Kolesteatoma telinga tengah

Paling sering, kolesteatoma didefinisikan sebagai jenis kista epidermoid yang terlokalisasi di telinga tengah dan proses mastoid tulang temporal tengkorak. Jadi secara histologis bukan tumor. Menurut ICD-10, formasi patologis telinga tengah ini memiliki kode H71.

Epidemiologi

Menurut para ahli dari European Academy of Otology and Neurootology (EAONO), secara global, dari lebih dari 20 juta orang dengan penyakit radang telinga kronis, hingga 25% pasien menderita kolesteatoma. [1]

Prevalensi kolesteatoma didapat diperkirakan 95-98%; pangsa akun bawaan untuk 2-5% kasus.

Statistik deteksi tahunan formasi ini di telinga tengah: untuk 100 ribu anak - rata-rata, tiga kasus dan sembilan kasus untuk jumlah orang dewasa yang sama. Di Amerika Serikat, satu penelitian melaporkan enam kolesteatoma per 100.000 orang. Usia rata-rata anak yang didiagnosis kolesteatoma didapat adalah 9,7 tahun. Kolesteatoma yang didapat sekitar 1,4 kali lebih mungkin terjadi pada pria daripada pada wanita. Satu penelitian di Inggris menunjukkan peningkatan kejadian kolesteatoma di daerah yang kurang beruntung secara sosial ekonomi, menunjukkan bahwa kejadian kolesteatoma didapat lebih tinggi di antara pasien berpenghasilan rendah, meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan di bidang ini. [2]

Penyebab kolesteatoma

Berdasarkan asalnya, kolesteatoma dibagi menjadi primer (bawaan), sekunder (didapat, terbentuk pada usia berapa pun) dan idiopatik (bila tidak mungkin untuk menentukan etiologi yang tepat). [3]

Para ahli menyebutkan penyebab utama dari bentuk sekunder paling umum dari patologi ini sebagai  perforasi membran timpani dari  etiologi inflamasi, traumatis atau iatrogenik; otitis media eksudatif dan otitis media  purulen, lebih tepatnya,  otitis media purulen kronis .

Di antara faktor etiologis, pembengkakan purulen pada telinga tengah juga dibedakan, yang berkembang di daerah eritematosus (epithympan-antral) - epitympanitis dengan kolesteatoma.

Seringkali kolesteatoma adalah hasil dari masalah dengan  tabung pendengaran (Eustachian) : pelanggaran fungsinya karena peradangan - tubo -  otitis  atau infeksi telinga tengah dan sinus paranasal.

Bentuk kolesteatoma bawaan adalah diagnosis yang agak jarang. Pembentukan kistik primer dari membran timpani utuh (membrana tympani), biasanya, terbentuk di bagian yang diregangkan lemah (pars flaccida), tetapi dapat terjadi di telinga tengah (dekat proses koklea rongga timpani atau dekat tabung Eustachius), serta di tulang tengkorak yang berdekatan. [4]

Kolesteatoma kongenital pada anak adalah formasi epidermoid heteroplastik yang terbentuk selama perkembangan intrauterin. Dalam lebih dari setengah kasus pada anak-anak dan remaja, pendidikan seperti itu terungkap saat menghubungi ahli THT untuk gangguan pendengaran.

Faktor risiko

Dalam otiatrics, faktor risiko perkembangan kolesteatoma biasanya berhubungan dengan penyakit infeksi akut dan kronis  pada telinga tengah ; perforasi dan kerusakan lain  pada membran timpani ; pelanggaran patensi tabung pendengaran (seringkali dengan riwayat nasofaringitis kronis, rinitis alergi atau kelenjar gondok yang membesar); beberapa prosedur otologik (misalnya, drainase telinga tengah dengan tabung timpanostomi). [5]

Risiko pengembangan patologi ini meningkat pada anak-anak dengan  kelainan telinga , yang diamati pada sindrom bawaan Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, dan juga terjadi pada anak-anak dengan sindrom Down, sindrom Jessner-Cole, dan  celah langit-langit .

Patogenesis

Secara penampilan, kolesteatoma adalah formasi elastis keputihan-nacreous berbentuk oval - kista berdinding tipis yang mengandung fragmen keratin berlapis lilin atau kaseus (disebut puing keratin oleh dokter). Dan di dalam kolesteatoma kongenital, sel-sel berkeratin dari epitel skuamosa bertingkat asal eksodermal ditemukan secara histologis. [6]

Menjelajahi klinik, etiologi dan patogenesis formasi ini, ahli otiatris dan ahli otoneurologi mengemukakan teori yang berbeda tentang pembentukan kolesteatoma. 

Menurut versi yang paling meyakinkan, mekanisme pembentukan kolesteatoma bawaan disebabkan oleh pergerakan abnormal sel-sel di mesenkim puncak saraf dorsal selama pembentukan lengkungan faring dan kelainan telinga tengah selama embriogenesis atau selama pembentukan saluran telinga dan membran timpani janin pada awal kehamilan. Hipotesis lain menunjukkan penetrasi sel ekto ekstraembrionik dan mesoderm amnion ke dalam ruang telinga tengah. [7]

Salah satu teori yang menjelaskan munculnya kolesteatom yang didapat berkaitan dengan peningkatan keratinisasi epitel selaput lendir telinga tengah dengan reaksi inflamasi yang mengarah pada pelepasan siklooksigenase-2, interleukin, faktor pertumbuhan endotel vaskular dan pertumbuhan epidermis, yang merangsang proliferasi keratinosit epitel. Selain itu, para peneliti menemukan bahwa resorpsi osteoklastik dari ossicles pendengaran telinga tengah atau tulang dari proses mastoid selama pembentukan kolesteatoma terjadi karena aksi enzim prostaglandin, kolagenolitik dan lisosom, yang disintesis secara ikat (granulasi). Jaringan terbentuk di dekat struktur tulang.

Menurut teori lain, dalam kasus disfungsi tuba Eustachius, tekanan negatif di telinga tengah menarik membran timpani ke dalam (ke ossicles pendengaran) untuk membentuk lipatan (disebut kantong retraksi), yang mengisi sel-sel yang terlepas dari epitel skuamosa berkeratin. Dan berubah menjadi kista.

Teori lain menunjukkan bahwa ketika membran timpani berlubang, epitel skuamosa yang melapisi saluran pendengaran eksternal menyebar (bermigrasi) ke rongga telinga tengah, yaitu tumbuh di sepanjang tepi cacat membran.

Gejala kolesteatoma

Seperti yang diperlihatkan oleh praktik klinis, kolesteatoma, terutama kolesteatoma, dapat laten untuk waktu yang lama, dan gejala yang muncul biasanya hanya mengenai satu telinga.

Dalam kasus kolesteatoma yang didapat, tanda pertama dimanifestasikan oleh otorrhea konstan atau periodik - keluarnya cairan dari telinga, yang jika ada infeksi, bisa bernanah (dengan bau yang tidak sedap), dan terkadang berdarah. Pada otitis media lanjut, mungkin ada nyeri telinga. [8]

Seiring bertambahnya pembentukan kistik, daftar keluhan pasien bertambah banyak dan meliputi:

• perasaan tidak nyaman dan tekanan di satu telinga;
• tinnitus (suara terus menerus atau dering di telinga);
• sakit kepala;
• pusing;
• sakit di telinga atau di belakang telinga
• hypoacusia unilateral (gangguan pendengaran);
• kelemahan otot di satu sisi wajah (dalam kasus yang jarang terjadi)

Namun, tingkat keparahan gejalanya bervariasi, dan beberapa pasien mungkin hanya mengalami ketidaknyamanan ringan di telinga.

Selain semua gejala yang terdaftar, dengan kolesteatoma sudut cerebellopontine, yang telah mencapai ukuran yang signifikan, ada kontraksi otot wajah yang tidak disengaja dan kelumpuhan progresif  pada saraf wajah .

Formulir

Ada jenis kolesteatoma dan tempat pembentukannya. Kolesteatoma telinga luar jarang terdiagnosis, tetapi dapat menyebar ke membran timpani, telinga tengah atau proses mastoid, juga memungkinkan untuk merusak saluran saraf wajah yang terletak di tulang temporal (os temporale).

Kolesteatoma saluran pendengaran eksternal adalah massa kistik di area korteks tulang yang rusak di dinding bagian tulang saluran pendengaran eksternal (meatus acusticus externus).

Kolesteatoma telinga tengah atau kolesteatoma rongga timpani (yang terletak di tengah telinga tengah - antara gendang telinga dan telinga bagian dalam) dalam banyak kasus merupakan komplikasi otitis media kronis.

Kolesteatoma kongenital tulang temporal terjadi dalam proses mastoidnya (prosesus mastoideus) atau di bagian timpani tipis (pars tympanica) yang menyatu dengannya, yang membatasi saluran pendengaran eksternal dan pembukaan pendengaran. Jika formasi kistik terbentuk dalam proses tulang temporal tengkorak yang terletak di belakang daun telinga dan memiliki rongga udara, maka kolesteatoma mastoid didiagnosis.

Rongga telinga tengah dengan membran timpani terletak di bagian petrous (petrous) dari tulang temporal, yang karena bentuknya yang segitiga, disebut piramida. Bagian dari permukaan anteriornya adalah dinding atas (atap) rongga timpani. Dan ini adalah tempat di mana kolesteatoma dari piramida tulang temporal, yaitu bagiannya yang berbatu (pars petrosa), dapat terbentuk. Dan kolesteatoma dari puncak piramida tulang temporal berarti lokalnya di permukaan anterior piramida menghadap ke atas, di mana semi-kanal tabung Eustachius berada.

Dinding atas rongga timpani telinga tengah memisahkannya dari rongga tengkorak, dan jika kolesteatoma terbentuk di telinga tengah atau di piramida tulang temporal menyebar ke otak - melalui elytra fosa kranial tengah - serebral kolesteatoma dapat diamati, yang oleh para ahli dikaitkan dengan komplikasi intrakranial otogenik.

Dan kolesteatoma dari sudut cerebellopontine adalah formasi bawaan yang perlahan tumbuh di ruang yang berisi cairan serebrospinal antara batang otak, otak kecil dan permukaan posterior tulang temporal.

Spesialis menentukan tahapan kolesteatoma telinga tengah: kolesteatoma pars flaccida (bagian membran timpani yang diregangkan secara longgar), kolesteatoma pada bagian yang diregangkan (pars tensa); kolesteatoma kongenital dan sekunder (dengan perforasi membran timpani).

Pada tahap I, kolesteatoma terlokalisasi di satu tempat; pada tahap II, dua atau lebih struktur dapat terpengaruh; pada stadium III, terdapat komplikasi ekstrakranial; Stadium IV ditentukan dengan penyebaran pendidikan intrakranial. [9]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pertumbuhan kolesteatoma yang agresif - termasuk bawaan - dapat menyebabkan konsekuensi dan komplikasi yang berbahaya:

• penghancuran rantai ossicles pendengaran dengan  gangguan pendengaran  ( gangguan pendengaran konduktif atau campuran);
• penghancuran dinding bagian tulang saluran pendengaran eksternal dan erosi dinding rongga timpani;
• perkembangan proses inflamasi dan penyebarannya ke daerah sekitarnya, termasuk telinga bagian dalam (labirin). Karena penetrasi kolesteatoma ke dalam labirin, peradangan (labirinitis), serta fistula (fistula) telinga bagian dalam, dapat terjadi.
• Penyebaran massa di luar telinga dapat menyebabkan:
• Obturasi antrum (gua) dari proses mastoid tulang temporal, yang penuh dengan peradangan -  mastoiditis ;
• trombosis sinus kavernosus dura mater otak;
• perkembangan meningitis purulen;
• abses intrakranial (epidural atau subdural);
• abses otak .

Diagnostik kolesteatoma

Diagnosis klinis kolesteatoma dilakukan selama pemeriksaan telinga secara menyeluruh  .

Untuk ini, diagnostik instrumental digunakan:

• otoskopi  dan otomikroskopi;
• rontgen telinga dan tulang temporal ;
• timpanometri .

Sebuah  tes pendengaran  (menggunakan audiometri atau impedansi pengujian ) dilakukan.

Deteksi atau konfirmasi visual dari kolesteatoma membutuhkan computed tomography atau magnetic resonance imaging. Jika dicurigai kolesteatoma, semua pasien harus menjalani MRI dengan pembobotan difusi. Kolesteatoma pada MRI (pada gambar berbobot T2 di bidang frontal dan aksial) terlihat seperti area hyperintense (cerah).

Dan kolesteatoma telinga tengah pada CT divisualisasikan sebagai akumulasi jaringan lunak homogen yang tergambar tajam (kepadatan rendah) di rongga telinga tengah, tetapi karena spesifisitas yang rendah dari tomografi terkomputasi, hampir tidak mungkin untuk membedakannya dari granulasi. Jaringan yang mengelilingi struktur tulang. Namun, CT menunjukkan semua perubahan tulang, termasuk defek pada ossicles pendengaran dan erosi pada tulang temporal, sehingga pemeriksaan ini diperlukan untuk merencanakan suatu operasi untuk menghilangkan formasi ini.

Sulit untuk membedakan kolesteatoma kongenital dari kolesteatoma yang didapat, jadi diagnosis, pertama-tama, memperhitungkan riwayat dan tanda klinis.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding kolesteatoma dengan keratosis dan tumor erosif dari saluran pendengaran eksternal, ateroma dan adenoma telinga tengah, granuloma eosinofilik, oto dan timpanosklerosis, glomangioma rongga timpani, meningioma ektopik, karsinoma sel skuamosa sangat penting.

Pengobatan kolesteatoma

Untuk menekan peradangan pada kasus kolesteatoma sekunder, pengobatan termasuk pembersihan telinga, antibiotik, dan obat tetes telinga. Semua detail dalam publikasi:

• Antibiotik untuk otitis media
• Tetes untuk otitis media
• Pengobatan otitis media supuratif kronis di rumah sakit dan di rumah
• Fisioterapi untuk otitis media

Tidak ada obat yang bisa menghilangkan formasi ini, oleh karena itu satu-satunya cara adalah perawatan bedah, yang taktiknya ditentukan oleh stadium penyakit pada saat operasi.

Biasanya, dengan mastoidektomi (membuka sel udara dari proses mastoid tulang temporal), kolesteatoma diangkat. Prosedur bedah mikro standar adalah mastoidektomi dinding bawah (dikontraindikasikan pada anak-anak) - mastoidektomi radikal yang dimodifikasi dengan pengangkatan dinding tulang saluran pendengaran eksternal (juga memerlukan rekonstruksi membran timpani). Teknik lain adalah mastoidektomi di dinding saluran akar, di mana semua bagian yang mengalami pneumatisasi dari proses mastoid diangkat sambil mempertahankan dinding posterior saluran telinga. [10]

Pada saat yang sama, ahli bedah dapat melakukan timpanoplasti - pemulihan membran timpani (tulang rawan atau jaringan otot di bagian telinga lainnya).

Pemeriksaan operasi untuk mengangkat kolesteatoma terdiri dari sinar-X dan CT telinga dan tulang temporal, EKG. Juga perlu lulus tes darah (umum, biokimia, untuk koagulasi).

Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk menghilangkan kolesteatoma? Durasi rata-rata operasi semacam itu, yang dilakukan dengan anestesi umum, adalah dua hingga tiga jam.

Pada periode pasca operasi (selama beberapa minggu), pasien tidak boleh melepas perban (sampai izin dokter); dianjurkan untuk tidur dengan posisi kepala terangkat (ini akan mengurangi pembengkakan dan meningkatkan aliran eksudat dari rongga telinga); hindari memasukkan air ke telinga yang dioperasi, berolahraga, dan terbang. [11]

Cukup sering, bahkan operasi yang berhasil dilakukan tidak dapat mencegah kambuhnya kolesteatoma, yang terjadi pada 15-18% kasus pada orang dewasa dan pada 27-35% kasus pada anak-anak.

Mempertimbangkan hal ini, 6-12 bulan setelah operasi, revisi dilakukan setelah pengangkatan kolesteatoma - dengan operasi atau menggunakan MRI. Menurut beberapa laporan, di hampir 5% kasus, ada kebutuhan untuk operasi kedua. [12]

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah pembentukan kolesteatoma bawaan, dan pencegahan pembentukan epidermoid sekunder pada telinga tengah adalah deteksi dan pengobatan penyakit radang yang tepat waktu.

Ramalan cuaca

Secara umum, prognosis kolesteatoma tergantung pada lokasinya, etologi, tahap perkembangan dan usia pasien.

Hampir selalu, formasi ini dapat dihilangkan, tetapi peningkatannya yang tidak terkontrol dapat menyebabkan masalah serius, terutama pada pendengaran.

Ketika ditanya apakah kecacatan diberikan dengan kolesteatoma, para ahli menjawab sebagai berikut. Diagnosis ini tidak termasuk dalam daftar yang memberi hak untuk mendaftarkan disabilitas, tetapi ada disabilitas pendengaran, termasuk hipoacusia derajat tiga, asalkan kompensasi dengan bantuan alat bantu dengar tidak mencukupi untuk aktivitas profesional penuh.