Idimopatik hemosiderosis paru-paru

Idimopatik hemosiderosis paru-paru adalah penyakit paru-paru, ditandai dengan perdarahan berulang pada alveoli dan gelombang berulang seperti rekuren, anemia hipokromik dan gelombang berulang seperti rekuren.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak dipahami dengan baik. Seharusnya inferioritas bawaan dari serat elastis pembuluh kecil dan menengah dari paru-paru, yang mengarah ke ekspansi mereka, stasis darah dan penetrasi sel darah merah melalui dinding pembuluh darah. Sebagian besar peneliti percaya penyakit hemosiderosis immunoallergic paru-paru. Menanggapi agen kepekaan terbentuk autoantibodi, mengembangkan reaksi antigen-antibodi, organ untuk shock yang mudah, yang mengarah ke perluasan kapiler, stasis dan diapedesis eritrosit di jaringan paru-paru dengan deposisi hemosiderin di dalamnya.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi terutama pada anak-anak dan remaja.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab hemostiderosis idiopatik paru-paru

Alasannya tidak diketahui. Hal ini diasumsikan bawaan defisiensi elastis pembuluh serat dari sirkulasi paru, terutama mikrovaskulatur, yang mengarah ke pelebaran aliran darah kapiler paru menyatakan perlambatan, diapedesis eritrosit di alveolus, parenkim paru, diikuti oleh pengendapan hemosiderin di dalamnya. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran anomali kongenital anastomosis vaskular antara arteri bronkial dan vena paru.

Namun, baru-baru ini teori asal imunokompleks penyakit ini telah menjadi sangat meluas. Ada kemungkinan pembentukan antibodi terhadap komponen dinding pembuluh paru-paru, diikuti oleh pembentukan kompleks antibodi antigen terutama di tempat tidur mikrosirkulasi paru-paru, yang menyebabkan nekrosis dinding vaskular dengan perdarahan di alveoli, parenkim paru. Peran besar efek sitotoksik limfosit kekebalan pada dinding pembuluh darah juga tidak dikecualikan.

Untuk hemosiderosis paru idiopatik, perubahan geomorfologi berikut bersifat karakteristik:

• pengisian alveoli dengan eritrosit;
• deteksi di alveoli, kursus alveolar dan bronchioles pernapasan, serta jaringan interstisial sejumlah besar makrofag alveolar yang penuh dengan partikel hemosiderin;
• penebalan alveoli dan septa interalveolar;
• Perkembangan saat penyakit ini menyerang pneumosklerosis yang menyebar, perubahan degeneratif pada jaringan elastis paru;
• terganggunya struktur membran basal kapiler septa interalveolar (menurut data mikroskopis elektron)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Gejala hemostiderosis idiopatik paru-paru

Hemosiderosis paru idiopatik dapat akut atau mengalami kelainan kronis dengan eksaserbasi berulang. Aliran akut adalah karakteristik terutama untuk anak-anak.

Keluhan pasien dengan akut atau eksaserbasi penyakit ini cukup khas. Pasien terganggu oleh batuk dengan pemisahan dahak berdarah. Hemoptysis adalah salah satu gejala utama penyakit ini dan dapat dinyatakan secara signifikan (pulmonary hemorrhage). Kasus tanpa hemoptisis sangat jarang terjadi. Selain itu, pasien mengeluh sesak napas (terutama dengan olahraga), pusing, tinnitus, lalat di depan mata. Keluhan ini karena, terutama, perkembangan anemia akibat hemoptisis berkepanjangan. Pada asal mula dyspnea, perkembangan pneumosklerosis yang menyebar juga penting dalam kemajuan penyakit. Banyak pasien sakit di dada, persendian, perut, suhu tubuh naik, mungkin mengalami penurunan berat badan yang signifikan.

Pada saat remisi, kesejahteraan pasien meningkat secara signifikan dan mereka sama sekali tidak dapat mengajukan keluhan atau keluhan dapat diungkapkan sedikit. Durasi remisi bervariasi, namun setelah setiap eksaserbasi, sebagai aturan, menurun.

[18], [19]

Diagnostik hemostiderosis idiopatik paru-paru

Saat memeriksa pasien, perhatian diberikan pada kulit pucat dan membran mukosa yang terlihat, sclera icteric, sianosis. Tingkat keparahan pallor tergantung pada tingkat anemia, sianosis - pada tingkat kegagalan pernafasan. Dengan perkusi paru-paru, suara perkusi kusam ditentukan (terutama di bagian bawah paru-paru). Dengan perdarahan yang luas di jaringan paru-paru yang menumpulkan bunyi perkusi jauh lebih terasa dan pernapasan bronkial bisa terdengar di atas zona suara tumpul. Seringkali pasien seperti itu, terutama pada penyakit eksaserbasi akut atau parah, didiagnosis dengan pneumonia bilateral. Dengan auskultasi paru-paru, tanda penting hemosiderosis idiopatik paru-paru ditentukan - keributan yang meluas dapat didengar dengan bubur halus, dan juga mengi kering. Dengan perkembangan sindrom bronkospastik, jumlah mengi kering (whistling and buzzing) meningkat tajam. Dengan auskultasi jantung, perhatian tertarik pada nada teredam dalam perkembangan jantung paru yang kronis, aksen nada II pada arteri pulmonalis ditentukan, dengan dekompensasi jantung paru, hati membesar. Pembesaran hati pada 1/3 pasien diamati dengan tidak adanya hati paru dekompensasi. Kemungkinan peningkatan limpa.

Idimopatik hemosiderosis paru-paru dapat dipersulit oleh pneumonia berat yang parah (bisa sangat luas dan disertai dengan gagal napas berat), pneumotoraks berulang, pendarahan berat. Komplikasi ini bisa menyebabkan kematian.

Data laboratorium

1. Tes darah umum adalah karakteristik anemia hipokromik. Hal ini diwujudkan dengan penurunan kadar hemoglobin, jumlah eritrosit, indeks warna, anisositosis, poikilositosis. Anemia dapat dinyatakan dengan jelas. Ada juga reticulocytosis.

Dengan eksaserbasi hemosiderosis paru-paru yang parah, dan juga dengan perkembangan pneumonia infark, diucapkan leukositosis muncul, pergeseran formula leukosit ke kiri, meningkatkan ESR. Pada 10-15% pasien ada eosinofilia.

2. Analisis urin secara umum - tanpa perubahan yang signifikan, namun terkadang protein, eritrosit ditentukan.
3. Analisis biokimia darah - meningkatkan kandungan bilirubin, alanine aminotransferase, alpha2 dan gamma globulin, menurunkan kandungan zat besi, meningkatkan kapasitas pengikat besi total serum darah.
4. Studi imunologi - tidak ada perubahan signifikan yang terdeteksi. Pada beberapa pasien, adalah mungkin untuk mengurangi jumlah limfosit-T, meningkatkan imunoglobulin, munculnya kompleks imun yang bersirkulasi.
5. Analisis sputum. Eritrosit dan siderophage terdeteksi - makrofag alveolar sarat dengan hemosiderin. Analisis sputum harus sering dilakukan, karena satu studi mungkin tidak informatif.
6. Pemeriksaan cairan bronchial lavage - siderophages ditemukan di tempat cuci bronkial.
7. Analisis tusukan sumsum tulang - myelogram ditandai dengan penurunan jumlah sideroblasts - sel sumsum tulang merah yang mengandung benjolan besi. Mungkin ada tanda eritropoiesis yang meningkat - peningkatan jumlah normoblast (mungkin sebagai manifestasi reaksi kompensasi terhadap perkembangan anemia).

[20],

Penelitian instrumental

Pemeriksaan sinar X paru-paru. Secara radiologis mungkin untuk membedakan tahap penyakit berikut ini:

• Tahap I - penurunan transparansi jaringan paru-paru (seperti keruntuhan gelap kedua paru-paru), yang disebabkan oleh perdarahan kecil berdifusi di jaringan paru-paru;
• Tahap II - diwujudkan dengan adanya beberapa fokus kecil berbentuk bulat dari diameter 1-2 mm sampai 1-2 cm yang tersebar di seluruh bidang paru-paru. Fokus ini berangsur-angsur larut dalam 1-3 minggu. Munculnya foci baru bertepatan dengan fase eksaserbasi penyakit;
• III - ditandai dengan munculnya penggelapan yang intens secara ekstensif, yang sangat mirip dengan bayangan infiltratif pada pneumonia. Munculnya kegelapan intensif seperti ini disebabkan oleh perkembangan edema dan pembengkakan di sekitar fokus pendarahan. Ciri khas dari tahap ini, dan juga yang kedua, adalah penghilangan yang agak cepat dan kemunculan kembali infiltrat di bagian lain paru-paru di mana perdarahan terjadi;
• Fibrosis interstisial tahap IV diungkap, yang berkembang karena perdarahan berulang dan pengorganisasian fibrin di alveoli.

Perubahan sinar-x ini, sebagai aturan, bersifat bilateral, sangat jarang satu sisi.

Peningkatan nodus limfatik intrathoracic tidak khas, namun dapat diamati pada 10% pasien.

Dengan berkembangnya hipertensi pulmonal kronis, bulatan kerucut arteri pulmonalis dan peningkatan jantung kanan terdeteksi. Dengan perkembangan pneumotoraks, ambles sebagian atau keseluruhan paru ditentukan.

Perfusi skintigrafi paru. Untuk hemosiderosis idiopatik, gangguan bilateral yang ditandai dengan aliran darah pulmonal adalah karakteristik.

Investigasi kapasitas ventilasi paru-paru. Dengan perkembangan penyakit ini, kegagalan pernafasan yang membatasi berkembang, ditandai dengan penurunan ZHEL. Cukup sering untuk menentukan pelanggaran patensi bronkial, yang dibuktikan dengan penurunan indeks FEV1 dari indeks Tiffno, peak flow meter.

EKG. Kemajuan anemia menyebabkan perkembangan distrofi miokard, yang menyebabkan penurunan amplitudo gelombang T pada banyak timah, terutama pada toraks kiri. Dengan distrofi distoksi miokard yang nyata, adalah mungkin untuk menurunkan interval ST ke bawah dari isolin, munculnya berbagai tipe aritmia (paling sering ventricular extrasystole). Dengan perkembangan hipertensi pulmonal kronis, ada tanda-tanda hipertrofi miokard atrium kanan dan ventrikel kanan.

Investigasi komposisi gas darah. Dengan berkembangnya gagal napas yang parah, hipoksemia arterial muncul.

Pemeriksaan histologis spesimen biopsi jaringan paru. Biopsi jaringan paru (perebronchial, biopsi paru terbuka) sangat terbatas, hanya dengan kemustahilan mutlak untuk mendiagnosis penyakit ini. Penyempitan indikasi biopsi paru yang begitu banyak dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan.

Pemeriksaan histologis spesimen biopsi jaringan paru di alveoli menunjukkan sejumlah besar hemosiderophage, serta fibrosis parah pada jaringan interstisial.

Pemeriksaan ultrasound pada organ rongga perut. Dengan adanya penyakit berkepanjangan, peningkatan hati dan limpa sering diamati.

Kriteria diagnostik hemosiderosis idiopatik paru-paru

Kriteria diagnostik utama untuk hemosiderosis paru idiopatik dapat dipertimbangkan sebagai berikut:

• berulang kali berulang dan hemoptisis berkepanjangan, ada;
• sesak nafas, terus berkembang seiring dengan lamanya penyakit meningkat;
• Gelembung kecil menyebarkan manifestasi auskultasi, mengi;
• gambaran radiografi karakteristik - munculnya mendadak beberapa bayangan fokus di semua bidang paru-paru dan penghilangan spontan yang cukup cepat (dalam 1-3 minggu), perkembangan fibrosis interstisial;
• deteksi dalam dahak siderophages - makrofag alveolar, sarat dengan hemosiderin;
• anemia hipokromik, penurunan zat besi dalam darah;
• deteksi sampel biopsi jaringan paru siderophage dan fibrosis interstisial;
• tes tuberkulin negatif

[21], [22], [23]

Program pemeriksaan hemosiderosis idiopatik paru-paru

1. Tes darah umum, tes urine.
2. Tes darah biokimia: kandungan protein total dan fraksi protein, bilirubin, aminotransferase, seromukoid, fibrin, haptoglobin, besi.
3. Studi imunologi: kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit-T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. Pemeriksaan dahak: analisis sitologi, penentuan mycobacteria tuberculosis, sel atipikal, siderophages.
5. Pemeriksaan sinar X paru-paru.
6. EKG.
7. Pemeriksaan fungsi respirasi eksternal - spirografi.
8. Pemeriksaan ultrasonografi pada jantung, hati, limpa, ginjal.
9. Investigasi cairan lavage bronkus: analisis sitologi, definisi siderophages.
10. Biopsi paru.

Contoh perumusan diagnosis hemosiderosis idiopatik paru-paru

Idimopatik hemosiderosis paru-paru, fase eksaserbasi, tahap radiografi II, gagal napas pada stadium II. Anemia defisiensi besi kronis dengan tingkat keparahan sedang.

[24], [25]

Perbedaan diagnosa

Diferensial-perbedaan diagnostik antara hemosiderosis idiopatik paru-paru dan tuberkulosis disebarkan secara hematogen

Gejala	Idimopatik hemosiderosis paru-paru	Tuberkulosis paru disebarluaskan hematogen
Intensitas hemoptisis	Paling sering pembuluh darah dalam dahak, terkadang sangat diwarnai dengan dahak darah, ditandai perdarahan paru yang jarang diamati.	Tumpahan darah dalam dahak, sangat sering "ludah berdarah", "bekuan darah", perdarahan pulmoner yang sangat sering diucapkan
Analisis dahak umum	Eritrosit ditemukan dan dalam sejumlah besar siderophages - makrofag alveolar yang terisi dengan hemosiderin	Banyak sel darah merah yang ditemukan, siderophages tidak khas, sangat jarang
Mycobacterium tuberculosis dalam sputum	Jangan muncul	Temukan
Dinamika lesi fokal di paru-paru selama pemeriksaan sinar-X	Karakteristik pembalikan spontan	Perkembangan balik spontan tidak terjadi
Munculnya rongga pembusukan di paru-paru	Tidak khas	Karakteristiknya
Studi biopsi jaringan paru	Deteksi sejumlah besar siderophages dan fibrosis interstisial	Siderophages tidak ditemukan
Metode pengobatan yang efektif	Terapi glukokortikoid	Terapi anti tuberkulosis

Diagnosis banding hemosiderosis idiopatik paru-paru

1. Tuberkulosis paru disebarluaskan hematogen

Manifestasi utama TB paru diseminata hematogen dijelaskan pada artikel " Pneumonia ". Perlu ditekankan pada kesulitan diagnosis diferensial yang hebat sehubungan dengan gejala gejala kedua penyakit. Hemoptisis, sesak napas, kelemahan, penurunan berat badan, halus mengi, krepitasi, perubahan fokus disebarluaskan di paru-paru selama X-ray diamati baik di vdiopaticheskom gemosideroze, dan di-hematogen TB paru disebarluaskan.

2. Kanker Paru

Hemoptysis, anemia, meningkatnya kelemahan, penurunan berat badan terpaksa membedakan hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan kanker paru-paru. Prinsip dasar diagnosis kanker paru diuraikan dalam artikel " Pneumonia ". Anda juga harus mempertimbangkan fitur berikut:

• Pada kanker pada eritrosit dahak dan kanker (atipikal) ditemukan, pada hemosiderosis idiopatik paru-paru - eritrosit dan siderophages;
• Dengan kanker paru-paru, tidak pernah ada perkembangan spontan dari tanda-tanda radiografi penyakit, dengan hemosiderosis bayangan paru-paru secara spontan hilang bersamaan dengan remisi;
• Dengan kanker paru-paru sentral, ekspansi dan ketidakjelasan kontur akar paru terungkap, untuk hemosiderosis idiopatik, perluasan akar paru-paru tidak seperti biasanya.

3. Hemosiderosis kongestif paru-paru

Hemosiderosis paru-paru dapat berkembang sebagai akibat kegagalan peredaran darah, yang terjadi dengan stagnasi dalam lingkaran kecil. Mungkin juga ada hemoptisis, dan dengan auskultasi paru-paru ditentukan krepitasi dan rawa menggelegak kecil, di sfingter dapat ditentukan siderophages. Hemosiderosis kongestif paru-paru didiagnosis cukup sederhana berdasarkan gambaran klinis penyakit jantung yang mendasarinya yang menyebabkan stagnasi di paru-paru (defek jantung, kardiomiopati bersubsidi, kardiosklerosis, dll.) Dan tanda-tanda radiografi stagnasi pada sirkulasi kecil. Biasanya tidak diperlukan biopsi paru.

4. Pneumonia

Hemoptisis, serta pemadaman di paru-paru jenis infiltrasi fokal selama pemeriksaan sinar X, dipaksa untuk membedakan hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan pneumonia, termasuk lobar.

5. Sindrom Goodpasture

Adanya hemoptisis, dyspnea, anemia, manifestasi auskultasi serupa membuat diagnosis diferensial hemosiderosis idiopatik paru-paru dan sindrom Goodpasture diperlukan. Ini disajikan dalam artikel " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Pengobatan hemostiderosis idiopatik paru-paru

Pengobatannya adalah sebagai berikut.

Obat glukokortikoid diresepkan. Mereka menekan reaksi autoimun, mengurangi permeabilitas vaskular. Biasanya prednisalone digunakan dalam dosis harian 30-50 mg. Setelah perbaikan, dosis prednisolon dikurangi secara bertahap (dalam 3-4 bulan) sampai dosis pemeliharaan (5-7,5 mg per hari), yang dikonsumsi selama beberapa bulan.

Ada metode pengobatan gabungan dengan plasmapheresis masif yang dikombinasikan dengan sitostatamin. Dengan bantuan plasmaferesis, antibodi yang terakumulasi diekstraksi dari plasma, dan sitostatika mengurangi produksi antibodi baru. Biasanya, azatioprin dan schlofosfan digunakan. Yang terakhir ini diresepkan 400 mg setiap hari, perjalanan pengobatan adalah 8-10 g.

Pengobatan kombinasi secara efektif dengan prednisolon, sediaan zat besi yang dikombinasikan dengan agen antikoagulan dan antiplatelet (heparin, quarantil, trental).

Sehubungan dengan perkembangan anemia defisiensi besi, pasien harus secara teratur menggunakan sediaan yang mengandung besi - ferroplex, tardiferone, conferon, dll.

Dengan perkembangan jantung paru yang kronis, pengobatan ditujukan untuk mengurangi hipertensi pulmonal.