Hipertensi pulmonal primer: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hipertensi pulmonal primer adalah peningkatan tekanan pulmonal primer yang persisten dengan asal tidak diketahui.

Penyakit ini didasarkan pada fibrosis konsentris, hipertrofi medial pulmonalis dan cabang-cabangnya, serta beberapa anastomosis arterio-vena.

Penyebab dan patogenesis hipertensi pulmonal primer tidak diketahui. Terkadang patogenesis ada 2 asumsi:

1. Penyakit ini secara genetik terkondisi, dan dasarnya adalah pelanggaran peraturan pusat nada vaskular.
2. Inti penyakit ini adalah kelainan kongenital atau gangguan produksi vasokonstriktor aktif: serotonin, endotelin, angiotensin II, dengan peningkatan agregasi trombosit dan pembentukan mikromrombi di selubung mikrosirkulasi paru-paru. Mengembangkan remodelling pembuluh darah paru.

Yu N. Belenkov dan E. Chazova (1999) membedakan 4 jenis morfologi hipertensi pulmonal primer:

• arteriopati pulmoner plexogenik - kekalahan arteri dari tipe otot dan arteriol paru-paru (prosesnya reversibel);
• tromboemboli paru berulang - lesi obstruktif organik pada arteri otot dan arteriol paru; trombi berbagai resep dari organisasi;
• penyakit veno-occlusive pulmonal - proliferasi dan fibrosis intima vena paru kecil dan venula, oklusi pembuluh precapillary;
• hemangiomatosis kapiler paru - formasi vaskular tidak metastasis.

Gejala hipertensi pulmonal primer

1. Gejala subjektif yang paling khas adalah perasaan mati lemas meski dengan sedikit tenaga fisik, cepat lelah, terkadang sakit dada dan palpitasi, pingsan, serangan pusing.
2. Saat diperiksa - sesak napas, diucapkan sianosis yang menyebar, tidak adanya batuk berdahak, perubahan falang terminal berupa "stik drum" dan kuku - dalam bentuk "kaca pengaman".
3. Seringkali ada krisis hipertensi dalam lingkaran kecil sirkulasi darah (dijelaskan dalam artikel " Pulmonary Heart ").
4. Gejala obyektif hipertensi pulmonal primer dibagi menjadi dua kelompok.

Tanda-tanda hipertrofi miokard pada ventrikel kanan:

• pulsasi sistolik pada ventrikel kanan di daerah epigastrik;
• perluasan batas kelainan jantung akibat ventrikel kanan;
• Perubahan EKG (lihat "Hati paru");
• Gejala sinar-X: penonjolan aliran keluar ventrikel kanan - batang pulmonal pada posisi miring kanan anterior pasien. Karena tingkat hipertrofi ventrikel kanan meningkat, jalur masuk juga berubah, yang menyebabkan peningkatan busur ventrikel kanan pada posisi miring kiri ke depan. Ventrikel mendekati kontur anterolateral toraks, dan konveksitas terbesarnya bergeser ke arah diafragma, ketajaman sudut jantung diafragmatik menurun. Tanda-tanda dilatasi jantung meliputi peningkatan jantung ke kanan dan kiri, pelurusan sudut kardiovaskular dan diafragma. Di masa depan ada tanda-tanda adanya peningkatan atrium kanan sebagai akibat dari ketidakmampuan relatif yang muncul dari katup trikuspid. Atrium kanan menonjol di anterior di atas lengkungan ventrikel kanan pada posisi miring kiri, pada posisi ke depan, peningkatan atrium kanan menyebabkan peningkatan ukuran melintang yang tepat dari jantung;
• Tanda ekokardiografi adanya peningkatan ventrikel kanan. Dengan perkembangan kegagalan ventrikel kanan meningkatkan hati, ada pembengkakan, asites.

Tanda-tanda hipertensi pulmonal:

• penekanan nada II pada arteri pulmonalis dan pembelahannya;
• dilatasi perkusi pada arteri pulmonalis;
• murmur diastolik di atas arteri pulmonalis karena insufisiensi relatif katup arteri pulmonalis;
• pada roentgenogram dada - menonjol dari batang arteri pulmonalis, melebarkan cabang utama dan menyempit yang lebih kecil.

5. Diagnosis akhir hipertensi arterial primer paru didasarkan pada hasil kateterisasi jantung, arteri pulmonalis dan angiokardiopulmonografi. Metode ini memungkinkan untuk menyingkirkan penyakit jantung bawaan, untuk mengetahui tingkat hipertensi dari lingkaran kecil sirkulasi darah dan kelebihan beban jantung kanan, untuk memastikan angka resistansi paru yang sangat tinggi pada tekanan paru-kapiler normal. Angiopulmonografi melibatkan batang arteri pulmonal yang menyebar secara aneurisma, cabang lebar, penyempitan arteri paru-paru perifer. Cabang-cabang segmen arteri pulmonalis, seperti yang dipotong pada tingkat tinggi hipertensi pulmonal, cabang-cabang kecil tidak terlihat, fase parenkim tidak terdeteksi. Tingkat aliran darah berkurang tajam. Angiokardiografi harus dilakukan hanya pada operasi sinar-X yang dilengkapi dengan sangat hati-hati, karena setelah diperkenalkannya media kontras, sebuah krisis hipertensi pulmoner mungkin terjadi, dari mana pasien sulit untuk menarik diri.
6. Pemindaian radioisotop paru-paru menunjukkan adanya penurunan tajam dalam akumulasi isotop.

Program pemeriksaan hipertensi pulmonal primer

1. Tes darah umum, tes urine.
2. Tes darah biokimia: protein dan protein fraks, seromucoid, haptoglobin, SRP, asam sialic.
3. EKG.
4. Ekokardiografi.
5. Radiografi jantung dan paru-paru.
6. Spirografi.
7. Kateterisasi jantung dan arteri pulmonalis.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Pemindaian radioisotop paru-paru.

Pengobatan hipertensi pulmonal primer

Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit yang tidak diketahui etiologi, ditandai dengan lesi endothelial primer, fibrosis konsentris dan nekrosis pada dinding cabang arteri pulmonalis, yang menghasilkan peningkatan tekanan yang tajam dalam lingkaran kecil sirkulasi darah dan hipertrofi jantung kanan.

Pengobatan etiologi tidak ada. Prinsip utama pengobatan patogenetik adalah sebagai berikut.

1. Batasan beban isometrik.
2. Pengobatan aktif infeksi paru.
3. Pengobatan vasodilator:
   • Pengobatan dengan antagonis kalsium (biasanya menggunakan nifedipin, diltiazem). Dengan adanya kepekaan terhadap antagonis kalsium, ketahanan hidup 5 tahun adalah 95%, jika tidak ada, 36%. Jika pasien sensitif terhadap antagonis kalsium, maka dengan terapi jangka panjang yang berkepanjangan ada peningkatan dalam kelas fungsional dan perkembangan balik hipertrofi ventrikel kanan. Sensitivitas terhadap antagonis kalsium hanya diamati pada 26% kasus;
   • pengobatan prostasiklin (prosgaglandin diproduksi oleh endotel pembuluh darah dan memiliki efek vazodilataruyuschim dan antiplatelet diucapkan) - digunakan untuk pengobatan hipertensi pulmonal primer, terapi keras prostasiklin lainnya metodami..Lechenie menginduksi penurunan berkelanjutan dalam resistensi pembuluh darah paru, tekanan arteri pulmonalis diastolik, meningkatkan kelangsungan hidup pasien;
   • Pengobatan dengan adenosin dilakukan dengan peningkatan tajam tekanan pada arteri pulmonalis (yang disebut krisis dalam sirkulasi kecil), adenosin diberikan secara intravena dalam bentuk infus dengan tingkat awal 50 mcg / kg / menit, meningkatkannya setiap 2 menit sampai maksimum efektif. Pengurangan resistensi vaskular paru terjadi rata-rata sebesar 37%. Berkat tindakan vasodilator yang sangat singkat tapi kuat, pemberian adenosin tunggal aman dan efektif.
4. Pengobatan dengan antikoagulan (khususnya warfarin, pada dosis harian pertama 6-10 mg dengan penurunan bertahap di bawah kendali waktu tromboplastin yang teraktivasi sebagian) menyebabkan perbaikan keadaan sistem mikrosirkulasi, meningkatkan kelangsungan hidup pasien. Pengobatan dengan antikoagulan dilakukan tanpa adanya kontraindikasi terhadap penggunaannya (diatesis hemorrhagic, tukak duodenum dan tukak lambung). Ada sudut pandang tentang keluwesan pengobatan yang lebih baik dengan agen antiplatelet (aspirin 0.160-0.325 per hari untuk waktu yang lama).
5. Pengobatan diuretik diresepkan dengan peningkatan tekanan yang signifikan pada atrium kanan dan manifestasi kegagalan ventrikel kanan.
6. Terapi oksigen diresepkan untuk hipoksemia berat.
7. Bila gagal ventrikel kanan akut diobati dengan dobutamin dalam dosis 2,5 sampai 15 mcg / kg / menit: 10 ml pelarut (larutan glukosa 5%) dimasukkan ke dalam botol yang mengandung 250 mg bubuk obat, kemudian semuanya dipindahkan ke botol dengan 500 ml larutan 5%. Glukosa (dalam 1 ml larutan ini mengandung 500 μg obat, dalam 1 tetes - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]