Eosinofilia paru: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eosinofilia paru adalah sekelompok penyakit dan sindrom yang ditandai dengan infiltrat paru sementara dan eosinofilia darah yang melebihi 1,5 x 109 ^/ l.

Kelompok eosinofilia paru berikut dibedakan:

1. Eosinofilia paru lokal
   • Eosinofilia paru sederhana (sindrom Loeffler).
   • Pneumonia eosinofilik kronik (eosinofilia paru jangka panjang, sindrom Lehr-Kindberg).
   • Eosinofilia paru dengan sindrom asma (asma bronkial atopik; asma bronkial non-atopik; aspergillosis bronkopulmoner alergi; eosinofilia tropis).
2. Eosinofilia paru dengan manifestasi sistemik
   • Angiitis granulomatosa eosinofilik alergi (sindrom Churg-Strauss).
   • Sindrom mieloproliferatif hipereosinofilik.

Eokinofilia paru terlokalisasi

Eosinofilia paru sederhana

Eosinofilia paru sederhana (sindrom Leffler) merupakan kombinasi infiltrat paru "terbang" sementara dengan eosinofilia darah tinggi sebesar 1,5 x109 ^/ l.

Penyebab eosinofilia paru

Faktor etiologi utama sindrom Löffler adalah:

• sensitisasi terhadap alergen serbuk sari;
• sensitisasi terhadap alergen jamur, terutama aspergillus;
• infestasi cacing (ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, ancylostomiasis, paragonimiasis, toxacariasis, dll.) - agen penyebab cacing melewati fase migrasi larva dan memasuki jaringan paru-paru;
• bekerja di industri yang melibatkan penggunaan nikel (menghirup uap nikel karbonat);
• alergi obat (terhadap antibiotik, sulfonamid, senyawa nitrofuran, salisilat, obat anti-tuberkulosis, obat lain);
• alergi terhadap berbagai produk makanan;

Jika tidak mungkin menentukan penyebabnya, seseorang harus berbicara tentang sindrom Leffler kriptogenik (idiopatik).

Patogenesis eosinofilia paru

Pada eosinofilia paru, terjadi penumpukan eosinofil di jaringan paru sebagai respons terhadap faktor etiologi yang disebutkan di atas - antigen. Pada permukaan membran eosinofil terdapat reseptor untuk faktor kemotaktik yang menyebabkan penumpukan eosinofil di paru. Faktor kemotaktik utama untuk eosinofil adalah:

• faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis (disekresikan oleh sel mast dan basofil);
• faktor perangsang migrasi eosinofil (disekresikan oleh limfosit T);
• faktor kemotaktik eosinofil neutrofil.

Kemotaksis eosinofil juga dirangsang oleh komponen sistem komplemen yang diaktifkan; histamin dan mediator lain yang dilepaskan selama degranulasi sel mast (tanin, leukotrien); antigen cacing; dan antigen jaringan tumor.

Eosinofil yang mengalir ke jaringan paru-paru memiliki efek protektif dan imunopatologis.

Tindakan protektif eosinofil terdiri dari sekresi enzim yang menonaktifkan kinin (kininase), histamin (histaminase), leukotrien (arilsulfatase), faktor pengaktif trombosit (fosfolipase A) - yaitu mediator yang berperan dalam perkembangan reaksi inflamasi dan alergi. Selain itu, eosinofil menghasilkan peroksidase eosinofilik, yang menghancurkan skistosom, toksoplasma, tripanosom, dan menyebabkan kerusakan sel tumor. Efek ini dimediasi oleh produksi hidrogen peroksida dalam jumlah besar di bawah pengaruh enzim peroksidase.

Selain efek perlindungannya, eosinofil juga memiliki efek patologis dengan mengeluarkan protein basa besar dan protein kationik eosinofil.

Protein dasar besar dari granul eosinofilik merusak sel-sel epitel bersilia mukosa bronkial, yang secara alami mengganggu transportasi mukosiliar. Selain itu, di bawah pengaruh protein dasar besar dari granul eosinofilik, pelepasan histamin dari granul sel mast diaktifkan, yang memperburuk reaksi inflamasi.

Protein kationik eosinofilik mengaktifkan sistem kallikrein-kinin, pembentukan fibrin, dan sekaligus menetralkan efek antikoagulan heparin. Efek ini dapat menyebabkan peningkatan agregasi trombosit dan gangguan mikrosirkulasi di paru-paru.

Eosinofil juga mengeluarkan sejumlah besar prostaglandin E2 dan R, yang memiliki efek pengaturan pada proses inflamasi dan kekebalan.

Dengan demikian, mekanisme patogenetik utama perkembangan eosinofilia paru secara umum dan eosinofilia paru sederhana (sindrom Leffler) secara khusus dikaitkan dengan aktivitas fungsional eosinofil yang terakumulasi dalam sistem bronkopulmonalis. Pemicu perkembangan alveolitis eosinofilik di bawah pengaruh antigen adalah aktivasi sistem komplemen di paru-paru karena fakta bahwa produksi lokal komponen komplemen C3 dan C5 dimungkinkan di paru-paru. Selanjutnya, reaksi kompleks imun (paling sering) atau reaksi alergi tipe langsung (tergantung IgE) berkembang.

Ciri-ciri patomorfologi utama sindrom Löffler adalah:

• pengisian alveoli dengan eosinofil dan sel mononuklear besar;
• infiltrasi septa interalveolar oleh eosinofil, sel plasma, sel mononuklear;
• infiltrasi vaskular dengan eosinofil;
• pembentukan agregat trombosit di dasar mikrosirkulasi, tetapi tanpa tanda-tanda vaskulitis nekrotikans dan perkembangan granuloma.

Gejala eosinofilia paru

Pasien yang menderita sindrom Löffler menunjukkan keluhan yang cukup umum berupa batuk kering (lebih jarang disertai keluarnya dahak berwarna "kenari"), lemas, penurunan kinerja, keringat berlebih, dan peningkatan suhu tubuh (biasanya tidak lebih tinggi dari 38°C). Beberapa pasien mengeluhkan nyeri dada yang bertambah parah saat batuk dan bernapas (biasanya bila sindrom Löffler dikombinasikan dengan pleuritis kering). Hemoptisis dapat terjadi pada infeksi cacing (fase migrasi larva dan masuknya larva ke paru-paru). Gatal-gatal pada kulit, edema Quincke yang tiba-tiba dan berulang, serta urtikaria dapat terjadi. Akan tetapi, penyakit ini sering kali tidak bergejala dan baru ditemukan selama pemeriksaan acak pada pasien karena alasan lain.

Kondisi umum pasien memuaskan dalam kebanyakan kasus. Pemeriksaan fisik paru-paru menunjukkan suara perkusi redup di area infiltrat. Di area yang sama, terdengar suara gelembung halus yang basah dengan latar belakang pernapasan vesikular yang melemah. Dengan kombinasi infiltrat eosinofilik "terbang" dan pleuritis kering (fibrinosa), terdengar suara gesekan pleura. Dinamika cepat (pengurangan dan hilangnya cepat) gejala fisik merupakan karakteristik.

Data laboratorium

1. Tes darah umum - ciri khas - eosinofilia, leukositosis sedang, kemungkinan peningkatan ESR.
2. Tes darah biokimia - peningkatan kandungan seromukoid, asam sialik, fibrin (sebagai manifestasi dari "sindrom inflamasi" biokimia non-spesifik), lebih jarang kadar globulin a2 dan y meningkat.
3. Studi imunologi - penurunan jumlah limfosit T penekan, peningkatan kadar imunoglobulin, munculnya kompleks imun yang bersirkulasi mungkin terjadi, namun perubahan ini tidak konsisten.
4. Analisis urin umum - tidak ada perubahan signifikan.
5. Pemeriksaan klinis umum dahak - pemeriksaan sitologi mengungkapkan sejumlah besar eosinofil.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar-X pada paru-paru. Fokus infiltrasi yang tidak homogen dan bertepi kabur dengan berbagai ukuran terdeteksi di paru-paru. Fokus ini terlokalisasi di beberapa segmen dari satu atau kedua paru-paru; pada beberapa pasien, fokus infiltrasi kecil dan mungkin hanya menempati satu segmen. Ciri yang paling khas dari infiltrat ini adalah "volatilitasnya" - dalam 7-8 hari infiltrat diserap, dalam kasus yang jarang terjadi, infiltrat bertahan selama 3-4 minggu, tetapi kemudian menghilang tanpa jejak. Pada beberapa pasien, peningkatan pola paru dapat bertahan di lokasi infiltrat yang hilang selama 3-4 hari. "Volatilitas" infiltrat adalah fitur diagnostik diferensial utama yang membedakan penyakit ini dari pneumonia dan tuberkulosis paru. Jika sindrom Leffler disebabkan oleh infeksi cacing, pembentukan fokus kerusakan pada jaringan paru-paru, hilangnya fokus tersebut secara perlahan, dan pada beberapa pasien, pembentukan kista dengan endapan garam kalsium mungkin terjadi.
2. Studi fungsi ventilasi paru-paru. Biasanya, tidak ada pelanggaran signifikan terhadap fungsi pernapasan eksternal. Dengan infiltrat yang luas di paru-paru, kegagalan pernapasan sedang dari tipe restriktif-obstruktif campuran (penurunan VC, FEV1) dapat diamati.

Perjalanan eosinofilia paru sederhana berjalan baik, tidak ada komplikasi yang diamati, dan pemulihan total terjadi. Jika alergen tidak dapat dihilangkan, kekambuhan penyakit mungkin terjadi.

Program survei

1. Tes umum darah, urine, feses (untuk cacingan), dahak (analisis sitologi).
2. Tes darah biokimia - penentuan kandungan seromukoid, asam sialik, fibrin, protein total, fraksi protein.
3. Studi imunologi - penentuan kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. EKG.
5. Sinar-X paru-paru dalam tiga proyeksi.
6. Spirometri.
7. Pemeriksaan alergologi untuk mengidentifikasi kepekaan terhadap serbuk sari, makanan, jamur, cacing, obat-obatan dan alergen lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]