^

Kesehatan

A
A
A

Aortoarteritis non-spesifik (Penyakit Takayasu)

 
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Aortoarteritis non-spesifik (sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu, penyakit tanpa denyut nadi) adalah aortitis segmental destruktif-produktif dan panarteritis subaorta pada arteri yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan pada cabang koroner dan pulmonal.

Kode ICD 10

M31.4 Sindrom lengkung aorta (Takayasu).

Epidemiologi penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik paling sering dimulai pada usia 10 hingga 20 tahun, dan terutama menyerang wanita. Pada sebagian besar pengamatan, gejala pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi timbulnya penyakit juga mungkin terjadi pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling umum di Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kasus penyakit Takayasu tercatat di berbagai wilayah. Insiden tahunan bervariasi dari 0,12 hingga 0,63 kasus per 100.000 penduduk. Gadis remaja dan wanita muda (di bawah 40) lebih sering terkena. Kasus HAA telah dilaporkan pada anak-anak dan orang tua.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab penyakit Takayasu

Agen penyebab penyakit ini tidak diketahui. Hubungan antara penyakit ini dan infeksi streptokokus telah diidentifikasi, dan peran Mycobacterium tuberculosis dibahas.

Saat ini, ketidakseimbangan imunitas seluler diyakini sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pasien, pelanggaran rasio limfosit dicatat; kandungan limfosit T CD4 + meningkat dan jumlah limfosit T CD8 + menurun. Peningkatan jumlah kompleks imun yang bersirkulasi, kandungan peptida elastin dan peningkatan aktivitas elastase, cathepsin G, peningkatan ekspresi antigen MHC I dan II dicatat.

Perubahan patomorfologi paling menonjol di lokasi tempat arteri bercabang dari aorta. Di lapisan tengah, fokus nekrosis diamati, dikelilingi oleh infiltrat seluler yang terdiri dari sel limfoid, sel plasma, makrofag, dan sel multinukleus raksasa.

Apa penyebab penyakit Takayasu?

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

Gejala penyakit Takayasu

Tahap awal penyakit ini ditandai dengan demam, menggigil, keringat malam, lemas, mialgia, artralgia, dan kehilangan nafsu makan. Dengan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit pembuluh darah yang meluas (koroner, serebral, perifer) harus diwaspadai, terutama dengan keterlibatan ekstremitas atas (tidak ada denyut nadi).

Tahap lanjut penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh kerusakan pada arteri yang bercabang dari lengkung aorta: subklavia, karotis, dan vertebralis. Pada sisi yang terkena, terjadi peningkatan kelelahan lengan saat dibebani, dingin, mati rasa dan parestesia, perkembangan bertahap atrofi otot-otot korset bahu dan leher, melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, penurunan tekanan darah, murmur sistolik di arteri karotis komunis. Yang juga menjadi ciri khas adalah nyeri di leher, di sepanjang pembuluh darah dan nyeri saat dipalpasi karena peradangan progresif pada dinding pembuluh darah, serangan iskemik transien, gangguan penglihatan sementara.

Yang jauh lebih jarang, gejala yang terjadi disebabkan oleh kerusakan arteri yang memanjang dari aorta perut: perkembangan hipertensi vasorenal ganas, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh kerusakan arteri mesenterika, terjadinya dispepsia usus dan sindrom malabsorpsi.

Pada NAA, kerusakan pembuluh koroner (koronariitis) terjadi pada 3/4 pasien; kekhasannya adalah kerusakan pada lubang pembuluh koroner pada 90% kasus, sedangkan bagian distal lebih jarang terkena. Onset penyakit ini digambarkan sebagai stenosis arteri koroner yang terisolasi dengan gambaran klinis sindrom koroner akut atau infark miokard (MI), seringkali tanpa perubahan EKG yang khas. Koronariitis juga dapat bermanifestasi sebagai perkembangan DCM iskemik dengan penurunan kontraktilitas jantung yang difus karena hibernasi miokard. Kerusakan pada aorta asendens sering digambarkan - pemadatan dalam kombinasi dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pada pasien dengan NAA, regurgitasi aorta sering berkembang karena dilatasi akar aorta dan/atau aortitis. AG terjadi pada 35-50% kasus dan mungkin disebabkan oleh keterlibatan arteri ginjal atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang - pembentukan koarktasio aorta atau iskemia pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. CHF pada arteritis Takayasu terjadi karena AG, arteritis koroner, dan regurgitasi aorta. Kasus trombosis rongga jantung, serta kerusakan miokard dengan perkembangan miokarditis, dikonfirmasi oleh biopsi endomiokard dengan mendeteksi nekrosis kardiomiosit, infiltrasi mononuklear, dan terkait dengan fase aktif penyakit telah dijelaskan.

Gejala penyakit Takayasu

Dimana yang sakit?

Klasifikasi penyakit Takayasu

Bergantung pada sifat deformasi, varian aortoarteritis nonspesifik dibedakan menjadi stenotik, deformasi, atau gabungan (kombinasi aneurisma dan stenosis). Menurut lokasi lesi, ada 4 jenis aortoarteritis nonspesifik.

Jenis-jenis aortoarteritis non-spesifik berdasarkan lokasi lesi

Jenis

Lokalisasi

SAYA

Lengkungan aorta dan arteri yang bercabang darinya

SAYA

Arteri desendens, aorta abdominal, celiac, renal, femoral dan arteri lainnya

AKU AKU AKU

Varian campuran (lesi vaskular yang meluas di daerah lengkung dan bagian lain aorta)

IV

Penyakit arteri paru yang berhubungan dengan salah satu dari tiga jenis

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis penyakit Takayasu

Perubahan laboratorium: anemia normokromik normositik, sedikit peningkatan jumlah trombosit, hiper-γ-globulinemia, peningkatan LED, konsentrasi fibrinogen, globulin a2, kompleks imun yang bersirkulasi, faktor reumatoid. Peningkatan konsentrasi CRP lebih erat kaitannya dengan aktivitas penyakit daripada LED. Pada 20-35% pasien, aPL (IgG, IgM) yang terkait dengan oklusi vaskular, hipertensi arteri, dan kerusakan katup terdeteksi. Analisis urin menunjukkan proteinuria sedang dan mikrohematuria.

Dari metode instrumental, oftalmoskopi digunakan, angiopati pembuluh fundus dicatat, dan ketajaman visual dinilai (biasanya, menurun).

Metode utama diagnostik instrumental untuk penyakit Takayasu adalah arteriografi. Metode ini memastikan diagnosis dan mengevaluasi kondisi pembuluh darah secara dinamis. Pemeriksaan seluruh aorta diperlukan: perubahan dimanifestasikan oleh penyempitan bagian yang panjang atau penyumbatan arteri, daerah aorta, dan muara cabang viseralnya. Angioscanning ultrasonografi Doppler dan MRI juga digunakan. Keunggulannya adalah kemampuan untuk mendiagnosis penyakit pada tahap awal. Secara histologis, penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh pan arteritis dengan lokalisasi infiltrat terutama di adventitia dan lapisan luar tembaga, namun, jika hasil angiografi dan gejala klinisnya khas, maka biopsi pembuluh darah tidak diperlukan.

Kriteria klasifikasi penyakit Takayasu (Arend W. et al., 1990)

  • Usia pasien (timbulnya penyakit <40 tahun).
  • Sindrom klaudikasio intermiten adalah kelemahan dan rasa tidak nyaman, nyeri pada tungkai bawah saat berjalan.
  • Denyut nadi brakialis melemah - melemahnya atau tidak adanya denyut pada satu atau kedua arteri brakialis.
  • Perbedaan tekanan darah di arteri brakialis lebih dari 10 mm Hg.
  • Pada auskultasi, terdengar bunyi pada arteri subklavia di satu atau kedua sisi atau pada aorta abdominal.
  • Tanda-tanda angiografi - penyempitan lumen aorta dan cabang-cabangnya yang besar hingga oklusi atau dilatasi, tidak terkait dengan lesi aterosklerotik atau patologi perkembangan.

Kehadiran tiga atau lebih kriteria apa pun berfungsi sebagai dasar untuk diagnosis penyakit Takayasu yang dapat diandalkan.

Diagnostik diferensial dilakukan dengan penyakit inflamasi sistemik lainnya, termasuk APS, infeksi (endokarditis infektif, sifilis, dll.), neoplasma ganas (termasuk penyakit limfoproliferatif), dan aterosklerosis pembuluh darah besar.

Diagnosis penyakit Takayasu

trusted-source[ 8 ], [ 9 ]

Apa yang perlu diperiksa?

Pengobatan penyakit Takayasu

Pengobatan ditujukan untuk menekan peradangan pada dinding pembuluh darah, reaksi imunopatologis, mencegah komplikasi, dan mengkompensasi gejala insufisiensi vaskular.

Pasien dengan arteritis Takayasu sensitif terhadap glukokortikoid. Regimen pengobatan yang dianjurkan adalah prednisolon dengan dosis 40-60 mg/hari selama 1 bulan dengan pengurangan bertahap berikutnya, dosis pemeliharaan 5-10 mg/hari selama minimal 2-3 tahun. Jika monoterapi tidak cukup efektif, perbaikan dapat terjadi dengan kombinasi glukokortikoid dosis rendah dan sitostatika. Preferensi diberikan pada metotreksat (7,5-15 mg/minggu). Siklofosfamid (siklofosfamid) digunakan pada kasus berat dengan aktivitas proses inflamasi yang tinggi. Pada kasus yang resistan terhadap pengobatan, terapi denyut dengan siklofosfamid dilakukan sebulan sekali selama 7 hingga 12 bulan.

Beberapa pasien memerlukan intervensi transluminal perkutan untuk revaskularisasi, atau penggantian bedah pada area pembuluh darah yang mengalami stenosis parah, atau pemasangan prostesis katup aorta. Indikasi untuk perawatan bedah adalah stenosis arteri lebih dari 70% dengan tanda-tanda iskemia. Jika terjadi stenosis arteri koroner, dilakukan operasi penggantian aortakoroner.

Obat antihipertensi (untuk hipertensi arteri), antikoagulan (untuk pencegahan trombosis), dan, jika diindikasikan, statin, agen antiosteoporosis, dan agen antiplatelet diperlukan.

Pada kasus hipertensi vasorenal yang tidak dapat diobati dengan pembedahan, beta-blocker dan inhibitor AG1F dapat digunakan, tetapi obat-obatan tersebut dikontraindikasikan pada stenosis arteri ginjal bilateral.

Bagaimana penyakit Takayasu diobati?

Pencegahan penyakit Takayasu

Pencegahan primer belum dikembangkan. Pencegahan sekunder terdiri dari pencegahan eksaserbasi dan sanitasi fokus infeksi.

Prognosis Penyakit Takayasu

Perawatan yang memadai membantu mencapai tingkat kelangsungan hidup 5-10-15 tahun pada 80-90% pasien.

Dari komplikasi tersebut, penyebab kematian yang paling umum adalah stroke - 50%, infark miokard - 25%, aneurisma aorta yang pecah - 5%. K. Ishikawa mengidentifikasi 4 kelompok utama komplikasi: retinopati, hipertensi arteri, insufisiensi aorta, dan aneurisma (terutama aneurisma aorta). Prognosis untuk pasien dengan komplikasi ini jauh lebih buruk. Dengan demikian, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan setidaknya dua dari sindrom ini adalah 58%.

Sejarah masalah

Pada tahun 1908, dokter mata Jepang M. Takayasu melaporkan perubahan yang tidak biasa pada pembuluh retina saat memeriksa seorang wanita muda. Pada tahun yang sama, K. Ohnishi dan K. Kagoshimu mencatat perubahan serupa pada fundus pasien mereka, yang disertai dengan tidak adanya denyut arteri radial. Istilah "penyakit Takayasu" baru diperkenalkan pada tahun 1952.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.