Ataksia vestibular

Gangguan koordinasi motorik dan ketidakmampuan mempertahankan posisi tubuh sering dikaitkan dengan patologi sistem vestibular pada tingkat tertentu. Ataksia vestibular terlihat dari ketidakstabilan pasien saat berdiri atau duduk, dan terutama saat berjalan. Masalahnya juga dimanifestasikan oleh vertigo sistemik, nistagmus. Penderita sering terganggu oleh mual (kadang sampai muntah), gangguan otonom. Selain itu, ada gejala yang menjadi akar penyebab perkembangan ataksia vestibular, yang menjadi tujuan tindakan terapeutik utama.[1]

Sindrom ataksia vestibular.

Orientasi spasial tubuh pada tubuh manusia dipertahankan berkat penganalisa vestibular, yang bertanggung jawab untuk menilai posisi dan tindakan motorik batang dan anggota badan, serta membantu menafsirkan gaya gravitasi. Sistem vestibular bereaksi terhadap setiap perubahan posisi tubuh berkat sel rambut khusus yang terlokalisasi di mekanisme labirin telinga bagian dalam . Dari struktur ini, getaran saraf melewati saraf vestibular: saraf tersebut dan saraf pendengaran adalah bagian dari pasangan saraf kranial kedelapan. Sinyal selanjutnya menuju ke inti vestibular medula oblongata . Di sana informasi disintesis, respons terbentuk, memberikan kontrol lebih lanjut terhadap aktivitas motorik. Dari nukleus vestibular, getaran saraf pengatur diangkut ke berbagai bagian sistem saraf pusat, termasuk sistem saraf otonom otak kecil, formasi retikuler, struktur tulang belakang, korteks serebral, inti okulomotor. Berkat ini, terjadi distribusi tonus otot dan respon refleks untuk menjaga keseimbangan. Jika satu atau tahap lain dari jalur ini terpengaruh, ataksia vestibular dapat terjadi. Penyebab gangguan ini berbeda-beda.,, [2][3]

Ataksia juga dapat dibagi menjadi sporadis (pasien tidak memiliki riwayat keluarga ataksia dan bermanifestasi di masa dewasa), herediter (disebabkan oleh cacat gen dan bermanifestasi di masa kanak-kanak), dan didapat (karena kondisi struktural atau demielinasi, toksisitas, paraneoplastik, penyakit inflamasi. ). Atau infeksi dan kondisi autoimun). Atau infeksi dan kondisi autoimun).[4]

Epidemiologi

Istilah "ataksia" diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai "tanpa tujuan". Ini digunakan untuk mendefinisikan aktivitas motorik yang tidak terorganisir dan tidak terkoordinasi, tidak berhubungan dengan paresis, gangguan tonus otot, atau gerakan kekerasan.

Ataksia vestibular paling sering dimanifestasikan oleh gangguan retensi keseimbangan, gangguan berjalan, dan koordinasi motorik yang tidak tepat.

Tidak ada statistik yang jelas tentang ataksia, karena ini bukan unit nosologis yang independen, tetapi hanya sebuah sindrom, atau kompleks gejala.

Gejala ataksia vestibular yang paling umum adalah vertigo sistemik. Manifestasi inilah yang paling sering menjadi alasan rujukan ke ahli saraf (sekitar 10% kasus) dan ahli THT (sekitar 4% kasus).

Ataksia vestibular dianggap sebagai penyebab paling umum jatuh dan peningkatan cedera pada orang lanjut usia dan lanjut usia.

Prevalensi ataksia secara keseluruhan adalah 26 kasus per 100.000 anak. Prevalensi keseluruhan ataksia herediter adalah 10 kasus per 100.000 orang. [5]Ataksia serebelar dominan terjadi pada 2,7 kasus per 100.000 orang dan ataksia serebelar herediter resesif terjadi pada 3,3 kasus per 100.000 orang. [6]Peningkatan prevalensi terlihat di negara-negara dimana hubungan kekerabatan merupakan hal yang umum. [7]Prevalensi ataksia spinocerebellar di seluruh dunia berkisar antara 3 hingga 5,6 kasus per 100.000 orang. [8]Ataksia spinocerebellar yang paling umum adalah ataksia spinocerebellar tipe 3.[9]

Penyebab Ataksia vestibular

Perkembangan ataksia vestibular disebabkan oleh kerusakan pada salah satu tahapan penganalisis vestibular. Dalam kebanyakan kasus, sel-sel rambut terpengaruh - misalnya, dalam proses reaksi inflamasi seperti labirinitis, yang terjadi karena trauma, penyebaran infeksi dari daerah telinga tengah. Yang terakhir ini sering terjadi pada penderita otitis media akut , otitis media purulen , aeritis . Sel-sel rambut mungkin mati karena invasi tumor atau keracunan pada kolesteatoma auricular . Ataksia vestibular berulang merupakan ciri khas penyakit Meniere .

Dalam beberapa kasus, ataksia vestibular terjadi ketika saraf vestibular terpengaruh. Gangguan seperti itu mungkin memiliki etiologi tumor yang menular, toksik (ototoksik). Seringkali karena infeksi virus (herpes, influenza, infeksi virus pernapasan akut) berkembang neuronitis vestibular .

Ataksia kadang-kadang terjadi akibat kerusakan pada inti vestibular yang terlokalisasi di medula oblongata - misalnya, ini adalah karakteristik kompresi medula oblongata pada anomali kraniovertebral (platybasia, anomali Chiari, asimilasi atlanto), proses tumor di batang otak, ensefalitis , arachnoiditis pada fossa posterior, patologi demielinasi (ensefalomielitis, multiple sclerosis ).

Ataksia vestibular dapat menjadi salah satu tanda proses iskemik kronis pada batang otak, yang selanjutnya disebabkan oleh gangguan aliran darah vertebrobasilar pada sindrom arteri vertebralis , aterosklerosis, hipertensi, aneurisma pembuluh darah serebral. Perkembangan ataksia juga merupakan ciri dari serangan iskemik transien stroke , hemoragik atau iskemik .

Ataksia vestibular adalah konsekuensi umum dari trauma kraniocerebral karena efek langsung dari cedera pada inti dan ujung saraf vestibular, atau gangguan peredaran darah yang menyertainya (khususnya, kita dapat berbicara tentang kejang vaskular pasca-trauma).[10]

Faktor risiko

Ataksia vestibular sering berkembang pada orang dengan ensefalitis, ensefalomielitis akut, arachnoiditis fossa posterior, dan multiple sclerosis. Faktor risiko lainnya meliputi:

• Cedera telinga dimana labirin rusak;
• penyakit radang telinga tengah, dengan penyebaran proses infeksi ke labirin;
• proses tumor yang ditandai dengan pertumbuhan jaringan tumor ke dalam struktur pendengaran;
• penyakit Meniere;
• lesi saraf vestibular;
• cedera kepala;
• lesi pada zona kraniovertebral (platybasia, anomali Arnold-Chiari, asimilasi atlas);
• Gangguan peredaran darah akibat perubahan aterosklerotik, hipertensi, aneurisma pembuluh darah otak, sindrom arteri vertebralis.

Ataksia vestibular dapat disebabkan oleh lesi pada sel-sel rambut yang terletak di telinga bagian dalam (di dalam labirin membranosa), serta kerusakan atau kompresi saraf vestibular (pasangan VIII), pusat kortikal penganalisa vestibular, nukleus dengan lokalisasi di otak. Tangkai.

Patogenesis

Penganalisis vestibular bertanggung jawab atas orientasi spasial manusia, yang mampu menentukan dan mengamati gaya gravitasi, lokasi dan jenis aktivitas motorik bagian tubuh, menafsirkan pergerakan batang tubuh dan anggota badan di ruang angkasa.

Setiap perubahan posisi tubuh dievaluasi oleh sel-sel rambut, yang merupakan mekanisme reseptor vestibular yang terletak pada lapisan basilar tertipis di bagian reseptor penganalisis pendengaran dengan lokalisasi di zona anterior labirin membranosa.

Dari sel-sel rambut, sinyal ditransmisikan melalui saraf vestibular (termasuk pasangan saraf kranial kedelapan) ke inti vestibular yang bertanggung jawab untuk menafsirkan informasi yang masuk.

Reaksi motorik diwujudkan sebagai hasil pengangkutan sinyal saraf pengatur dari inti vestibular ke berbagai bagian sistem saraf pusat, yang menjamin keseimbangan dan distribusi tonus otot yang tepat karena respons refleks yang tepat.

Ketika salah satu segmen jalur analisis vestibular terpengaruh atau rusak, keseimbangan dan koordinasi motorik terganggu.

Tergantung pada lokasi lesi, karakteristik temuannya adalah sebagai berikut:

• Lesi serebelar lateral menimbulkan gejala pada sisi yang sama dengan lesi (ipsilateral), sedangkan lesi difus menimbulkan gejala umum.
• Lesi pada belahan otak kecil menyebabkan ataksia ekstremitas.
• Lesi cacing menyebabkan ataksia batang tubuh, gaya berjalan dengan pelestarian anggota badan.
• Lesi pada daerah vestibulo-cerebellar menyebabkan gangguan keseimbangan, vertigo, dan ataksia gaya berjalan.[11]

Gejala Ataksia vestibular

Tanda-tanda ataksia vestibular terlihat baik saat berjalan (bergerak) maupun hanya berdiri. Tergantung pada ini, ataksia dinamis dan statis dibedakan. Ciri khas ataksia vestibular dari jenis patologi lainnya adalah adanya ketergantungan intensitas manifestasi pada pergantian kepala dan tubuh. Masalahnya diperburuk dengan memutar kepala, badan, atau mata, sehingga pasien berusaha menghindari gerakan tersebut, atau melakukannya dengan hati-hati, bertahap. Dengan memantau pergerakan secara visual, dimungkinkan untuk mengkompensasi sedikit fungsi vestibular yang salah. Oleh karena itu, pasien dengan mata tertutup menjadi kurang percaya diri dan ataksia lebih terasa.

Alat analisa vestibular biasanya terpengaruh secara unilateral. Di antara manifestasi yang paling sering terjadi adalah:

• Gaya berjalan gemetar dengan badan condong ke salah satu sisi tertentu (sisi yang terkena);
• penyimpangan batang tubuh ke sisi yang sakit saat berdiri atau duduk;
• Tes berjalan dengan mata tertutup dan postur Romberg tidak memuaskan.

Tanda-tanda pertama khas ataksia vestibular termasuk vertigo sistemik, sensasi rotasi pada lingkungan sekitar dan batang tubuh. Pusing terjadi pada posisi tubuh apa pun, bahkan saat berbaring. Akibatnya, tidur terganggu, alat vestibular-visceral bereaksi - ada mual, kadang sampai muntah. Seiring waktu, reaksi otonom melekat:

• area wajah menjadi pucat atau merah;
• ada rasa takut;
• detak jantung meningkat;
• denyut nadi menjadi labil;
• peningkatan keringat.

Kebanyakan pasien memiliki nistagmus horizontal yang arahnya berlawanan dari lesi. Nistagmus bilateral juga dapat terjadi. Jika inti vestibular terpengaruh, nistagmus vertikal dengan rotasi muncul. Jika patologi mempengaruhi bagian perifer dari penganalisa vestibular, terjadi peningkatan nistagmus selama putaran kepala awal (nistagmus lebih lanjut, biasanya, menurun). Pada pasien dengan anomali kraniovertebral, nistagmus meningkat dengan kepala dimiringkan.

Tahapan

Ataksia dibedakan berdasarkan waktu timbulnya kelainan ini:

• Ataksia akut berlangsung dari beberapa jam hingga berhari-hari dan diakibatkan oleh iskemia atau stroke hemoragik, proses inflamasi atau multiple sclerosis, neuronitis vestibular, atau ensefalopati toksik.
• Ataksia subakut berlangsung selama beberapa minggu dan berkembang sebagai akibat dari proses tumor pada fosa kranial posterior, hipotiroidisme dan kekurangan vitamin, alkoholisme, dll.
• Ataksia kronis berlangsung selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, yang merupakan ciri khas meningioma, cacat sambungan kraniovertebral, dan degenerasi saraf.

Formulir

Secara umum, ataksia dibagi lagi menjadi beberapa jenis patologi:

• ataksia sensorik (disebabkan oleh gangguan pada sistem konduksi sensitivitas otot dalam);
• Ataksia serebelar (berhubungan dengan lesi serebelum);
• Ataksia kortikal (melibatkan lesi di korteks frontal atau oksipitotemporal);
• Ataksia vestibular (disebabkan oleh lesi pada bagian alat vestibular).

Ataksia vestibular langsung terjadi:

• statis (terwujud saat pasien dalam posisi berdiri);
• dinamis (tanda-tanda muncul selama gerakan).

Selain itu, ataksia vestibular dapat bersifat unilateral (hanya sisi kiri atau kanan yang terkena) dan bilateral.

Komplikasi dan konsekuensinya

Pasien yang menderita ataksia vestibular sering terjatuh dan terluka. Mereka kehilangan kemampuan untuk bekerja sejak dini, dan tidak selalu mampu mengurus diri sendiri dengan baik, seperti berpakaian, memasak dan makan, dll.

Ketika ataksia vestibular berkembang, orang tersebut awalnya menggunakan alat bantu, kruk, alat bantu jalan, atau kereta dorong, namun mungkin akan segera memerlukan bantuan terus-menerus.

Istirahat di tempat tidur dan perawatan yang tidak tepat dapat menyebabkan berkembangnya luka tekan.

Kemungkinan komplikasi lain:

• kecenderungan penyakit menular berulang, kekebalan melemah;
• perkembangan gagal jantung dan pernapasan kronis;
• Disabilitas.

Kurangnya pengobatan, ketidakmampuan untuk menghilangkan akar penyebab ataksia vestibular biasanya menyebabkan perkembangan yang stabil dan memburuknya kondisi pasien. Namun demikian, diagnosis tepat waktu dan penggunaan metode pengobatan dan rehabilitasi modern dapat menghentikan atau memperlambat proses patologis dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Diagnostik Ataksia vestibular

Ataksia vestibular didiagnosis berdasarkan keluhan pasien dan hasil pemeriksaan neurologis. Untuk memperjelas diagnosis, untuk menentukan derajat dan jenis proses patologis, diagnostik instrumental ditentukan - khususnya, reoensefalografi, eko-ensefalografi, elektroensefalografi, komputer dan pencitraan resonansi magnetik otak, serta sinar-X. Karena ataksia vestibular dapat menyertai banyak patologi sistem saraf pusat, penting untuk mengidentifikasi penyebab gangguan ini sedini mungkin.

Tes darah dan urin untuk ataksia tidak spesifik, namun mungkin diresepkan untuk menilai kondisi umum tubuh, untuk mendeteksi proses inflamasi dan anemia. Diagnostik laboratorium dapat digunakan jika dicurigai adanya keracunan bahan kimia, obat-obatan atau alkohol, serta jika dicurigai adanya kondisi kekurangan vitamin (terutama avitaminosis B).

Beberapa pasien diindikasikan menjalani tes status hormon tiroid, HIV, sifilis, toksoplasmosis, penyakit Lyme, dan antibodi anti-Yo (antibodi terhadap sel Purkinje yang menyebabkan disartria dan nistagmus).

Diagnosis instrumental biasanya direpresentasikan dengan metode berikut:

• Rheoencephalography (membantu memperoleh informasi umum tentang kualitas aliran darah di otak);
• angiografi, MR angiografi pembuluh darah otak (sebagai tambahan untuk rheoencephalography);
• ekoensefalografi (digunakan untuk menilai sistem cairan serebrospinal di otak; perubahan pada eko-EEG menunjukkan adanya neoplasma volumetrik seperti tumor atau abses, yang mungkin berhubungan dengan perkembangan ataksia vestibular);
• elektroensefalografi (diresepkan untuk memeriksa aktivitas bioelektrik otak);
• pencitraan resonansi komputer dan magnetik (membantu mendeteksi neoplasma volumetrik, fokus demielinasi);
• X-ray pada tulang belakang leher dan tengkorak (diresepkan jika dicurigai adanya kelainan kraniovertebral).

Penilaian alat vestibular pada ataksia dilakukan oleh ahli saraf, lebih jarang oleh otorhinolaryngologist. Diagnosis mungkin termasuk vestibulometri, elektronistagmografi, stabilografi, tes kalori. Jika pasien terdiagnosis gangguan pendengaran secara bersamaan, dimungkinkan untuk melakukan audiometri ambang batas, pengujian nada bilik, elektrokokleografi, uji promontori, dan sebagainya.[12]

Perbedaan diagnosa

Ataksia bukan hanya ataksia vestibular. Ini adalah sindrom yang dapat diamati tidak hanya ketika alat vestibular terpengaruh, tetapi juga struktur otak lainnya.

• Ataksia sensorik terjadi ketika jalur sensorik dalam terpengaruh, mulai dari saraf perifer dan berakhir di girus sentral posterior. Gangguan ini ditandai dengan gaya berjalan "menghentak" yang khas: seseorang meletakkan kakinya lebar-lebar saat berjalan, setiap langkahnya berat, berat, dengan pendaratan di tumit. Masalahnya diperparah jika pasien berada dalam kegelapan, atau menutup matanya, atau mengangkat kepalanya dengan tajam. Ada athetosis palsu. Patologi sering menyertai poliradikuloneuritis, kelainan tulang belakang dengan lesi pada saluran posterior.
• Ataksia frontal merupakan akibat kerusakan korteks serebral lobus frontal dan terganggunya hubungan aferen dengan otak kecil. Gejalanya tidak intens, pasien terhuyung-huyung sambil berjalan ke sisi yang berlawanan dari lesi. Intensionalitas, "kesalahan" dicatat.

Ataksia vestibular dan serebelar sangat sulit dibedakan pada pasien stroke dan intoksikasi, bila besarnya gejala sedemikian rupa sehingga pasien tidak dapat berjalan atau berdiri.

• Ataksia temporal disebabkan oleh lesi pada korteks lobus temporal: koneksi serebelumnya juga terpengaruh. Ataksia temporal adalah salah satu komponen dari triad Schwab. Pasien terhuyung-huyung saat berjalan dan menyimpang ke sisi berlawanan, meleset saat melakukan pemeriksaan palpebra. Hemiparkinsonisme terjadi pada sisi berlawanan dari titik fokus. Jika triad Schwab didiagnosis, ini menunjukkan adanya proses tumor di lobus temporal.
• Ataksia fungsional adalah salah satu gejala neurosis histeris. Cara berjalannya aneh dan bervariasi, tidak seperti jenis ataksia lainnya.
• Ataksia campuran adalah kombinasi dari beberapa jenis kelainan ini - misalnya, ataksia serebelar dan sensorik muncul pada saat yang bersamaan. Kombinasi ini dapat diamati pada pasien dengan patologi demielinasi.

Dalam diagnosis banding, penting untuk mempertimbangkan banyaknya gejala ataksia. Dokter yang berpraktik menunjukkan adanya jenis kelainan yang belum sempurna ini, bentuk transisi dari sindrom ini, di mana gambaran klinisnya mirip dengan multiple sclerosis, paraplegia spastik, dan amyotrofi saraf.

Jika dicurigai adanya ataksia herediter, diagnosis DNA ditentukan untuk menentukan kemungkinan pewarisan patogen ataksia.

Pengobatan Ataksia vestibular

Perawatan untuk ataksia vestibular diarahkan pada penyebab gangguan tersebut. Saat ini, tidak ada pengobatan untuk ataksia herediter. Tergantung pada penyebabnya, jika ataksia disebabkan oleh stroke, zat beracun, hipotiroidisme, atau faktor risiko apa pun yang dapat dimodifikasi, pengobatan diarahkan pada kondisi spesifik yang menyebabkan ataksia tersebut.[13]

Jika proses infeksi pada organ pendengaran terdeteksi, terapi antibiotik, pembilasan, sanitasi, labirinotomi, dll ditentukan. Jika kelainan pembuluh darah terdeteksi, terapi obat digunakan yang dapat meningkatkan sirkulasi darah otak. Dalam kasus yang kompleks, pasien dengan cacat kraniovertebral diberi resep koreksi bedah. Neoplasma volumetrik, proses inflamasi dalam bentuk arachnoiditis atau ensefalitis memerlukan perawatan kompleks yang tepat.

Setelah mengatasi penyebab ataksia vestibular, terapi simtomatik dimulai. Obat yang relevan yang mempercepat metabolisme, memperbaiki sistem saraf:

• Piracetam - diminum dalam dosis harian 30 hingga 160 mg per kilogram berat badan, dengan frekuensi asupan dua kali sehari. Durasi pengobatan adalah 1-6 bulan.
• asam γ-aminobutyric - diberikan secara oral sebelum makan 0,5-1,25 g tiga kali sehari (dosis harian - dari 1,5 hingga 3 g).
• Ginkgo biloba - minum tingtur 15-20 tetes sebelum makan, atau dalam tablet 60-240 mg. Durasi pengobatan ditentukan oleh dokter dan bisa beberapa bulan.
• Vitamin kelompok B - diberikan secara oral atau melalui suntikan, tergantung indikasi.

Untuk rehabilitasi tercepat, latihan terapeutik diindikasikan, termasuk latihan untuk melatih koordinasi motorik dan memperkuat kerangka otot dan kelompok otot individu.[14]

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus untuk gangguan seperti ataksia vestibular. Untuk menjaga kesehatan pada umumnya dan pada khususnya untuk menunjang keadaan normal alat vestibular, perlu dilakukan upaya langsung untuk mencegah berkembangnya proses infeksi dan inflamasi akut yang dapat merusak mekanisme tersebut. Pertama-tama, pencegahan menyangkut pencegahan sinusitis, otitis media, radang paru-paru, dll.

Rekomendasi pencegahan dasar meliputi:

• rujukan tepat waktu ke dokter untuk penyakit menular dan inflamasi;
• konsultasi tepat waktu dengan dokter jika pusing;
• pemantauan rutin terhadap indikator tekanan darah (terutama pada orang yang rentan terhadap perkembangan hipertensi dan patologi vaskular);
• menjalani pola hidup sehat, menghindari kebiasaan buruk, pola makan bergizi dengan produk berkualitas, dll.

Ramalan cuaca

Ataksia vestibular tidak dapat disembuhkan dengan sendirinya, tanpa keterlibatan dokter spesialis. Hanya diagnosis berkualitas dengan penentuan akar penyebab patologi dan penunjukan lebih lanjut pengobatan yang memadai yang dapat menghilangkan penyakit primer dan meratakan manifestasi patologi. Untuk meningkatkan prognosis, penting untuk mengambil pendekatan individual, karena tidak ada dua kasus ataksia vestibular yang sama: penyebab dan tanda kelainan ini selalu berbeda.

Seringkali, terutama jika fokus utama patologi tidak dapat diidentifikasi, terjadi kecacatan dan hilangnya kemampuan untuk bekerja. Dalam beberapa kasus, termasuk penyakit keturunan, ataksia vestibular sulit diobati, dan manifestasinya sering bertahan selama bertahun-tahun. Prognosis paling optimis ditandai dengan ataksia pada pasien dengan neuronitis vestibular: masalahnya berhasil disembuhkan dan tidak ada kekambuhan.

Daftar penelitian yang berkaitan dengan studi ataksia vestibular

1. Ataksia Vestibular dan Pengukurannya pada Manusia

   • Penulis: AR Fregly
   • Tahun rilis: 1975

2. Laporan kasus: Sindrom vestibular akut dan serebelitis pada sindrom anti-Yo paraneoplastik

   • Penulis: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Tahun rilis: 2022

3. Motilitas Mata pada Ataksia Dominan Autosomal Carolina Utara

   • Penulis: K. Kecil, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Tahun rilis: 1996

4. Tes vestibular umum

   • Penulis: T. Brandt, M. Strupp
   • Tahun rilis: 2005

5. Genetika gangguan vestibular: wawasan patofisiologis

   • Penulis: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Tahun rilis: 2016

Literatur

Palchun, VT Otorhinolaringologi. Panduan nasional. Edisi singkat / Diedit oleh VV Т. Palchun. - Moskow : GEOTAR-Media, 2012.