Paru sarkoidosis

Sarcoidosis (penyakit Behnier-Beck-Shauman) adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan perkembangan peradangan produktif dengan pembentukan granuloma sel epithelioid tanpa nekrosis dengan hasil resorpsi atau fibrosis.

Sarcoidosis ditandai dengan pembentukan granuloma noncaseating pada satu atau lebih organ dan jaringan; etiologi tidak diketahui Paling sering sistem paru-paru dan limfatik terpengaruh, tapi sarkoidosis bisa mempengaruhi organ manapun. Gejala sarkoidosis paru-paru bervariasi dari ketiadaan total (penyakit terbatas) hingga sesak napas saat berolahraga dan, jarang, pernapasan atau kegagalan organ lainnya (penyakit yang umum). Diagnosis biasanya pertama kali dicurigai terlibat dalam proses paru-paru dan dikonfirmasi dengan radiografi dada, biopsi dan pengecualian penyebab lain peradangan granulomatosa. Glukokortikoid adalah pengobatan lini pertama. Prognosisnya sangat baik untuk bentuk penyakit yang terbatas, namun tidak menguntungkan untuk penyakit yang lebih umum.

Sarcoidosis terutama menyerang orang berusia 20-40 tahun, namun terkadang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. Di seluruh dunia, prevalensi terbesar terjadi di Afrika Amerika dan Eropa utara, terutama orang Skandinavia. Prevalensi sarkoidosis di dunia rata-rata 20 per 100.000 penduduk (di berbagai negara, jumlahnya berkisar antara 10 sampai 40). Manifestasi penyakit ini sangat bervariasi, tergantung pada ras dan etnisitas, dengan orang Amerika Afrika dan Puerto Riko lebih cenderung memiliki manifestasi ekstrathorasik. Untuk alasan yang tidak diketahui, sarkoidosis paru-paru sedikit lebih umum pada wanita.
 
Kejadian meningkat di musim dingin dan awal musim semi.

Sarkoidosis paru-paru adalah penyakit sistemik dimana kelenjar getah bening, paru-paru, bronkus, selaput serous, hati, limpa, kulit, tulang dan organ lainnya terpengaruh.

[1], [2], [3],

Apa yang menyebabkan sarkoidosis paru-paru?

Sarkoidosis diyakini berkembang sebagai hasil reaksi inflamasi terhadap faktor lingkungan pada orang-orang yang memiliki kecenderungan herediter. Infeksi virus, bakteri dan mikobakteri dan anorganik (misalnya aluminium, zirkonium, talek) atau zat organik (misalnya serbuk sari pinus, tanah liat) dianggap terlibat dalam peran pemicu, namun asumsi ini belum terbukti. Antigen yang tidak diketahui menyebabkan respons imun seluler yang ditandai dengan akumulasi limfosit-T dan makrofag, pelepasan sitokin dan kemokin, dan pembentukan granuloma. Terkadang sejarah keluarga atau peningkatan morbiditas pada komunitas tertentu menunjukkan predisposisi genetik, efek tertentu, atau, kemungkinan transmisi yang kecil dari orang ke orang.

Hasil dari proses inflamasi adalah pembentukan granuloma noncaseating, ciri khas sarcoidosis. Granuloma adalah kelompok sel mononuklear dan makrofag yang dibedakan menjadi sel raksasa epitel dan multinukleat yang dikelilingi oleh limfosit, plasmacypes, sel mast, fibroblas dan kolagen. Granuloma biasanya ditemukan di paru-paru dan kelenjar getah bening, tapi bisa terbentuk di banyak organ lain, termasuk hati, limpa, mata, sinus hidung, kulit, tulang, sendi, otot rangka, ginjal, organ reproduksi, jantung, kelenjar ludah dan sistem saraf. Granuloma di paru-paru terletak di sepanjang pembuluh limfatik, paling sering di daerah peribronchiolar, subpleural dan perilobular.

Gejala sarkoidosis paru-paru

Gejala sarkoidosis paru-paru bergantung pada lokalisasi dan luas lesi dan perubahan dari waktu ke waktu, mulai dari remisi spontan hingga penyakit asimtomatik kronis. Karena itu, diperlukan pemeriksaan rutin untuk mengidentifikasi gejala baru di berbagai organ.

Gejala sistemik sarkoidosis

Sistem	Frekuensi cedera	Komentar
Pleuropulmonary (paru-paru, pleura)	> 90%	Granuloma terbentuk di alveolar septa, bronchiolar dan dinding bronkial, menyebabkan keterlibatan paru yang menyebar; Arteri pulmonalis dan vena juga terlibat Sering asimtomatik. Secara spontan terselesaikan pada banyak pasien, namun dapat menyebabkan disfungsi paru progresif, yang menyebabkan keterbatasan aktivitas fisik, kegagalan pernafasan dan kematian pada beberapa pasien. Memimpin pengembangan efusi eksudatif limfositik, biasanya bilateral
Limfatik	90%	Keterlibatan akar paru-paru atau mediastinum pada kebanyakan pasien ditemukan secara kebetulan saat rontgen dada. Pada orang lain, limfadenopati perifer atau serviks ringan
GI Hepatic Splenic Lainnya	40-75%	Biasanya asimtomatik; dimanifestasikan sebagai peningkatan moderat dalam tes hati fungsional, penurunan akumulasi obat di CT dengan kontras Jarang mengarah ke kolestasis klinis yang signifikan, sirosis Tidak jelas perbedaan antara sarkoidosis dan hepatitis granulomatosa, bila sarkoidosis hanya merusak hati Biasanya terjadi asimtomatik, dimanifestasikan oleh rasa sakit di kuadran kiri atas abdomen, trombositopenia, temuan tak terduga pada x-ray atau CT. Laporan langka granuloma lambung, keterlibatan usus langka; limfadenopati mesenterika dapat menyebabkan sakit perut
Badan penglihatan	25%	Paling sering, uveitis dengan gangguan penglihatan, fotofobia dan lakrimasi. Bisa menyebabkan kebutaan, tapi lebih sering hal itu terselesaikan secara spontan Konjungtivitis, iridoklikitis, korioretinitis, dakriokista, infiltrasi kelenjar lakrimal, yang menyebabkan mata kering, neuritis optik, glaukoma dan katarak juga terjadi. Melibatkan organ penglihatan lebih sering di Afrika Amerika dan Jepang Untuk deteksi dini patologi okular, survei dilakukan satu atau dua kali setahun
Musculoskeletal	50-80%	Penyakit asimtomatik dengan peningkatan / tidak adanya peningkatan enzim pada kebanyakan pasien; Kadang mute atau akut miopati dengan kelemahan otot Pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan, sendi siku - pelokalan arthritis yang paling sering terjadi; dapat menyebabkan arthritis kronis dengan kelainan bentuk Jakkoud atau dactylitis Sindroma Léfgren adalah tiga serangkai gejala, termasuk poliarthritis akut, eritema nodosum dan limfadenopati pada akar paru-paru. Ini memiliki berbagai fitur; lebih umum terjadi pada wanita Skandinavia dan Irlandia, yang sering peka terhadap NSAID dan sering kali menimbulkan dirinya sendiri; tingkat relaps rendah Lesi Osteolitik atau kistik; osteopenia
Dermatologis	25%	Eritematis nodular: nodul lembut padat merah di permukaan depan kaki; lebih sering di antara orang Eropa, Puerto Rico dan Meksiko; biasanya memakan waktu 1-2 bulan; Sendi sendi sering disertai radang sendi (sindrom Léfgren); bisa menjadi tanda prognostik yang baik Lesi kulit nonspesifik; makulae dan papula, nodul subkutan dan hipopigmentasi dan hiperpigmentasi juga sering terjadi Lumbar lupus: bintik menonjol di hidung, pipi, bibir dan telinga; lebih sering di Afrika Amerika dan Puerto Riko; sering dikaitkan dengan fibrosis paru; tanda prognostik buruk
Neurologis	<10%	Neuropati saraf kranial, terutama yang ke-7 (menyebabkan kelumpuhan saraf wajah) dan gangguan pendengaran (8) dari pasangan. Juga, neuropati perifer dan neuropati saraf optik umum terjadi. Setiap sepasang saraf kranial dapat terpengaruh Keterlibatan sistem saraf pusat, dengan lesi nodal atau pembengkakan selaput meduler, khas di otak kecil dan daerah batang otak. Hipotalamus diabetes insipidus, polifagia dan obesitas, gangguan termoregulasi dan perubahan libido
Ginjal	10%	Hiperkalsiuria asimtomatik paling sering terjadi; nefritis interstisial; Gagal ginjal kronis yang disebabkan oleh nephrolithiasis dan nephrocalcinosis memerlukan transplantasi ginjal (dialisis atau transplantasi) pada beberapa pasien.
Hati	5%	Penangkapan blokade dan aritmia paling sering terjadi dan bisa menyebabkan kematian mendadak; Juga insufisiensi jantung dimungkinkan karena kardiomiopati restriktif (primer) atau pulmonary arterial hypertension (sekunder) Disfungsi transien otot papiler dan jarang perikarditis Lebih sering di Jepang, di mana kardiomiopati adalah penyebab kematian yang paling umum dari sarkoidosis
Reproduksi	Jarang	Ada data tentang lesi endometrium, ovarium, epididimis dan testis. Tidak mempengaruhi kesuburan. Penyakit ini bisa mereda selama kehamilan dan kambuh setelah melahirkan
Rongga mulut	<5%	Pembengkakan kelenjar parotid secara asimtomatik paling sering terjadi; parotitis dengan xerostomia juga mungkin terjadi; Bisa jadi komponen keratokonjungtivitis kering Sindrom Heerford (juga disebut demam uveoparotid): uveitis, pembengkakan parotis bilateral, kelumpuhan wajah dan demam kronis. Lupus pernio rongga mulut bisa memutilasi langit-langit keras dan mempengaruhi pipi, lidah dan gusi
sinus hidung	<10%	Peradangan granulomatosa akut dan kronis pada selaput lendir sinus menghasilkan gejala yang tidak dapat dibedakan dari sinusitis alergi dan infeksius sederhana. Biopsi mengkonfirmasikan diagnosisnya. Lebih umum pada penderita lupus eritematosus
Endokrin	Jarang	Infiltrasi zona hipotalamus dan tangkai kelenjar pituitary dapat menyebabkan panhypopituitarism; dapat menyebabkan infiltrasi kelenjar tiroid tanpa disfungsi; Hipoparatiroidisme sekunder akibat hiperkalsemia
Mental	10%	Depresi sering terjadi. Meragukan apakah ini adalah manifestasi pertama sarkoidosis, ini lebih sering merupakan reaksi terhadap perjalanan penyakit yang panjang dan sering kambuh.
Hematologis	<5-30%	Limfopenia; anemia penyakit kronis; anemia akibat infiltrasi sumsum tulang granulomatosa, terkadang menyebabkan pansitopenia; penyerapan limpa yang menyebabkan trombositopenia; leukopenia

 
Rupanya, kebanyakan kasus tidak menunjukkan gejala dan karena itu tetap tidak terdiagnosis. Penyakit paru terjadi pada lebih dari 90% pasien dewasa dengan sarkoidosis.

Tahapan sarkoidosis paru-paru

Panggung	Definisi	Frekuensi remisi spontan
0	Normal radiografi dada	Pengampunan biasa; tidak ada korelasi dengan perkiraan
1	Limfadenopati bilateral pada akar, paratrakea dan kelenjar getah bening mediastinum tanpa infiltrat parenkim	60-80%
2	Limfadenopati bilateral pada akar / mediastinum dengan infiltrat interstisial (biasanya bidang pulmoner atas)	50-65%
3	Infiltrat interstisial membaur tanpa adenopati akar	<30%
4	Fibrosis membaur, sering dikaitkan dengan formasi berserat, daya tarik bronkus, kista traksi	0%

Gejala sarkoidosis paru-paru bisa termasuk sesak nafas, batuk, sesak dada dan mengi. Kelelahan, malaise, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan dan sedikit peningkatan suhu tubuh juga sering terjadi; Sarkoidosis merupakan penyebab sering demam asal tidak diketahui. Seringkali satu-satunya tanda adalah limfadenopati, kelenjar getah bening membesar, tapi tidak menimbulkan rasa sakit. Manifestasi sistemik menyebabkan berbagai gejala sarkoidosis, yang bervariasi tergantung pada ras, jenis kelamin dan usia. Orang Negro lebih cenderung terkena dampak mata, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening perifer dan kulit (tapi bukan eritema nodosum). Pada wanita, eritema nodosum sering terjadi dan sistem saraf atau mata dilibatkan. Pada pria dan pasien yang lebih tua, hiperkalsemia lebih sering terjadi. Pada anak-anak di bawah 4 tahun, manifestasi yang paling sering adalah arthritis, ruam dan uveitis. Pada kelompok usia ini, sarkoidosis bisa menjadi bingung dengan rheumatoid arthritis remaja.

Klasifikasi sarkoidosis paru

Klasifikasi sarcoidosis paru yang paling umum dan mudah diakses adalah klasifikasi K. Wurm.

Sayangnya, dalam klasifikasi Wurn, tidak semua aspek klinis sarkoidosis tercermin. Secara khusus, tidak ada indikasi kemungkinan untuk menggabungkan manifestasi sarkoidosis paru dan ekstrapulmonal, aktivitas proses patologis tidak tercermin. Dalam hal ini, klasifikasi AG Khomenko pantas mendapat banyak perhatian.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikasi sarkoidosis pernafasan (K. Wurm, 1958)

• Saya mengisolasi pembesaran kelenjar getah bening intrathoracic (limfadenopati mediastinum)
• II Gabungan lesi kelenjar getah bening intrathoracic dan paru-paru
  • II-A Memperkuat pola pulmonal, deformasi jala (pola yang berlebihan dan tidak rata di bagian basal dan bagian bawah paru-paru)
  • II-B Common focal shadow sekunder bilateral di paru-paru (tipe milier)
  • II-B Bahaya mid-range konvensional bilateral (diameter 3-5 mm) di paru-paru
  • II-D Common bilateral, bayangan fokal besar (berdiameter 9 mm dan lebih besar) di paru-paru
• III Kombinasi limfadenopati mediastinum dengan fibrosis disebarluaskan yang disebarkan dan formasi drainase yang besar:
  • III-A di bagian bawah paru-paru
  • III-B di bagian atas dan tengah paru-paru

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosis sarkoidosis paru

Sarkoidosis paru-paru paling sering dicurigai bila radiografi dada secara tidak sengaja mengungkapkan limfadenopati pada akar paru-paru. Perubahan ini adalah tanda radiologis penyakit yang paling sering terjadi, mereka juga merupakan tanda prognostik remisi spontan pada pasien dengan keterlibatan paru-paru. Oleh karena itu, sinar-X dada harus menjadi tes pertama jika belum dilakukan pada pasien dengan dugaan sarkoidosis.

Karena keterlibatan paru-paru sangat sering terjadi, radiografi dada normal umumnya tidak termasuk diagnosis. Dalam kasus di mana penyakit ini masih dicurigai, walaupun radiografi dada normal, perlu dilakukan pemeriksaan CT stadium tinggi, yang lebih sensitif untuk mendeteksi limfadenopati pada akar paru-paru dan mediastinum. CT menghasilkan tahap selanjutnya (II-IV) termasuk penebalan sendi bronkovaskular dan dinding bronkial; perubahan rumit partisi interlobular; infiltrasi oleh jenis kaca buram; nodul parenkim, kista atau rongga, dan / atau daya tarik bronkus.

Bila sarkoidosis disarankan berdasarkan hasil penelitian visualisasi, diagnosis dikonfirmasi dengan mendeteksi granuloma noncaseating pada biopsi dan penghilangan penyebab alternatif penyakit granulomatosa. Untuk diagnosis, perlu untuk memilih tempat yang tepat untuk biopsi, tidak termasuk penyebab lain dari penyakit granulomatous dan menentukan tingkat keparahan dan prevalensi penyakit ini untuk menilai kebutuhan akan terapi.

Situs biopsi dapat ditentukan dengan pemeriksaan fisik dan palpasi: kelenjar getah bening perifer,
lesi kulit dan konjungtiva tersedia untuk biopsi. Namun, pada pasien dengan limfadenopati intrathoracic, biopsi transbronkial bronkoskop lebih disukai, karena sensitivitas mencapai 90% bila dilakukan oleh spesialis berpengalaman. Videotoracoscopy dapat memberikan akses ke jaringan paru-paru bila biopsi transbronchial bronkoskop tidak beralasan. Kadang-kadang mediastinoskopi dilakukan jika limfadenopati pada akar atau mediastinum ada tanpa adanya infiltrasi pulmonal, terutama jika limfoma memerlukan diagnosis banding. Namun, bahkan pada pasien dengan limfadenopati hanya di mediastinum, menurut X-ray atau CT, biopsi transbronkial seringkali bersifat diagnostik. Biopsi paru terbuka adalah cara lain untuk mendapatkan jaringan, namun membutuhkan anestesi umum dan saat ini jarang dilakukan. Temuan klinis dan radiografi mungkin cukup akurat untuk diagnosis pada tahap I atau II, bila biopsi tidak memungkinkan.

Penghapusan diagnosa lain adalah wajib, terutama bila gejala sarcoidosis paru dan tanda radiografinya minimal, karena peradangan granulomatosa dapat disebabkan oleh banyak penyakit lainnya. Jaringan biopsi harus ditaburkan pada jamur dan mikobakteri. Anamnesis bahaya kerja (silikat, berilium) dan faktor lingkungan (penghancur jerami, unggas dan pemicu antigen pneumonitis hipersensitivitas lainnya) harus dianalisis; Tes untuk antigen infeksius (tuberkulosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) telah dilakukan. Sesegera mungkin, sampel tuberkulin kutaneous harus diberikan dengan kontrol alergi.

Tingkat keparahan penyakit ini dinilai dengan data fungsi paru dan pulsoximetry. Hasil tes fungsi paru sering normal pada tahap awal, namun menunjukkan pembatasan dan penurunan kapasitas difusi karbon monoksida (DL ^) pada stadium lanjut penyakit ini. Juga, terkadang ada penyumbatan aliran udara, yang dapat mengindikasikan adanya keterlibatan mukosa bronkus. Pulse oksimetri sering normal bila diukur saat istirahat, namun bisa menunjukkan desaturasi saat berolahraga dengan keterlibatan paru-paru lebih luas. Analisis komposisi gas darah arterial saat istirahat dan saat berolahraga lebih sensitif dibanding oksimetri nadi.

Tes skrining yang direkomendasikan untuk mendeteksi penyakit ekstrapulmoner meliputi EKG, pemeriksaan oftalmologi dengan lampu celah dan tes ginjal dan hati rutin. Ekokardiografi, pencitraan otak, tusukan lumbal, pencitraan tulang atau NMR dan elektromiografi mungkin berguna bila gejala menunjukkan adanya keterlibatan jantung, sistem saraf, atau penyakit rematik. CT rongga perut dengan radiopak biasanya tidak dianjurkan, namun bisa mengungkap tanda-tanda keterlibatan hati atau limpa dalam bentuk peningkatan ukuran organ dan lesi dengan intensitas yang meningkat.

Uji laboratorium memainkan peran tambahan dalam menetapkan diagnosis dan mengklarifikasi prevalensi kerusakan organ. Formula darah, elektrolit (termasuk kalsium ), nitrogen urea darah, kreatinin dan tes hepar fungsional biasanya memberikan informasi yang berguna dalam hal mengungkapkan lesi ekstrathoracic. Formula darah bisa mengungkapkan anemia, eosinofilia atau leukopenia. Kalsium serum dapat ditingkatkan karena produksi analog vitamin D oleh makrofag teraktivasi. Darah nitrogen urea, kreatinin dan tes hati fungsional dapat ditingkatkan pada sarkoidosis ginjal dan hati. Total protein dapat ditingkatkan karena hipergamaglobulinemia. Peningkatan ESR tidak spesifik. Studi kalsium dalam urin harian direkomendasikan untuk menyingkirkan hiperkalsiuria, bahkan pada pasien dengan kadar serum normal. Konsentrasi enzim angiotensin-converting enzyme (ACE) yang meningkat juga menunjukkan sarkoidosis, namun tidak spesifik; Konsentrasi dapat dikurangi pada pasien yang menggunakan inhibitor ACE, atau meningkat dalam berbagai kondisi lain (misalnya hipertiroidisme, penyakit Gaucher, silikosis, infeksi mikobakteri, pneumonitis hipersensitif). Sebuah studi tentang tingkat ACE dapat berguna dalam mengendalikan aktivitas penyakit dan menanggapi terapi pada pasien dengan sarkoidosis yang dikonfirmasi. Meningkatkan tingkat ACE pada cairan serebrospinal dapat membantu mendiagnosis sarkoidosis sistem saraf pusat.

Studi tambahan lainnya meliputi bronchoalveolar lavage dan gallium scanning. Hasil studi lavage bronchoalveolar sangat bervariasi, namun limfositosis (limfosit> 10%) dan / atau rasio CD4 + / CD8 + pada cairan pembasahan lebih dari 3,5 adalah diagnostik dalam konteks klinis yang relevan. Namun, tidak adanya perubahan ini tidak menyingkirkan sarkoidosis.

Pemindaian dengan gallium dari keseluruhan organisme dapat memberikan informasi yang berguna tanpa adanya konfirmasi jaringan. Simetris meningkatkan penyerapan pada kelenjar getah bening mediastinum dan basal (tanda lambda) dan pada kelenjar lakrimal, parotis dan kelenjar ludah (tanda panda) sangat khas untuk sarkoidosis. Hasil negatif pada pasien yang menerima prednisolon tidak informatif.

[16], [17], [18],

Pengobatan sarkoidosis paru

Karena sarkoidosis paru-paru sering terselesaikan secara spontan, pasien tanpa gejala dan pasien dengan gejala ringan tidak memerlukan perawatan, walaupun harus diinspeksi secara teratur agar memburuk. Pasien-pasien ini mungkin termasuk studi sinar-X periodik, tes fungsi paru (termasuk kapasitas difusi), dan spidol lesi ekstrasorporeal (misalnya tes ginjal standar dan fungsi hati). Terlepas dari stadium penyakit ini, perawatan diperlukan untuk pasien dengan gejala yang memburuk, aktivitas terbatas, fungsi paru yang patologis atau memburuk, perubahan kecemasan pada x-ray (kavitasi, fibrosis, formasi berkelompok, gejala hipertensi arteri paru), jantung, sistem saraf atau penyakit mata, ginjal atau insufisiensi hati atau melukai lesi pada kulit dan persendian.

Pengobatan sarkoidosis paru-paru dilakukan dengan glukokortikoid. Protokol standar - prednisolon dalam dosis 0,3 to1 mg / kg oral 1 kali per hari, tergantung pada gejala dan tingkat keparahan perubahan. Regimen alternatif juga digunakan (misalnya prednisolon 40-60 mg per oral 1 kali sehari dalam sehari). Jarang dosis melebihi 40 mg per hari; Namun, dosis yang lebih tinggi mungkin diperlukan untuk mengobati komplikasi pada pasien dengan lesi mata, jantung, atau saraf. Respon terhadap pengobatan biasanya diamati dalam 2-4 minggu, dengan demikian, gejala sarkoidosis paru, hasil radiografi dada dan tes fungsi paru dapat dievaluasi ulang pada 4 dan 12 minggu. Kasus kronis dan bisu bisa merespons lebih lambat. Dosis dikurangi menjadi dosis pemeliharaan (misalnya prednisolon <10 mg setiap hari, jika mungkin) setelah mendapat tanggapan terhadap pengobatan, pengobatan berlangsung minimal 12 bulan, jika terjadi pemulihan. Durasi pengobatan yang optimal tidak diketahui. Dosis prematur bisa menyebabkan kambuh. Penggunaan obat secara bertahap dihentikan jika reaksinya tidak ada atau diragukan. Glukokortikoid pada akhirnya dapat dihapuskan pada kebanyakan pasien, namun karena kambuh terjadi pada 50% kasus, pemeriksaan lanjutan harus dilakukan, biasanya setiap 3-6 bulan. Pengobatan sarkoidosis paru dengan glukokortikoid harus dilanjutkan pada kekambuhan gejala dan tanda-tanda, termasuk dyspnea, arthralgia, demam, gagal hati, aritmia jantung, gejala SSP, hiperkalsemia, penyakit mata, kurangnya kontrol oleh agen lokal dan lesi kulit menodai.

Data penggunaan glukokortikoid inhalasi pada sarkoidosis paru ambigu, namun beberapa penelitian menunjukkan bahwa rute pemberian ini dapat mengurangi batuk pada pasien dengan lesi endobronkial. Glukokortikoid lokal dapat bermanfaat pada beberapa kasus lesi dermatologis dan mata.

Sekitar 10% pasien yang memerlukan terapi tahan terhadap dosis glukokortikoid yang dapat ditoleransi dan memerlukan pengangkatan methotrexate selama enam bulan, dimulai dengan asupan oral mingguan 2,5 mg diikuti dengan kenaikan menjadi 10-15 mg per minggu, di mana jumlah leukosit darah dipertahankan pada > 3000 / μl. Pertama, metotreksat dan glukokortikoid diberikan bersamaan; Setelah 8 minggu, dosis glukokortikoid dapat dikurangi dan, dalam banyak kasus, dibatalkan. Namun, respons maksimal terhadap methotrexate mungkin terjadi setelah 6-12 bulan. Dalam kasus tersebut, dosis prednisolon harus menurun lebih lambat. Tes darah serial dan tes enzim hati harus dilakukan setiap 1-2 minggu pertama dan kemudian setiap 4 sampai 6 minggu segera setelah dosis stabil tercapai. Asam folat (1 mg per oral sekali sehari) dianjurkan untuk pasien yang minum metotreksat.

Efektivitas obat lain ditunjukkan pada sejumlah kecil pasien yang resisten terhadap glukokortikoid atau yang memiliki efek samping. Obat-obatan ini termasuk azathioprine, siklofosfamid, klorambusil, klorokuin atau hidroksi kloroquine, thalidomide, pentoxifylline dan inflleximab.

Hydroxychloroquine oral 200 mg 3 kali sehari dapat seefektif glukokortikoid, untuk pengobatan yang menodai lesi kulit pada sarkoidosis dan daya tarik hiperkalsiuria. Meskipun imunosupresan seringkali lebih efektif pada kasus yang resisten, kekambuhan sering terjadi setelah penghentian pengobatan.

Tidak ada obat yang tersedia yang secara konsisten mencegah fibrosis paru.

Transplantasi paru merupakan pilihan bagi pasien dengan cedera paru terminal, meski penyakitnya bisa kambuh kembali pada organ transplantasi.

Apa prognosis sarkoidosis paru?

Meskipun pemulihan spontan sering terjadi , tingkat keparahan dan manifestasi penyakit ini sangat bervariasi, dan banyak pasien memerlukan rangkaian berulang glukokortikoid. Dengan demikian, pemantauan berkala untuk mengidentifikasi kambuh adalah wajib. Sekitar 90% pasien yang mengalami pemulihan spontan berkembang dalam 2 tahun pertama setelah diagnosis; Kurang dari 10% pasien mengalami kambuh setelah 2 tahun. Pasien yang tidak mengalami remisi dalam 2 tahun cenderung memiliki penyakit kronis.
 
Paru sarcoidosis dianggap kronis pada 30% pasien, dan 10-20% penyakit memiliki konstanta. Sarkoidosis berakibat fatal bagi 1-5% pasien. Fibrosis paru dengan gagal napas adalah penyebab paling umum kematian di seluruh dunia, diikuti oleh perdarahan paru akibat aspergilloma. Namun, di Jepang, penyebab kematian paling sering adalah kardiomiopati infiltratif, yang menyebabkan gagal jantung dan aritmia jantung.

Prognosisnya lebih buruk pada pasien dengan sarkoidosis ekstrapulmoner dan untuk orang-orang dari ras Negroid. Memulihkan terjadi pada 89% orang Kaukasia dan 76% pasien dari ras Negroid tanpa penyakit ekstrathoracic dan pada 70% orang bule dan 46% pasien balapan Negroid dengan manifestasi ekstrathoracic. Kehadiran eritema nodosum dan artritis akut merupakan tanda prognosis yang menguntungkan. Uveitis, pernio lupus, hiperkalsemia kronis, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, penyakit miokard dan lesi paru yang luas adalah gejala prognostik yang tidak menguntungkan dari sarkoidosis paru. Namun, ada sedikit perbedaan dalam hasil jangka panjang pasien yang diobati dan tidak diobati, dan setelah pengobatan berakhir, kambuh sering diamati.