Tumor Wilms - Ikhtisar informasi

Tumor Wilms dinamai menurut dokter bedah Jerman Max Wilms (1867-1918), yang pertama kali menerbitkan deskripsi tujuh kasus tumor ini pada anak-anak pada tahun 1899.

Epidemiologi tumor Wilms

Tumor Wilms mencakup 5,8% dari semua neoplasma ganas pada anak-anak. Insiden tumor Wilms pada populasi anak-anak adalah 7,20 per 100.000. Usia rata-rata mereka yang terkena adalah 36 bulan untuk anak laki-laki dan 43 bulan untuk anak perempuan. Insiden puncak tercatat pada usia 2 hingga 4 tahun. Pada kelompok usia di bawah 5 tahun, tumor ini menempati urutan 3-4 dalam insiden, yang mencakup sekitar setengah dari semua neoplasma yang terdeteksi pada anak-anak seusia ini. Rasio insiden antara anak laki-laki dan perempuan adalah sama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab dan patogenesis tumor Wilms

Tumor Wilms pada 60% kasus merupakan konsekuensi dari mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi yang ditentukan secara turun-temurun. Mutasi gen penekan resesif WT1, WT2 dan p53, yang terletak pada kromosom 11, sangat penting dalam patogenesis tumor ini. Menurut teori karsinogenesis dua tahap Knudson, mekanisme awal tumor Wilms dapat dianggap sebagai mutasi pada sel germinal, dan kemudian perubahan pada gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain kelainan idiopatik, tumor Wilms mungkin merupakan manifestasi dari sindrom keturunan seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali genitourinari, dan retardasi mental), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, tumor Wilms), dan sindrom Le-Fraumeni.

Penyebab dan patogenesis tumor Wilms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala Tumor Wilms

Gejala tumor Wilms yang paling umum pada anak adalah munculnya tumor yang teraba tanpa gejala (61,6%). Seringkali, neoplasma terdeteksi selama pemeriksaan anak tanpa adanya keluhan apa pun (9,2%). Selain itu, makrohematuria (15,1%), konstipasi (4,3% penurunan berat badan (3,8%), infeksi saluran kemih (3,2%), dan diare (3,2%) mungkin terjadi. Manifestasi tumor Wilms yang jarang dijelaskan pada anak-anak adalah mual, muntah, nyeri, munculnya hernia perut dengan tumor besar, dan peningkatan tekanan darah.

Gejala dan Diagnosis Tumor Wilms

Pengobatan tumor Wilms

Hasil terbaik dicapai dengan pendekatan multimoda, termasuk pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi. Semua pasien menjalani nefrektomi dan terapi sitostatik.

Urutan operasi dan kemoterapi yang optimal masih kontroversial.

Terapi radiasi dilakukan dalam mode adjuvan, dengan prevalensi proses tumor yang tinggi, serta dengan adanya faktor-faktor yang tidak menguntungkan bagi perkembangan penyakit. Algoritme pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakit dan anaplasia tumor.

Di Amerika Utara, tumor Wilms diobati dengan nefrektomi segera diikuti dengan kemoterapi dengan atau tanpa terapi radiasi pascaoperasi.

Pengobatan tumor Wilms