Eosinofilia paru: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eosinofilia paru adalah sekelompok penyakit dan sindrom yang ditandai dengan infiltrat paru sementara dan eosinofilia darah melebihi 1,5 x 10 ⁹ / L.

Bedakan kelompok eosinofilia paru berikut:

1. Eosinofilia paru lokal
   • Eosinofilia paru yang sederhana (sindrom Leffler).
   • Pneumonia eosinofilik kronis (eosinofilia paru yang berkepanjangan, sindrom Lera-Kindberg).
   • Eosinofilia paru dengan sindrom asma (asma bronkial atopik, asma bronkial non atopic, Aspergillosis bronkopulmoner alergi, eosinofilia tropis).
2. Eosinofilia paru dengan manifestasi sistemik
   • Alergi angiitis eosinofilik alergi (sindrom Charge-Strauss).
   • Sindrom myeloproliferative hypereosinophilic.

Eohinofilia paru lokal

Eosinofilia paru sederhana

Eosinofilia paru yang sederhana (sindrom Leffler) adalah kombinasi dari infiltrat paru "volatile" transient dengan eosinofilia darah tinggi 1,5 x ^{10 9} / L.

Penyebab eosinofilia paru

Faktor etiologi utama sindrom Leffler adalah:

• sensitisasi terhadap alergen serbuk sari;
• sensitisasi terhadap alergen jamur, terutama aspergillus;
• invasi cacing (ascariasis, strongyloidosis, schistosomiasis, ankylostomiasis, paragonimosis, toxakaroz, dll.) - agen penyebab helminthoses melewati tahap migrasi larva dan memasuki jaringan pulmonary;
• bekerja di industri yang terkait dengan penggunaan nikel (menghirup uap nikel karbonat);
• alergi obat (untuk antibiotik, sulfonamida, senyawa nitrofuran, salisilat, obat anti tuberkulosis, obat lain);
• alergi terhadap berbagai makanan;

Jika tidak mungkin untuk menentukan penyebabnya, seseorang harus berbicara tentang sindrom kriptogenik (idiopatik) Leffler.

Patogenesis eosinofilia paru

Dengan eosinofilia paru, ada akumulasi eosinofil di jaringan paru-paru sebagai respons terhadap efek faktor etiologi yang disebutkan di atas, antigen. Pada permukaan membran eosinofil, ada reseptor untuk faktor kemotaksis yang menyebabkan akumulasi eosinofil di paru-paru. Faktor kemotaksis utama untuk eosinofil adalah:

• Faktor kemotaksis eosinofilik dari anafilaksis (diekskresikan oleh sel mast dan basofil);
• faktor yang merangsang migrasi eosinofil (disekresikan oleh limfosit-T);
• Faktor chemotactic eosinofilik neutrofil.

Chemotaxis eosinofil juga distimulasi oleh komponen aktif dari sistem pelengkap; histamin dan mediator lainnya dilepaskan selama degranulasi sel mast (tanin, leukotrien); antigen cacing; antigen jaringan tumor.

Bergegas ke jaringan paru, eosinofil memberikan efek protektif dan imunopatologis.

Efek perlindungan eosinofil adalah isolasi enzim yang mengaktifkan kininase (kininase), histamin (histaminase), leukotrien (arilsulfatase), suatu faktor yang mengaktifkan platelet (phospholipase A) - yaitu. Mediator terlibat dalam pengembangan reaksi inflamasi dan alergi. Selain itu, eosinofil menghasilkan peroksidase eosinofilik, yang menghancurkan schistosom, toksoplasma, trypanosom, menyebabkan kerusakan sel tumor. Efek ini dimediasi oleh produksi sejumlah besar hidrogen peroksida di bawah pengaruh enzim peroksidase.

Seiring dengan efek perlindungan, eosinofil juga memiliki efek patologis, melepaskan protein dasar yang besar dan protein kationik eosinofilik.

Protein dasar besar dari butiran eosinofil merusak sel-sel epitel bersilia dari mukosa bronkus, yang secara alami mengganggu transportasi mukosiliar. Selain itu, di bawah pengaruh protein dasar butiran eosinofil yang besar, pelepasan histamin dari butiran sel mast diaktifkan, yang memperburuk respons inflamasi.

Protein kationik eosinofilik mengaktifkan sistem kallikrein-kinin, pembentukan fibrin, dan sekaligus menetralkan efek antikoagulan heparin. Efek ini dapat meningkatkan peningkatan agregasi trombosit dan gangguan mikrosirkulasi di paru-paru.

Eosinofil dalam jumlah besar juga mengalokasikan prostaglandin E2 dan R, yang memiliki efek regulasi pada proses inflamasi dan kekebalan tubuh.

Dengan demikian, mekanisme patogenetik utama perkembangan eosinofilia paru secara umum dan eosinofilia paru sederhana (sindrom Leffler) secara khusus dikaitkan dengan aktivitas fungsional eosinofil yang terakumulasi dalam sistem bronkopulmoner. Titik awal pengembangan alveolitis eosinofilik di bawah pengaruh antigen adalah aktivasi sistem komplemen di paru-paru karena produksi komponen komplemen lokal C3 dan C5 dimungkinkan di paru-paru. Ke depan, reaksi imunokompleks (paling sering) atau reaksi alergi tipe langsung (IgE-dependent) berkembang.

Gambaran patomorfologi utama sindrom Leffler adalah:

• pengisian alveoli dengan eosinofil dan sel mononuklear besar;
• infiltrasi septa interalveolar oleh eosinofil, sel plasma, sel mononuklear;
• infiltrasi pembuluh darah dengan eosinofil;
• pembentukan agregat trombosit di tempat tidur mikrosirkulasi, namun tanpa tanda-tanda vaskulitis nekrosis dan perkembangan granuloma.

Gejala eosinofilia paru

Pasien yang menderita sindrom Leffler menyajikan keluhan batuk kering yang cukup khas (jarang terjadi dengan pemisahan sputum warna "kenari"), kelemahan, penurunan efisiensi, berkeringat, suhu tubuh meningkat (biasanya tidak lebih tinggi dari 38 ° C). Beberapa pasien mengeluh sakit di dada, lebih parah lagi dengan batuk dan pernapasan (biasanya dengan kombinasi sindrom Leffler dan pleuritis kering). Munculnya hemoptysis dimungkinkan dengan infeksi cacing (fase migrasi larva dan masuknya mereka ke paru-paru). Mungkin tampilan kulit gatal, edema mendadak dan berulang dari Quinck, urticaria. Namun, seringkali penyakit ini asimtomatik dan hanya terdeteksi saat pasien diperiksa secara acak karena alasan lain.

Kondisi umum pasien dalam kebanyakan kasus memuaskan. Dalam pemeriksaan fisik paru-paru, bunyi suara perkusi di atas area infiltrasi sudah ditentukan. Di zona yang sama ini, rembesan yang lembab dan lembab didengar dengan latar belakang pernapasan vesikular yang melemah. Bila dikombinasikan dengan infiltrasi eukinofilik "volatil" dan pleuritis kering (fibrinous), gesekan pleura terdengar. Dinamika cepat yang khas (penurunan cepat dan lenyapnya) gejala fisik.

Data laboratorium

1. Tes darah umum - ciri khas - eosinofilia, leukositosis ringan, kemungkinan peningkatan ESR.
2. Analisis biokimia darah - peningkatan kandungan seromukoid, asam sialat, fibrin (sebagai manifestasi dari sindrom inflamasi biokimia "spesifik nonspesifik), tingkat a2 dan y-globulin meningkat lebih jarang.
3. Studi imunologi - adalah mungkin untuk mengurangi jumlah penekan limfosit T, meningkatkan tingkat imunoglobulin, munculnya kompleks imun yang bersirkulasi, namun, perubahan ini tidak biasa.
4. Analisis urin secara umum - tanpa perubahan yang berarti.
5. Studi klinis umum sputum - dalam studi sitologi, sejumlah besar eosinofil ditemukan.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar X paru-paru. Di paru-paru, wabah infiltrasi wabah yang tidak homogen dan tidak jelas terdeteksi. Mereka dilokalisasi di beberapa segmen dari satu atau kedua paru-paru, pada beberapa pasien, lokasi infiltrasi kecil dan hanya bisa menempati satu segmen. Ciri yang paling khas dari infiltrat ini adalah "volatilitas" mereka - setelah 7-8 hari infiltrat larut, dalam kasus yang jarang terjadi, mereka bertahan selama 3-4 minggu, namun kemudian hilang sama sekali. Pada beberapa pasien, penguatan pola pulmonal dapat bertahan selama 3-4 hari di lokasi infiltrasi yang hilang. "Fluktuasi" infiltrate adalah fitur diagnostik diferensial utama yang membedakan penyakit ini dari pneumonia dan tuberkulosis paru. Jika sindrom Leffler disebabkan oleh infeksi cacing, adalah mungkin untuk membentuk fokus kerusakan pada jaringan paru-paru, hilangnya mereka yang lambat, dan pada beberapa pasien pembentukan kista dengan deposisi garam kalsium.
2. Penelitian fungsi ventilasi paru-paru. Sebagai aturan, tidak ada pelanggaran signifikan terhadap fungsi respirasi eksternal. Dengan infiltrat luas di paru-paru, kegagalan pernafasan moderat dari tipe obstruktif-restriktif campuran dapat diamati (penurunan GEL, FEV1).

Jalannya eosinofilia paru sederhana sangat menguntungkan, komplikasi tidak diperhatikan, ada pemulihan yang lengkap. Jika alergen tidak bisa dihilangkan, kambuhnya penyakit ini mungkin terjadi.

Program survei

1. Tes umum darah, urine, kotoran (untuk cacing), sputum (analisis sitologi).
2. Tes darah biokimia - penentuan kandungan seromucoid, asam sialat, fibrin, protein total, fraksi protein.
3. Studi imunologi - penentuan kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit-T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. EKG.
5. Radiografi paru-paru dalam tiga proyeksi.
6. Spirografi.
7. Pemeriksaan alergi untuk deteksi sensitisasi terhadap serbuk sari, makanan, jamur, helminthic, obat dan alergen lainnya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],