Tumor Wilms: ikhtisar informasi
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Tumor Wilms dinamakan untuk menghormati ahli bedah Jerman Max Wilms (1867-1918), yang pertama kali menerbitkan deskripsi tujuh pengamatan tentang tampilan neoplasma ini pada anak-anak di tahun 1899.
Epidemiologi tumor Wilms
Tumor Wilms adalah 5,8% dari semua neoplasma ganas pada anak-anak. Kejadian tumor Wilms pada populasi anak-anak adalah 7,20 per 100.000. Usia rata-rata orang sakit adalah 36 bulan untuk anak laki-laki dan 43 bulan untuk anak perempuan. Kejadian puncak tercatat pada usia 2 sampai 4 tahun. Pada kelompok usia hingga 5 tahun, tumor ini menempati urutan 3-4 dalam hal tingkat kejadian, terhitung sekitar setengah dari semua tumor yang terdeteksi pada anak-anak seusia ini. Kejadian morbiditas antara anak laki-laki dan perempuan adalah sama.
[Penyebab dan patogenesis tumor Wilms
Tumor Wilms pada 60% kasus merupakan konsekuensi dari mutasi somatik, 40% tumor Wilms disebabkan oleh mutasi deterministik yang diturunkan secara herediter. Pentingnya besar dalam patogenesis tumor ini terpasang resesif gen mutasi penekan WT1, WT2 dan p53, yang terletak di kromosom 11. Menurut teori dua-tahap karsinogenesis Knudson, mekanisme mulai dari terjadinya tumor Wilms dapat dianggap sebagai mutasi pada sel germinal, dan kemudian mengubah gen alternatif dalam kromosom homolog. Selain penyimpangan idiopatik, Wilms 'tumor dapat merupakan manifestasi dari sindrom herediter seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor Wilms, aniridia, kelainan organ urogenital dan keterbelakangan mental), hemihipertrofi, sindrom Denys-Drash (gangguan interseks, nefropati, Wilms' tumor) dan sindrom Le-Fraumeni.
Gejala tumor Wilms
Gejala yang paling umum dari tumor Wilms pada anak-anak adalah penampilan asimtomatik dari tumor yang teraba (61,6%). Seringkali pertumbuhan baru terdeteksi saat anak diperiksa tanpa adanya keluhan (9,2%). Selain itu, makrohematuria (15,1%), konstipasi (4 3% penurunan berat badan (3,8%) infeksi saluran kemih (3,2%) dan diare (3,2%) dapat terjadi, dan tumor Wilms pada anak-anak - mual, muntah, nyeri, munculnya hernia perut dengan tumor besar dan peningkatan tekanan darah.
Dimana yang sakit?
Apa yang perlu diperiksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan tumor Wilms
Hasil terbaik dicapai dengan pendekatan multimodal, termasuk operasi, kemoterapi dan terapi radiasi. Semua pasien menjalani terapi nefrektomi dan sitostatik.
Pertanyaan tentang urutan optimal operasi dan kemoterapi tetap kontroversial.
Terapi radiasi dilakukan pada mode ajuvan, dengan prevalensi tinggi dari proses tumor, serta adanya faktor-faktor yang merugikan perkembangan penyakit. Algoritma pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakit dan anaplasia tumor.
Di Amerika Utara, tumor Wilms diobati dengan segera nephrectomy diikuti kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi pasca operasi.