Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu, tidak adanya denyut nadi) - aortitis segmental yang merusak-produktif dan panarritis subaortik arteri yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan pada cabang koroner dan paru-paru mereka.

Kode ICD 10

M31.4 Sindrom aortic arch (Takayasu).

Epidemiologi penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik dimulai lebih sering antara usia 10 dan 20, kebanyakan pasien wanita. Dalam jumlah observasi yang sangat banyak, gejala pertama penyakit ini muncul pada usia 8-12 tahun, namun onset penyakit juga bisa terjadi pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling sering terjadi di Asia Tenggara dan Amerika Selatan, namun kasus penyakit Takayasu tercatat di berbagai daerah. Kejadian tahunan bervariasi dari 0,12 sampai 0,63 kasus per 100.000 penduduk. Gadis remaja dan wanita muda yang paling sering sakit (di bawah 40 tahun). Kasus NAA pada anak-anak dan orang tua dicatat.

[1], [2], [3]

Penyebab penyakit Takayasu

Agen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Hubungan penyakit dengan infeksi streptokokus terungkap, peran mikobakteri tuberkulosis dibahas.

Saat ini, diyakini bahwa ketidakseimbangan kekebalan seluler sangat penting dalam pengembangan kelainan autoimun. Dalam darah pasien ada pelanggaran rasio limfosit; Jumlah CD4 + T-limfosit meningkat dan jumlah limfosit T hitung CD8 menurun, Peningkatan jumlah kompleks imun yang bersirkulasi, kandungan peptida elastin dan peningkatan aktivitas elastase, cathepsin G, peningkatan ekspresi antigen MHC I dan II.

Perubahan patomorfologi paling menonjol di lokasi arteri dari aorta. Di kulit tengah, fokus nekrosis diamati, dikelilingi oleh infiltrat seluler yang terdiri dari sel limfoid, plasmosit, makrofag dan sel multinukleat raksasa.

Apa yang menyebabkan penyakit Takayasu?

[4], [5]

Gejala penyakit Takayasu

Untuk tahap awal penyakit, demam, menggigil, berkeringat di malam hari, kelemahan, mialgia, artralgia, anoreksia adalah ciri khas. Dengan latar belakang ini, tanda-tanda penyakit vaskular yang umum (koroner, serebral, perifer), terutama yang melibatkan tungkai atas (kekurangan denyut nadi), harus mengkhawatirkan.

Tahap penyakit Takayasu yang tidak dilipat dimanifestasikan oleh kekalahan arteri yang berangkat dari lengkungan aorta: subklavia, karotis dan vertebral. Di sisi lesi berkembang kelelahan tangan dengan pengerahan tenaga, sikapnya yang dingin, mati rasa dan parestesia, atrofi bertahap otot-otot korset bahu dan leher, melemahnya atau hilangnya pulsa arteri, tekanan darah menurun, sistolik murmur pada arteri karotid. Karakteristik juga nyeri di leher, di sepanjang pembuluh darah dan nyeri palpasi karena proses progresif peradangan pada dinding vaskular, serangan iskemik transien, gangguan penglihatan transien.

Lebih jarang mengalami gejala yang disebabkan oleh lesi arteri membentang dari aorta abdominal: pengembangan hipertensi saja ganas renovaskular, serangan "kodok perut" karena kekalahan arteri mesenterika, sindrom dispepsia usus dan malabsorpsi.

Di NAA, penyakit arteri koroner (penyakit arteri koroner) terjadi pada 3/4 pasien; Fiturnya terdiri dari kekalahan mulut pembuluh koroner pada 90% kasus, dengan departemen distal lebih jarang terpengaruh. Awal penyakit dengan stenosis arteri koroner yang terisolasi dengan klinik sindrom koroner akut atau infark miokard (MI), seringkali tanpa perubahan EKG yang khas, dijelaskan. Infeksi koroner juga dapat diwujudkan dengan pengembangan DCM iskemik dengan kontraksi jantung yang menyebar karena hibernasi miokard. Sering digambarkan sebagai lesi ascending aorta - sebuah densifikasi dalam kombinasi dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pasien dengan NAA sering mengalami regurgitasi aorta karena dilatasi akar aorta dan / atau aortitis. AH terjadi pada 35-50% kasus dan dapat disebabkan oleh keterlibatan arteri ginjal atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang - pembentukan koarktasio aorta atau iskemia pada pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. CHF di arteritis Takayasu terjadi karena AH, arteri koroner dan regurgitasi aorta. Kasus trombosis rongga jantung, serta kerusakan miokard dengan miokarditis, dikonfirmasi selama biopsi endomiokard, terdeteksi oleh deteksi nekrosis kardiomiosit, infiltrasi mononuklear dan terkait dengan fase aktif penyakit ini.

Gejala penyakit Takayasu

Klasifikasi penyakit Takayasu

Sesuai dengan sifat strain, stenotik, deformasi atau gabungan (kombinasi aneurisma dan stenosis) varian aortoarteritis nonspesifik diisolasi. Pada lokalisasi lesi, 4 jenis aortoarteritis nonspesifik dibedakan.

Jenis aortoarteritis nonspesifik di lokalisasi lesi

Jenis	Lokalisasi
Saya	Arus dan arteri aorta darinya
Saya	Turun, bagian perut aorta, linereli, ginjal, femoral dan arteri lainnya
AKU AKU AKU	Varian campuran (lesi luas pembuluh-pembuluh pada area lengkungan dan bagian aorta lainnya)
IV	Kekalahan arteri pulmonalis, dikombinasikan dengan salah satu dari tiga jenis

[6], [7]

Diagnosis penyakit Takayasu

Perubahan laboratorium: anemia normositik normokromik, peningkatan kecil jumlah trombosit, hiper-y-globulinemia, peningkatan ESR, konsentrasi fibrinogen, a2-globulin, kompleks imun yang bersirkulasi, faktor rheumatoid. Kenaikan konsentrasi CRP lebih erat kaitannya dengan aktivitas penyakit dibandingkan dengan ESR. 20-35% pasien memiliki AFL (IgG, IgM), terkait dengan adanya oklusi vaskular, hipertensi arterial, dan kerusakan katup. Dalam analisis urin, proteinuria sedang, mikrohematuria terungkap.

Dari metode instrumental yang digunakan ophthalmoscopy, perhatikan angiopati dari pembuluh fundus, tentukan ketajaman penglihatan (sebagai aturan, ia menurun).

Metode utama diagnosis instrumental dalam penyakit Takayasu adalah arteriografi. Dengan bantuannya, konfirmasikan diagnosisnya, serta menilai keadaan kapal dalam dinamika. Perlu mempelajari seluruh aorta: perubahan diwujudkan dengan menyempit bagian panjang atau oklusi arteri, daerah aorta dan mulut cabang viseralnya. Doppler ultrasonik angioscanning dan MRI juga digunakan. Keuntungan mereka adalah kemampuan untuk mendiagnosis penyakit pada tahap awal. Secara histologis, penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh arteritis pan dengan lokalisasi infiltrasi terutama pada lapisan adventitia dan lapisan luar tembaga, namun jika hasil angiografi dan gejala klinisnya khas, biopsi pembuluh darah tidak diperlukan.

Kriteria klasifikasi penyakit Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Usia pasien (debut penyakit <40 tahun).
• Sindrom claudication intermiten pada tungkai - kelemahan dan ketidaknyamanan, nyeri pada ekstremitas bawah saat berjalan.
• Atenuasi denyut nadi pada arteri brakialis adalah melemahnya atau tidak adanya pulsasi pada satu atau kedua arteri humerus.
• Perbedaan tekanan darah di arteri brakialis lebih besar dari 10 mmHg.
• Bila auskultasi - suara di atas arteri subklavia dari satu atau kedua sisi atau di atas aorta perut.
• Tanda angiografi - penyempitan lumen aorta dan cabangnya yang besar sampai oklusi atau dilatasi, tidak terkait dengan lesi aterosklerotik atau patologi perkembangan.

Kehadiran tiga atau lebih dari kriteria apapun menjadi dasar untuk diagnosis penyakit Takayasu yang andal.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit inflamasi sistemik lainnya, termasuk AFS, infeksi (endokarditis infektif, sifilis, dll.), Neoplasma ganas (termasuk penyakit limfoproliferatif), aterosklerosis kapal besar.

Diagnosis penyakit Takayasu

[8], [9]

Pengobatan penyakit Takayasu

Pengobatan ditujukan untuk menekan peradangan di dinding vaskular, reaksi imunopatologis, mencegah komplikasi, mengkompensasi gejala ketidakcukupan vaskular.

Pasien dengan arteritis Takayasu peka terhadap glukokortikoid. Regimen pengobatan yang direkomendasikan adalah prednisolon dengan dosis 40-60 mg / hari selama 1 bulan, diikuti dengan penurunan bertahap, mempertahankan dosis 5-III mg / hari paling sedikit 2-3 tahun. Dengan tidak memadainya efektivitas monoterapi, perbaikan dapat terjadi dengan kombinasi dosis rendah glukokortikoid dan sitostatika. Preferensi diberikan pada metotreksat (7,5-15 mg / minggu). Cyclophosphamide (siklofosfamid) digunakan pada kasus yang parah dengan aktivitas inflamasi yang tinggi. Pada kasus yang resistan terhadap pengobatan, terapi pulsa dengan siklofosfamid dilakukan sebulan sekali selama 7 sampai 12 bulan.

Beberapa pasien memerlukan intervensi transluminal perkutan untuk revaskularisasi, atau prostetik bedah pada area stenosis tajam pada bejana atau pemasangan katup aorta prostetik. Indikasi untuk perawatan bedah - stenosis arteri lebih dari 70% dengan tanda iskemia. Dengan stenosis arteri koroner, prostesis aortokoroner dilakukan.

Obat antihipertensi wajib (dengan hipertensi arterial), antikoagulan (untuk pencegahan trombosis), menurut indikasi - statin, obat antiosteoporetik, antiagregasi,

Pada kasus hipertensi vasorenal tanpa operasi, beta-blocker, inhibitor AG1F mungkin terjadi, namun kontraindikasi pada stenosis bilateral arteri ginjal.

Bagaimana penyakit Takayasu dirawat?

Pencegahan penyakit Takayasu

Pencegahan primer tidak dikembangkan. Pencegahan sekunder terdiri dari pencegahan eksaserbasi, sanitasi fokus infeksi.

Prognosis penyakit Takayasu

Perlakuan yang memadai memberikan kontribusi untuk mencapai tingkat kelangsungan hidup 5-10-15 tahun pada 80-90% pasien.

Dari komplikasi, penyebab kematian yang paling umum adalah stroke - 50%, infark miokard - 25%, ruptur aneurisma aorta - 5%. K. Ishikawa mengidentifikasi 4 kelompok utama komplikasi, retinopati, hipertensi arterial, insufisiensi aorta dan aneurisma (terutama aneurisma aorta). Prognosis pada pasien dengan komplikasi ini jauh lebih buruk. Dengan demikian, ketahanan hidup 5 tahun pada pasien dengan setidaknya dua dari sindrom ini adalah 58%

Latar belakang

Pada tahun 1908, dokter mata Jepang M. Takayasu melaporkan adanya perubahan yang tidak biasa pada pembuluh retina selama pemeriksaan seorang wanita muda. Pada tahun yang sama K. Ohnishi dan K. Kagoshimu mencatat perubahan serupa pada fundus pada pasien mereka, yang dikombinasikan dengan tidak adanya pulsasi arteri radial. Istilah "penyakit Takayasu" diperkenalkan pada tahun 1952.

[10], [11], [12], [13]