Mikrolitiasis alveolar paru-paru: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Mikrolitiasis alveolar paru adalah penyakit yang ditandai dengan pengendapan alveoli zat yang terdiri dari senyawa mineral dan protein. Penyakit ini jarang terjadi, terjadi pada usia berapapun, namun kebanyakan pada usia 20-40 tahun. Wanita lebih sering sakit.

Penyebabnya, patogenesis, patomorfologi mikrolitiasis alveolar paru-paru

Penyebab dan patogenesis tidak diketahui. Pada banyak pasien, faktor turun temurun dan pengaruh bahaya kerja penting.

Inti dari penyakit ini adalah hiperproduksi dan akumulasi protein di alveoli, di mana mikrokristal karbonat dan kalsium fosfat diendapkan, yang mengganggu proses ventilasi dan perfusi, menyebabkan perkembangan fibrosis interstisial dan gagal napas.

Tanda patomorfologi karakteristik penyakit ini adalah:

• Peningkatan kepadatan jaringan paru-paru, terutama lobus yang lebih rendah;
• deteksi di alveoli dan bronchioles microconstrains dengan diameter 1-3 mm, mengandung kalsium karbonat dan fosfat, serta sodium mikroelemen, kalium, tembaga, seng, magnesium; mikroliter memiliki struktur kompleks konsentris;
• perkembangan fibrosis interstisial saat penyakit berkembang;
• Deteksi makrofag di lokasi microlith.

Gejala mikrolithiasis alveolar pada paru-paru

Mikrolitiasis alveolar untuk waktu yang lama berlalu tanpa disadari. Namun, dengan perkembangan, keluhan dyspnoea, kelelahan, kelemahan umum, palpitasi dengan olahraga, nyeri dada muncul. Batuk mungkin muncul karena perkembangan bronkitis kronis.

Pada tahap gambaran klinis yang dilipat muncul sianosis pada selaput lendir yang terlihat, dyspnea inspirasi, penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum" dan perubahan kuku menjadi "kaca pengaman". Dengan perkembangan jantung pulmonary dekompensasi, edema pada kaki, nyeri pada hipokondrium kanan akibat peningkatan hati.

Pemeriksaan fisik paru-paru tidak menunjukkan perubahan yang berarti. Pasien individu mungkin memiliki keteduhan kotak suara perkusi (karena perkembangan emfisema), krepitasi atau riak menggelegak kecil di bagian bawah paru-paru dapat didengar.

1 Auskultasi ditentukan nada aksen jantung II di arteri pulmonalis (dengan perkembangan hipertensi pulmonal), stenosis mitral dapat dibentuk dengan munculnya gejala yang sesuai suara (menampar saya tone klik mitral bukaan katup, ritme "puyuh" protodiastolic presystolic dan kebisingan). Pengembangan stenosis mitral akibat kalsifikasi pembukaan atrioventrikular kiri.

Data laboratorium

1. Analisis umum perubahan karakteristik penting darah tidak ada. Dengan perkembangan gagal napas berat, eritrositosis simtomatik muncul, dengan penambahan bronkitis purulen, ESR meningkat, dan leukositosis muncul.
2. Analisis sputum dan cairan lavage bronkial - mikrolit dapat dideteksi, namun fitur ini tidak memiliki banyak signifikansi diagnostik, karena dapat dengan bronkitis obstruktif kronik dan tuberkulosis paru.

Pada saat yang sama, diyakini bahwa struktur konsentris mikroliter yang ditemukan adalah karakteristik mikrolitiasis alveolar.

3. Tes darah biokimia - mungkin ada hiperkalsemia, sedikit peningkatan kandungan fosfat, namun perubahan ini tidak konvensional dan nilai diagnostiknya besar tidak.
4. Studi imunologi - tanpa perubahan signifikan.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar X paru-paru. Ciri khas mikrolithiasis alveolar pada tahap awal adalah pendeteksian terutama di daerah tengah dan bawah dari kedua bayangan simetris kecil bayangan kecil dengan intensitas tinggi. Gambar radiologi menyerupai pasir yang tersebar - sebuah gejala dari "badai pasir". Gejala ini dianggap pathognomonic untuk alveolar microlithiasis.

Ketika kemajuan penyakit terhadap gejala persisten muncul di atas tanda-tanda jelas dari perubahan interstitial (perivaskular, peribronchial, interlobar fibrosis paru), disegel dan ditempel kalsifikasi dinding bronkus. Seiring dengan meningkatnya perubahan interstisial, jumlah ruam fokal meningkat, transparansi jaringan paru menurun. Perubahan ini paling terasa di divisi bawah dan menengah; Pada bagian atas, empedu besar emphysema bullae kadang-kadang diidentifikasi.

Pada stadium penyakit yang sangat luas, bayang-bayang falsafah halus bergabung ke daerah yang gelap gulita, mereka bisa menempati l / 2-2 / 3 lobus paru dan juga menangkap bagian atas paru-paru. Konglomerat peredupan fokal bisa begitu kuat dan luas sehingga membuat sulit untuk membedakan bayang-bayang jantung dan mediastinum.

Cukup sering pada radiografi seseorang dapat melihat kalsifikasi sepanjang kontur jantung, serta akumulasi kapur pada subpleural.

2. Tomografi komputer paru-paru - menunjukkan kalsifikasi jaringan paru-paru yang menyebar.
3. Perfusi skintigrafi paru dengan 99mT-s menunjukkan akumulasi serbuan isotop yang intensif, yang mengkonfirmasi kalsifikasi jaringan paru-paru.
4. Studi tentang fungsi ventilasi paru-paru ditandai dengan perkembangan jenis kegagalan pernafasan yang terbatas (penurunan indeks ZHEL).
5. Investigasi komposisi gas darah - saat penyakit berkembang dan gagal napas berkembang, tekanan parsial oksigen dalam darah arteri menurun.
6. EKG - dengan perkembangan hipertensi pulmonal, ada tanda-tanda hipertrofi miokard atrium kanan dan ventrikel kanan.
7. Studi tentang sampel biopsi paru digunakan untuk memverifikasi diagnosis. Pada bahan biopsi dengan bantuan microscith mikroskop cahaya dan elektron terdeteksi di alveoli, dan pada sel epitel bronkiolus terdapat butiran glikogen dalam jumlah yang berlebihan.

Program pemeriksaan untuk mikrolitiasis alveolar paru-paru

1. Tes darah umum, tes urine.
2. Tes darah biokimia: penentuan kadar protein total, fraksi protein, aminotransferase, kalsium, fosfor, alkali fosfatase.
3. Analisis sputum dan air pembilasan bronkial adalah deteksi mikrolit dengan struktur konsentris.
4. Pemeriksaan radiografi paru-paru, jika mungkin, tomografi terkomputerisasi dari paru-paru.
5. Spirografi.
6. EKG.
7. Biopsi paru (transbronkial, dengan non informativitas - terbuka).

[1], [2], [3], [4], [5]