Aneurisma septum atrium

Aneurisma septum atrium (septum interatriale) didefinisikan sebagai tonjolan sakular abnormal pada dinding fibrosa otot yang memisahkan ruang atas jantung - atrium kiri dan kanan.

Epidemiologi

Insiden aneurisma septum atrium pada populasi anak-anak diperkirakan sebesar 1% dan pada orang dewasa sebesar 1-2%. Namun, statistik klinis menunjukkan bahwa hal ini merupakan temuan kebetulan pada 1-2,5% populasi umum.

Pada 60% kasus, aneurisma septum atrium berhubungan dengan kelainan jantung, dan pada 30% pasien dewasa, aneurisma tersebut merupakan kelainan struktural yang terisolasi.[1]

Penyebab Aneurisma septum atrium

Dalam kebanyakan kasus, aneurisma septum atrium muncul sebagai kelainan bawaan dari septum atrium foramen primum, yang timbul dari pelanggaran pembentukan lapisan primernya (dari mesenkim asal endokardial), serta cacat septum atrium dalam bentuk jendela oval terbuka di jantung (antara atrium). Aneurisma septum atrium pada anak-anak paling sering diamati dalam kombinasi dengan kelainan jantung bawaan lainnya , aneurisma septum atrium kongenital juga dicatat pada sindrom yang ditentukan secara genetik (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, dll.).

Dalam kasus patologi sindrom jaringan ikat dapat berupa aneurisma septum atrium pada bayi baru lahir. Selain itu, dengan mempertimbangkan kekhasan sirkulasi plasenta selama perkembangan intrauterin, hal ini juga mungkin terjadi pada janin.

Aneurisma septum atrium pada orang dewasa dapat terjadi sebagai malformasi primer yang melibatkan fossa ovale atau seluruh septum, atau mungkin merupakan anomali tersendiri. Hal ini juga sering dikombinasikan dengan anomali struktural jantung lainnya.

Selain itu, penyebab tonjolan septum abnormal di antara atrium ini berhubungan dengan regurgitasi aorta , hipertensi arteri, penyakit jantung koroner, dan infark (dengan adanya trombus intra-atrium).

Selain itu, pembentukan aneurisma septum mungkin disebabkan oleh gagal jantung biventrikular (yang mempengaruhi kedua ventrikel) , yang berkembang dengan stenosis subpulmoner - penyempitan arteri pulmonalis di bawah katup pulmonal.[2]

Dan dalam kasus seperti itu, aneurisma septum atrium terbentuk tanpa pendarahan, yang berarti pasien tidak memiliki cacat berupa jendela oval yang dapat dilalui bypass interatrial. Dan menurut beberapa data, tidak adanya keluarnya darah tercatat pada 25-40% pasien yang didiagnosis aneurisma septum atrium.[3]

Faktor risiko

Faktor risiko pembentukan aneurisma septum interatriale dianggap sebagai:

• hipertrofi ventrikel kiri ;
• hipoplasia sisi kanan jantung (ventrikel, atrium);
• kelainan katup trikuspid kongenital ;
• anomali berupa transposisi kongenital arteri utama ;
• stenosis aorta dengan gangguan hemodinamik jantung;
• Stenosis mitral rematik ;
• Cacat sinus vena primer dengan aliran darah dari sirkulasi sistemik ke sirkulasi kecil, berhubungan dengan aliran balik vena pulmonal yang abnormal (anomali kongenital pada sambungan vena pulmonalis).

Bayi prematur memiliki risiko dua kali lipat terkena aneurisma septum atrium dibandingkan bayi prematur.[4]

Patogenesis

Perkembangan intrauterin dari jantung manusia dengan empat bilik adalah proses kompleks yang melibatkan beberapa jaringan mesenkim dari asal embrio berbeda yang mengalami remodeling, yang diatur oleh sejumlah gen yang diekspresikan (termasuk TGF-β - gen transformasi reseptor faktor pertumbuhan, gen faktor transkripsi. TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, dll.). Morfogenesis septa dan katup juga sama kompleksnya.

Mekanisme penonjolan septum atrium disebabkan oleh melemahnya akibat mutasi genetik yang mempengaruhi jaringan ikat, yaitu gangguan produksi protein berserat matriks antar sel (kolagen dan elastin), sehingga mengurangi kekuatan dan elastisitas septum interatriale. Melemahnya septum menjelaskan terbentuknya tonjolan dan adanya cacat berupa bukaan oval.

Penelitian telah menunjukkan, patogenesis aneurisma pada lokalisasi ini disebabkan oleh perbedaan tekanan aliran darah yang signifikan di atrium kanan dan kiri: Peningkatan tekanan di atrium kanan menyebabkan prolaps (penonjolan) seluruh atau sebagian septum interatrial menjadi atrium kiri, dan dengan peningkatan tekanan aliran darah di atrium kiri - hingga penonjolan dinding ke ruang kanan atas jantung. Dan semakin tinggi gradien tekanan intra-atrium, semakin besar aneurismanya.

Bahkan pada bayi baru lahir dengan kelemahan struktural bawaan pada jaringan septum atrium, para ahli menganggap adanya kelainan hemodinamik yang persisten sebagai faktor penentu pembentukan aneurisma.

Ukuran tonjolan pada anak rata-rata 4,5-5 mm, sedangkan pada orang dewasa berkisar antara 8 mm hingga 15 mm atau lebih.[5]

Gejala Aneurisma septum atrium

Seringkali, aneurisma septum atrium kecil tidak menunjukkan gejala klinis. Namun jika membesar, tanda pertama dapat diwujudkan dengan rasa tidak enak badan secara umum disertai sesak napas dan takikardia selama aktivitas fisik.

Mungkin juga ada gejala seperti peningkatan kelelahan; detak jantung cepat atau tidak teratur; dan pembengkakan pada tungkai, kaki, atau area perut tubuh.[6]

Jenis-jenis aneurisma septum atrium menurut klasifikasi internasional dibedakan menurut arah pergerakannya selama siklus kardiorespirasi:

• Aneurisma septum atrium tipe 1R ditentukan jika tonjolan hanya terletak di atrium kanan;
• Aneurisma tipe 2L berarti tonjolan di atrium kiri;
• Tipe 3RL - ketika bagian aneurisma yang lebih besar menonjol ke atrium kanan dan bagian yang lebih kecil ke atrium kiri;
• ketik 4LR - jika perjalanan maksimum aneurisma diarahkan ke atrium kiri dengan perjalanan lebih sedikit ke atrium kanan;
• Aneurisma tipe 5 didefinisikan sebagai tonjolan bilateral yang berjarak sama dari kedua atrium.

Baca juga - Aneurisma jantung akut dan kronis: ventrikel, septum, pasca infark, bawaan

Komplikasi dan konsekuensinya

Aneurisma septum atrium mengganggu fungsi jantung, dan komplikasi serta konsekuensinya berhubungan dengan risiko penggumpalan dinding, peningkatan insiden emboli arteri perifer, dan kemungkinan serangan iskemik transien atau stroke - dengan potensi penyumbatan aliran darah ke jantung. Otak.

Pada aneurisma dengan pirau darah interatrial dari kiri ke kanan, tekanan di atrium kanan dan sirkulasi paru meningkat, yang akhirnya menyebabkan pembesaran ventrikel kanan dengan fibrilasi atrium paroksismal dan fibrilasi atrium, serta hipertrofi jantung sisi kanan dan paru. Hipertensi .

Ketika tekanan di atrium kanan awalnya meningkat, darah dibuang dari kanan ke kiri, yang akhirnya menyebabkan gagal jantung kronis.[7]

Diagnostik Aneurisma septum atrium

Diagnosis diawali dengan anamnesis lengkap, riwayat keluarga, dan pemeriksaan fisik pasien.

Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk pemeriksaan laboratorium, antara lain: pemeriksaan darah klinis dan jumlah trombosit, pemeriksaan enzim hati, dan urinalisis.

Diagnostik instrumental termasuk rontgen dada, EKG, USG jantung - ekokardiografi transthoracic , CT angiografi dan tes jantung instrumental lainnya .

Diagnosis banding dilakukan dengan hematoma septum atrium, myxoma, kista echinococcal, malformasi dan neoplasma jantung, anomali koroner, dll.

Lihat - Aneurisma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pengobatan Aneurisma septum atrium

Pada aneurisma tanpa gejala atau tanpa komplikasi, pengobatan utama adalah konservatif dengan pemantauan ketat terhadap pasien.

Pada bayi baru lahir - dengan hemodinamik normal - pada usia 1-1,5 tahun, terjadi penutupan spontan lubang interatrial, dan sebagian besar tonjolan dinding di antara atrium mengalami involusi.

Obat apa yang digunakan dalam penatalaksanaan medis pasien dengan gejala aneurisma septum atrium?

Pertama, obat antiaritmia dari kelompok β-adrenoblocker diresepkan, yang meliputi Nebivolol atau Nebicor , Metoprolol, Amiodarone dan obat aritmia lainnya .

Untuk menghindari penggumpalan darah, digunakan antikoagulan atau antiagregan, yaitu obat yang mencegah penggumpalan darah, termasuk Aspirin.

Dalam kasus hipertensi arteri yang parah, minumlah pil tekanan darah tinggi , dan jika ada tanda-tanda kerusakan jantung, dokter akan meresepkan obat untuk mencegah dan memperbaiki gagal jantung .

Jika perlu, tergantung pada etiologi, ukuran, intensitas gejala dan risiko komplikasi aneurisma, perawatan bedah dilakukan dengan menggunakan berbagai teknik. Ini termasuk tidak hanya reseksi tonjolan dengan jahitan atau penutupan defek dengan patch perikardial dalam operasi terbuka (metode pilihan jika ada risiko trombosis sistemik), tetapi juga perbaikan septum atrium dengan cangkok atau penguatan dengan oklusi.

Baca juga – Pengobatan Aneurisma

Pencegahan

Karena dalam banyak kasus aneurisma septum atrium merupakan akibat dari kelainannya dan kelainan jantung bawaan, tidak ada pencegahan terhadap pembentukannya.

Ramalan cuaca

Ketergantungan prognosis aneurisma septum atrium untuk setiap pasien ditentukan oleh penyebab pembentukannya dan adanya komplikasi, khususnya yang paling parah - stroke.