Neuropati motorik

Neuropati motorik atau neuropati motorik, yang dibedakan antara gangguan neurologis, didefinisikan sebagai gangguan fungsi motorik refleks yang disediakan oleh berbagai struktur sistem saraf.

Patologi gerakan dapat melibatkan lesi nukleus motor subkortikal, otak kecil, sistem piramidal, pembentukan retikuler batang otak, menginervasi otot rangka saraf perifer, motoneuron dan prosesnya (akson) yang terlibat dalam melakukan impuls saraf.

Epidemiologi

Menurut statistik klinis, neuropati motorik perifer pada diabetes mellitus berkembang dari waktu ke waktu pada enam dari sepuluh pasien dengan penyakit ini.

Human immunodeficiency virus, menurut Journal of Neurology, menyebabkan kondisi neuropatik pada sepertiga pasien, dan beberapa neuropati motorik terdeteksi pada tiga orang per 100.000 populasi dan hampir tiga lebih sering mempengaruhi laki-laki.

Penyakit keturunan paling umum dari saraf perifer - penyakit Charcot-Marie-Tuta - mempengaruhi sekitar satu orang dalam 2,5-5 ribu.

Di Amerika Utara, atrofi otot tulang belakang setiap tahun memengaruhi satu anak dari 6-8 ribu bayi. Menurut beberapa informasi, satu dari 40-50 orang adalah pembawa tanpa gejala dari penyakit ini, yaitu, ia memiliki gen cacat yang dapat ditularkan kepada anak-anaknya sebagai sifat dominan autosomal.

[1], [2], [3], [4],

Penyebab neuropati motorik

Dalam banyak kasus, penyebab neuropati motorik adalah  penyakit neuron motorik. Sel-sel saraf ini dibagi menjadi sel-sel superior (di otak) dan lebih rendah (tulang belakang); yang pertama mentransmisikan impuls saraf dari nukleus sensorimotor cortex ke sumsum tulang belakang, dan yang terakhir mentransmisikannya ke sinapsis serat otot.

Dengan perubahan degeneratif pada motoneuron atas, sklerosis lateral primer dan paraplegia spastik herediter dicatat. Pada lesi degeneratif motoneuron spinal, sindrom fokal neuron motorik spinal atau  sindrom sklerosis amyotrophic lateral, neuropati motorik multipel dan amyotropi spinal distal terjadi. Juga dibedakan adalah sindrom homogen etiologis: Verdnig- Hoffman (dimulai pada anak-anak hingga enam bulan), Dubovitsa ( dimulai pada 6-12 bulan ),  Kugelberg-Welander (mungkin muncul antara 2 dan 17 tahun),  ataksia Friedreich  (dimanifestasikan pada akhir dekade pertama kehidupan) atau lebih baru). Pada orang dewasa, jenis amyotropi tulang belakang yang paling umum adalah penyakit Kennedy yang progresif secara perlahan (juga disebut atrofi otot bulbar).

Neuropati motorik terkait dengan degenerasi otak kecil, yang mengontrol tonus otot dan koordinasi gerakan. Ini muncul sebagai kelainan bawaan gerakan atau ataksia sebagai gejala dari multiple sclerosis, sebagai konsekuensi dari gangguan neurologis akut sirkulasi darah otak, lebih cm -.  Neuropati iskemik

Gangguan gerakan dapat terjadi pada kasus penyakit onkologis, khususnya, dalam bentuk sindrom neurologis paraneoplastik Eaton-Lambert. Cm. -  Penyebab ataksia serebelar.

Pasien yang menderita cranio-cerebral traumas atau keracunan dengan berbagai zat beracun sering dianggap sebagai gangguan fungsi motorik sebagai komplikasi neurologis. Terinfeksi dengan penyakit menular, di antara agen penyebab di mana polyomavirus dicatat, virus Varicella dan Herpes zoster, Human immunodeficiency virus (HIV), Cytomegalovirus, dan juga bakteri Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (menyebabkan neurosifilis)

[5], [6], [7], [8], [9]

Faktor risiko

Di antara faktor-faktor risiko untuk neuropati motorik, para ahli merujuk pada gangguan sistem kekebalan dengan aktivasi reaksi autoimun, hilangnya selubung mielin dari serabut saraf dan akson motoneuron.

Orang lanjut usia, anak-anak yang tergantung pada alkohol, anak-anak dalam keluarga dengan kelainan neurologis herediter, pasien kanker dengan limfoma dan tumor kanker paru-paru, sebagian besar pasien setelah pengobatan kanker dengan radiasi pengion dan sitostatika berisiko. Detail dalam artikel -  Polineuropati setelah kemoterapi

Risiko gangguan gerakan neurologis pada penderita diabetes sangat tinggi. Neuropati motorik pada diabetes mellitus dibahas secara rinci dalam publikasi -  Neuropati Diabetik

Penyakit lain dengan komplikasi neurologis motorik adalah penyakit celiac, amiloidosis, anemia megaloblastik (defisiensi vitamin B12), lupus erythematosus (SLE).

Pertimbangkan risiko saat menggunakan obat-obatan tertentu yang dapat menyebabkan gangguan fungsi motorik sensorik. Misalnya, ini berarti Disulfiram (anti-alkoholisme), Fenitoin (antikonvulsan), obat antikanker (Cisplatin, Vincristine, dll.), Obat untuk hipertensi Amiodarone, dll.

[10], [11], [12], [13]

Patogenesis

Dalam kasus amyotrophy spinal herediter, patogenesisnya terletak pada degenerasi neuron motorik spinal dan daerah batang otak, yang terjadi karena mutasi gen SMN1 di lokus 5ql3 yang mengkode kompleks protein SMN dari nukleon motoneuron, penurunan yang menyebabkan kematian sel-sel ini. Mungkin perkembangan amyotropi akibat cacat nukleus motorik saraf kranial dan ujung saraf efektor (sinapsis neuromuskuler). Kelemahan otot - dengan penurunan nadanya, melemahnya refleks tendon dan kemungkinan atrofi - mungkin disebabkan oleh pelepasan terbatas akson neuron motorik ke celah sinaptik mediator asetilkolin.

Mekanisme patofisiologis neurologis yang disebabkan secara imunologis meliputi respons seluler dan humoral yang menyimpang. Dengan demikian, perkembangan neuropati motorik multifokal dan akson dikaitkan dengan pembentukan antibodi IgM pada selubung mielin akson neuron motorik dan saraf tepi. Komposisi mielin mengandung gangliosides GM1, GD1a, GD1b - senyawa kompleks sphingolipid dan oligosakarida. Diasumsikan bahwa antibodi diproduksi oleh ganglioside GM1 dan dapat berinteraksi dengannya, mengaktifkan sistem kekebalan komplemen dan menghalangi saluran ion. Karena kadar GM1 lebih tinggi pada akson neuron motorik daripada pada membran neuron sensorik, serat-serat saraf motorik cenderung lebih rentan terhadap serangan autoantibodi.

Baca juga -  Neuropati demielinisasi inflamasi kronis.

[14], [15], [16], [17], [18]

Gejala neuropati motorik

Berbagai jenis neuropati motorik menunjukkan beberapa manifestasi yang serupa dengan karakteristik gangguan fungsi motorik.

Lokalisasi dan etiologi penyakit menentukan gejala awal. Sebagai contoh, tanda-tanda pertama dari amyotrophic lateral sclerosis dimanifestasikan oleh kelemahan dan kekakuan yang progresif pada lengan dan kaki, yang mengarah ke dysbasia - berjalan lambat dengan koordinasi gerakan dan keseimbangan yang buruk (seseorang sering tersandung di permukaan tanah).

Pada atrofi otot tulang belakang herediter  pada orang dewasa,  gejala neuropati motorik  meliputi  gerakan otot serat superfisial (fasikulasi) secara berkala terhadap latar belakang nada yang berkurang dan refleks tendon yang melemah. Pada tahap selanjutnya - seiring perkembangan penyakit - gerakan membatasi gerak otot mulai dirasakan tidak hanya pada lengan dan kaki, tetapi juga pada kelompok otot lainnya (termasuk pernapasan interkostal, faring, atau orofasial). Karena itu, ada masalah dengan pernapasan, berkembang menjadi gagal pernapasan, dan disfagia (kesulitan menelan). Itu juga melambat dan menjadi bicaranya cadel. Daftar gejala khas penyakit Kennedy - dengan degenerasi motoneuron yang ditentukan secara genetis di sumsum tulang belakang dan batang otak - daftar kelemahan dan atrofi otot-otot tungkai, wajah, faring, laring, dan rongga mulut. Gangguan bicara (disartria) dan menelan (disfagia) dicatat.

Neuropati motorik multipel atau multifokal memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran unilateral terhadap pergerakan anggota tubuh, tanpa gejala sensorik. Dalam delapan kasus dari sepuluh, penyakit ini dimulai pada usia 40-50 tahun. Paling sering terkena adalah saraf ulnaris, median dan radial dengan kelemahan pada tangan dan pergelangan tangan, yang menghambat keterampilan motorik halus. Sindrom Lewis-Sumner dibedakan, yang pada dasarnya merupakan neuropati sensorik motorik multipel dari karakter yang didapat (inflamasi) dengan parestesia tungkai atas dan penurunan sensitivitas kulit pada punggung tangan. Informasi lebih lanjut dalam artikel -  Neuropati pada tungkai atas

Neuropati motorik pada ekstremitas bawah, sebagai jenis kelainan neurologis yang luas, dibahas secara rinci dalam publikasi -  Neuropati kaki

Beberapa neuropati yang berhubungan secara imunologis dapat memiliki bentuk akut dan kronis. Neuropati motorik aksonal akut akibat disfungsi proses neuronal masih didiagnosis sebagai subtipe atau varian dari Landry-Guillain-Barre polyneuropathy atau  sindrom Guillain-Barre  (dengan polyradiculoneuritis akut) - dengan gejala berupa kelemahan otot progresif dari ekstremitas atas distal, fascismus bagian atas, fascismus, dan anestesi dari anestesi. Pembatasan pergerakan mata, tetraplegia lesu (kelumpuhan semua anggota badan) tanpa adanya blok konduksi impuls saraf. Tanda-tanda demielinisasi dan gangguan sensorik dalam patologi ini tidak ada.

Polyneuropathy motorik idiopatik aksonal adalah kelainan neurologis yang sering terjadi pada orang tua (di atas 65), yang bermanifestasi dengan gejala distal simetris pada tungkai bawah dalam bentuk pergelangan kaki clonus, kelemahan otot dan menahan jalan, kram otot-otot betis (krampi) dalam keadaan bergerak, berjalan, nyeri, kram otot, dan keram pada otot saat berjalan, nyeri, kram otot pergelangan kaki, dan kekakuan otot saat berjalan, nyeri, kram otot, dan kekakuan pada saat bergerak kram di depan otot tibialis setelah berjalan.

Karena proses patologis yang mengarah pada pelanggaran bagian tertentu dari selubung mielin dari proses neuron motorik (serta akar dan serat saraf tulang belakang yang menginervasi otot), neuropati motorik demielinasi motor dapat berkembang dengan gejala seperti. Gerakan otot-otot ekstremitas yang tidak disengaja, paresthesia mereka (kesemutan dan mati rasa), gangguan taktil dan sensitivitas suhu (terutama tangan dan kaki), paresis (kelumpuhan parsial), paraplegia (kelumpuhan simultan kedua lengan atau kedua kaki), pusing ortostatik, disbasia, dan disrasia. Gejala vegetatif dapat bermanifestasi dengan meningkatnya keringat dan percepatan / perlambatan detak jantung.

Formulir

Ketika neuron dan motorik eferen (motorik) dan aferen (sensorik) kehilangan kemampuannya untuk mengirimkan sinyal, yang paling sering terjadi pada anak-anak dan remaja dengan  neuropati herediter  , neuropati motorik sensorik perifer didiagnosis, yang dibagi menjadi beberapa jenis penyakit yang ditentukan secara genetik.

Neuropati sensorik motorik tipe 1 - hipertrofi-demielinasi, yang menyumbang setengah dari semua neuropati perifer yang diwariskan pada anak-anak - dikaitkan dengan demielinasi segmental karena gangguan sintesis protein mielin karena mutasi gen pada kromosom 17p11.2, 1q21-q23 dan 10q21.

Jenis patologi ini, di mana hipertrofi saraf perifer dicatat, adalah atrofi progresif lambat pada otot peroneum (peroneal) pada ekstremitas bawah - penyakit Charcot-Marie-Tout tipe 1. Ketika otot-otot kaki berhenti tumbuh di bawah lutut di daerah pergelangan kaki (dengan pembentukan lengkungan kaki yang tinggi secara patologis dan perubahan karakteristik dalam bentuk jari-jari kaki); sering, ketika ketegangan terjadi, tremor; anhidrosis (kurang keringat) dan hipestesia progresif, dan dalam beberapa kasus, kehilangan sensasi nyeri (pada ekstremitas bawah distal); refleks tendon ligamen Achilles menghilang; tanda-tanda gangguan mental dan mental muncul; jarang penyakit ini disertai dengan tuli gugup. Pada tahap-tahap selanjutnya, otot-otot lengan di bawah siku dengan deformitas tangan juga mengalami atrofi.

Neuropati sensoris motorik sensorik tipe 2 (Charcot-Marie-Tuat tipe 2) - amyotropi aksonal, yang berhubungan dengan disfungsi dan degenerasi proses motor dan neuron sensorik tanpa kehilangan selubung mielin - mempengaruhi kelompok otot yang sama, bermanifestasi dari 5 hingga 25 tahun. Pada saat yang sama, mutasi terdeteksi pada kromosom 1p35-p36, 3q13-q22 dan 7p14.

Pada latar belakang kecepatan impuls saraf yang hampir normal (dibandingkan dengan jenis penyakit pertama), manifestasi klinis dari kelemahan otot atrofi dan atrofi kurang jelas; atrofi otot di bawah lutut simetris pada 75% pasien; tanda-tanda pertama yang khas adalah kelemahan kaki dan pergelangan kaki, pengurangan refleks tendon dengan kelemahan dorsiflexia kaki di pergelangan kaki. Ada gejala sensorik ringan; mungkin ada rasa sakit, sleep apnea, sindrom kaki gelisah, keadaan depresi. Atrofi otot-otot tangan jarang diamati.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sebelumnya, ahli saraf percaya bahwa penyakit motor neuron tidak mempengaruhi fungsi otak, tetapi hasil penelitian menunjukkan kesalahan pendapat ini. Ternyata konsekuensi negatif dan komplikasi dari amyotrophic lateral sclerosis dan perubahan degeneratif pada motoneuron bagian bawah pada hampir setengah dari pasien dimanifestasikan oleh kelainan ini atau kelainan lain dari sistem saraf pusat, dan pada 15% kasus terdapat perkembangan demensia frontotemporal. Perubahan kepribadian dan keadaan emosi dapat terjadi dengan serangan tangisan atau tawa yang tidak terkendali.

Pelanggaran kontraksi otot pernapasan primer (diafragma) menyebabkan masalah pernapasan pada sklerosis lateral amyotrophic; pasien juga mengalami peningkatan kecemasan dan gangguan tidur.

Komplikasi dari bentuk neuropati demielinasi demielinasi bermanifestasi sebagai gangguan motilitas usus, buang air kecil, dan disfungsi ereksi.

Kerusakan pada saraf sensorik dapat menyebabkan hilangnya sensitivitas rasa sakit, dan cedera dan luka yang terabaikan akibat peradangan infeksi yang penuh dengan perkembangan gangren dan sepsis.

Dalam kasus penyakit Charcot-Marie-Tut, sendi tidak dapat bereaksi secara normal terhadap gaya tekanan, yang menyebabkan microcracks dalam struktur tulang, dan penghancuran jaringan tulang menyebabkan deformasi ekstremitas yang ireversibel.

Amyotropi tulang belakang dianggap sebagai penyebab kematian bayi paling signifikan kedua di dunia. Jika derajat patologi tidak signifikan, pasien bertahan - paling sering dengan hilangnya kemampuan untuk bergerak secara mandiri.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostik neuropati motorik

Pada tahap awal, kelainan gerakan neurologis sulit didiagnosis karena gejalanya mirip dengan gejala kondisi lain, seperti multiple sclerosis, neuritis, atau penyakit Parkinson.

Diagnosis dimulai dengan pemeriksaan dan pengujian refleks tendon. Diperlukan studi laboratorium: tes biokimia dan darah umum, analisis kadar kreatinin fosfokinase plasma, protein C-reaktif plasma, tingkat antibodi (khususnya, antibodi gangli GM1), komplemen C3, dll. Jika perlu, analisis cairan serebrospinal diambil.

Diagnostik instrumental utama yang digunakan dalam neurologi meliputi: stimulasi elektromiografi (EMG); electroneuromyography (ENMG); mielografi; Pemindaian USG dan MRI otak (untuk menyingkirkan stroke, neoplasia otak, masalah sirkulasi darah, atau kelainan struktural); positron emission tomography (PET).

Beberapa neuropati motorik diklasifikasikan sebagai varian dari amyotrophic lateral sclerosis, tetapi diagnosis banding diperlukan. Di antara neuropati genesis imun dengan penghancuran selubung mielin, neuropati motorik multifokal dan polineuropati demielinasi kronis harus dibedakan.

Kehilangan neuron motorik bawah dengan keterlibatan saraf sensorik harus dibedakan dari ensefalomielitis paraneoplastik dan sindrom ganglionik sensorik.

Selain itu, perlu untuk menghilangkan sindrom miopatik dan distrofi otot, yang mana penelitian otot dilakukan , serta penyakit Morvan (syringomyelia) - dengan bantuan MRI tulang belakang, yang memvisualisasikan sumsum tulang belakang.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Pengobatan neuropati motorik

Ahli saraf mengakui bahwa saat ini hanya pengobatan simtomatik neuropati motorik yang mungkin, memfasilitasi kondisi pasien dan agak memperlambat perkembangan proses patologis. Dan untuk pengobatan motor herediter dan neuropati sensorik obat belum ada.

Salah satu metode yang diterima secara umum adalah plasmapheresis yang dilakukan secara berkala, dengan cara autoantibodi dikeluarkan dari darah pasien.

Pada multiple neuropathy motorik, human immunoglobulin (IVIg) diinfuskan; glukokortikoid (Prednisolon atau Metilprednisolon) dapat digunakan secara sistemik, memberikan efek imunomodulator. Untuk semua jenis kelainan gerakan, vitamin A, D, dan kelompok B diresepkan.

Beberapa obat lain juga digunakan. Pertama-tama, untuk pemberian oral, metabolisme jaringan yang normal dan sel-sel yang rusak L-carnitine diresepkan: orang dewasa dalam bentuk kapsul (0,25-0,5 g dua kali sehari), anak-anak dalam bentuk sirup (dosis ditentukan oleh dokter tergantung berdasarkan umur).

Untuk meningkatkan konduktivitas impuls saraf, penghambat stimulasi SSP dari enzim Ipidacrine cholinesterase (nama dagang lainnya - Neuroimin, Amipirin, Axamon) digunakan secara oral atau parenteral: dewasa - 10-20 mg tiga kali sehari (atau 1 ml secara intramuskuler); anak-anak dari satu tahun hingga 14 tahun hanya diperbolehkan pemberian oral - dosis tunggal 10 mg (setengah pil) - hingga tiga kali sehari. Kursus pengobatan berlangsung selama satu setengah bulan; Ipidacrine dapat diangkat kembali dua bulan setelah akhir kursus pertama.

Obat ini dikontraindikasikan pada gangguan denyut jantung, penyakit radang saluran pencernaan dan paru serta kehamilan. Dan sebagai efek samping yang paling mungkin, mual, diare, pusing, air liur, kejang bronkial dicatat.

Baru-baru ini, ahli saraf asing pada pasien dengan amyotrophic lateral sclerosis meresepkan obat baru (disetujui FDA) Riluzole (Rilutec). Efektivitasnya dan bahkan mekanisme kerjanya masih kurang dipahami, dan sejumlah efek samping serius dicatat dalam daftar komplikasi penggunaannya.

Informasi yang berguna dari bahan -  Pengobatan neuropati diabetik  dan publikasi -  Pengobatan neuropati pada tungkai atas

Pengobatan gangguan motorik sensorik herediter membutuhkan partisipasi tidak hanya seorang ahli saraf, tetapi juga seorang fisioterapis. Fisioterapi dapat memainkan peran penting dalam memperlambat dan mencegah perkembangan penyakit dan mengelola gejala, dan rencana perawatan harus fokus pada penguatan kelompok otot yang terkena. Ini bisa berupa pijatan terapeutik, terapi olahraga, USG, stimulasi listrik, perawatan air, peloterapi, dll.

Banyak pasien membutuhkan bantuan dari ahli ortopedi: sepatu ortopedi atau ortopedi pergelangan kaki dan kaki diperlukan untuk menjaga lengkungan saat berjalan; sering kali Anda tidak dapat melakukannya tanpa tongkat, tongkat atau alat bantu jalan; beberapa membutuhkan kursi roda.

Dan dalam kasus cacat anggota tubuh yang parah, perawatan bedah dilakukan.

Mereka yang lebih suka perawatan alternatif disarankan untuk menggunakan perawatan sengatan lebah  .

Namun, harus diingat bahwa efektivitas racun lebah madu (dengan zat aktif melittin) telah dibuktikan hanya pada neuropati perifer yang disebabkan oleh kemoterapi.

Tetapi dari paresthesia untuk gangguan pergerakan, pijat dengan minyak esensial chamomile dan lavender (beberapa tetes pada sendok pencuci mulut dari minyak esensial) membantu.

Dengan cara yang sama, obat herbal membantu neuropati yang disebabkan oleh penggunaan obat antikanker. Tanaman obat bekas seperti:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), yang mengandung apigenin, yang memiliki aktivitas antioksidan yang signifikan dan melindungi sel-sel saraf dari sistem saraf perifer;
• calamus acorus (Acorus calamus), yang mengekstraksi membius, menenangkan dan meredakan kejang;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) mengandung trilakton terpenic, yang memiliki efek positif pada neuron yang rusak.

Dalam kasus amyotrophy tulang belakang progresif, homeopati juga dapat diterapkan, merekomendasikan kepada pasien seperti obat Argentum nitricum, Plumbum, Fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Tetapi mereka juga tidak dapat membantu dengan patologi "terprogram" secara genetik yang menyebabkan gangguan fungsi motorik.

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah amyotropi spinal herediter atau demielinasi yang dimediasi imun dari neuron motorik dan aksonnya.

Pertanyaan pencegahan mereka adalah konseling genetik untuk keluarga di mana ada pembawa gen abnormal. Untuk melakukan ini, tes darah dilakukan, dan skrining antenatal dapat dilakukan, yaitu, survei terhadap wanita hamil menggunakan chorion biopsi (CVS).

Informasi lebih lanjut dalam artikel -  Analisis genetik selama kehamilan

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Ramalan cuaca

Prognosis perkembangan penyakit tergantung pada penyebab neuropati motorik, tingkat kerusakan struktur yang memberikan sinyal saraf dan fungsi motorik refleks sistem saraf pusat.

Sangat sering, penyakit ini berkembang pesat, dan cacat fungsional sangat signifikan sehingga pasien menjadi cacat.

Neuropati sensorik motorik herediter tidak mengurangi harapan hidup, tetapi komorbiditas menyebabkan berbagai komplikasi gangguan neurologis.

[40]