveolar lavage:

• Rasio CD4 + / CDB + <1
• Hasil positif dari reaksi transformasi blast limfosit.

Kambuhnya manifestasi klinis dan perubahan fungsi paru pada sampel provokatif dengan antigen:

• Di lingkungan
• Reaksi terkontrol terhadap antigen yang diekstrak.

Perubahan histologis:

• Granuloma noncaseating
• Sel infiltrasi mononuklear.

Penting utama dalam sejarah adalah pneumonia kambuhan atipikal, berkembang pada interval waktu yang kira-kira sama; pengembangan manifestasi penyakit setelah pindah ke pekerjaan baru atau pindah ke tempat tinggal baru; kontak jangka panjang dengan mandi air panas, sauna, kolam renang atau sumber air berdiri lainnya di rumah atau di tempat lain; kehadiran burung sebagai hewan peliharaan; serta eksaserbasi dan hilangnya gejala saat menciptakan dan mengecualikan kondisi tertentu.

Pemeriksaan sering kali tidak membantu dalam diagnosis, walaupun mungkin ada suara paru dan patologis yang patologis dan penebalan falang terminal pada jari.
Studi radiasi biasanya dilakukan pada pasien yang memiliki riwayat karakteristik dan manifestasi klinis. Radiografi organ dada tidak sensitif dan tidak spesifik dalam diagnosis penyakit ini, dan hasilnya seringkali normal pada bentuk penyakit akut dan subakut. Mungkin ada peningkatan pola paru atau bayangan fokal dengan adanya manifestasi klinis penyakit ini. Pada tahap kronis penyakit ini, lebih mungkin untuk mendeteksi peningkatan pola paru-paru atau gangguan fokal di bagian atas paru-paru, bersamaan dengan penurunan volume dan pembentukan "paru-paru seluler", serupa dengan yang ditemukan pada fibrosis paru idiopatik. Perubahan patologis jauh lebih sering terdeteksi saat melakukan CT scan resolusi tinggi (CTWR), yang dianggap standar untuk menilai perubahan parenkim pada pneumonitis dengan hipersensitivitas. Perubahan yang paling sering terdeteksi pada HRCT adalah adanya beberapa mikro-sentrilobular dengan kontur fuzzy. Nodul mikro ini dapat terjadi pada pasien dengan bentuk penyakit akut, subakut dan kronis, dan dalam konteks klinis yang relevan, sangat mungkin untuk mendukung pneumonitis hipersensitivitas. Kadang-kadang, mengaburkan dengan jenis kaca buram adalah perubahan yang dominan atau satu-satunya. Data penggelap biasanya berdifusi, tapi terkadang tidak mempengaruhi bagian perifer lobulus sekunder paru. Daerah dengan intensitas tinggi, serupa dengan yang terdeteksi dengan bronkiolitis obliterasi, dapat menjadi manifestasi utama pada beberapa pasien (misalnya, peningkatan kepadatan mosaik dengan retensi udara pada HRCT saat menghembuskan napas). Dengan pneumonitis hipersensitifitas kronis, ada gejala fibrosis paru (misalnya penurunan volume lobus, peredupan bentuk linier, peningkatan pola paru atau "paru sarang lebah"). Beberapa pasien non-merokok dengan pneumonitis hipersensitif kronik memiliki tanda-tanda emfisema di lobus atas paru-paru. Pembesaran kelenjar getah bening mediastinum jarang terjadi dan membantu membedakan pneumonitis hipersensitivitas dari sarkoidosis.

Tes fungsi paru harus dilakukan pada semua kasus dengan dugaan pneumonitis hipersensitivitas. Alveolitis alergen eksogen dapat menyebabkan jenis perubahan yang obstruktif, membatasi atau campuran. Fase terminal penyakit ini biasanya disertai dengan perubahan yang membatasi (penurunan volume paru), penurunan kapasitas difusi untuk karbon monoksida (DI_CО) dan hipoksemia. Obstruksi jalan napas tidak biasa untuk penyakit akut, namun bisa berkembang dengan variannya yang kronis.

Hasil peradangan bronchoalveolar jarang spesifik untuk diagnosis ini, namun seringkali merupakan komponen studi diagnostik dengan adanya manifestasi kronis dari sistem pernapasan dan gangguan fungsi paru-paru. Kehadiran limfositosis di perairan pembilasan (> 60%) dengan rasio CD4 + / CD8 + <1,0 adalah karakteristik untuk penyakit ini; Sebaliknya, limfositosis dengan predominan CD4 + (rasio> 1,0) lebih khas untuk sarkoidosis. Perubahan lainnya mungkin termasuk adanya sel mast dalam jumlah lebih dari 1% dari jumlah sel (setelah episode akut penyakit) dan peningkatan jumlah neutrofil dan eosinofil.

Biopsi paru dilakukan dengan kandungan informasi non-invasif yang kurang memadai. Transbronchial biopsy yang dilakukan dengan bronchoscopy cukup bila memungkinkan untuk mendapatkan beberapa sampel dari berbagai bagian lesi, yang kemudian diperiksa secara histologis. Perubahan yang terungkap mungkin berbeda, tetapi mencakup alveolitis limfositik, granuloma tanpa granuloma dan granulomatosis. Fibrosis interstisial dapat dideteksi, namun biasanya ringan jika tidak ada perubahan radiografi.

Studi tambahan diberikan jika perlu untuk mendapatkan informasi lain untuk diagnosis atau untuk menetapkan penyebab lain IBLARB. Sirkulasi presipitipin (antibodi pengendapan spesifik terhadap antigen yang dicurigai) diduga signifikan, namun tidak sensitif dan spesifik dan tidak berguna dalam diagnosis. Identifikasi antigen pengendapan spesifik mungkin memerlukan penelitian aerobologi dan / atau mikrobiologi terperinci mengenai tempat kerja oleh ahli higiene industri, namun biasanya dipandu oleh sumber antigen yang memprovokasi yang diketahui (misalnya, adanya Bacillus subtilis dalam pembuatan deterjen). Tes kulit tidak penting, dan eosinofilia tidak ada. Studi yang memiliki nilai diagnostik dalam mendeteksi penyakit lain meliputi penelitian serologis dan mikrobiologi (untuk ornitosis dan pneumonia lainnya) dan studi tentang autoantibodi (untuk penyakit sistemik dan vaskulitis). Peningkatan jumlah eosinofil dapat mengindikasikan pneumonia eosinofilik kronis, dan peningkatan kelenjar getah bening di akar paru-paru dan kelenjar getah bening paratrakeal lebih sering terjadi pada sarkoidosis.

[14], [15], [16], [17]

Pengobatan alveolitis alergi eksogen

Pengobatan alveolitis alergen eksogen dilakukan dengan menggunakan glukokortikoid, biasanya prednisolon (60 mg sekali sehari selama 1 sampai 2 minggu, kemudian dosisnya secara bertahap turun menjadi 20 mg sekali sehari selama 2 sampai 4 minggu berikutnya, kemudian kurangi dosisnya. 2,5 mg per minggu sampai penarikan obat secara lengkap). Mode ini memungkinkan Anda menghentikan manifestasi awal penyakit ini, namun mungkin tidak mempengaruhi hasil jangka panjang.

Komponen terpenting pengobatan jangka panjang adalah pencegahan kontak dengan antigen. Namun, perubahan gaya hidup dan kerja sama jarang terjadi dalam kondisi nyata, terutama di kalangan petani dan pekerja lainnya. Dalam kasus ini, tindakan diambil untuk mengurangi debu (misalnya, sebelum melembabkan kompos sebelum bekerja dengannya), gunakan saringan udara dan masker pelindung. Fungisida dapat digunakan untuk mencegah multiplikasi mikroorganisme penghasil antigen (misalnya pada jerami atau bit gula), namun keamanan jarak jauh dari pendekatan ini belum terbukti. Pembersihan menyeluruh sistem ventilasi pelembab, pengangkatan karpet basah dan perawatan kelembaban rendah juga efektif dalam beberapa kasus. Pasien perlu diklarifikasi, bagaimanapun, bahwa tindakan ini mungkin tidak memiliki efek untuk melanjutkan kontak dengan antigen.

Ramalan cuaca

Perubahan patologis benar-benar reversibel jika penyakit alveolitis alergen eksogen terdeteksi dini dan efek antigen dieliminasi. Penyakit akut terselesaikan secara spontan saat antigen diangkat; Gejala alveolitis alergen eksogen biasanya menurun dalam beberapa jam. Penyakit kronis memiliki prognosis yang kurang menguntungkan: perkembangan fibrosis membuat alergi alveolitis eksogen tidak dapat dipulihkan, walaupun kontak dengan agen yang merusak menghentikan stabilasinya.

[18]