Hipertensi portal

Hipertensi portal - tekanan yang meningkat pada portal portal vena, yang disebabkan oleh gangguan aliran darah dari berbagai asal dan lokalisasi - di pembuluh portal, vena hepatik dan vena kava inferior.

Bila jumlah darah portal yang mengalir ke hati menurun seiring dengan perkembangan sirkulasi kolateral, peran arteri hepatik meningkat. Hati menurun dalam volume, kemampuannya untuk meregenerasi menurun. Hal ini mungkin disebabkan oleh asupan faktor hepatotropik yang tidak adekuat, termasuk insulin dan glukagon, yang diproduksi oleh pankreas.

Hipertensi portal paling sering disebabkan oleh sirosis hati (di negara maju), schistosomiasis (di daerah endemik) atau gangguan vaskular di hati. Efek meliputi varises dari esofagus dan ensefalopati portosystemic. Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis, hasil pemeriksaan instrumental dan endoskopi. Pengobatan mencakup profilaksis endoskopi perdarahan gastrointestinal, terapi obat, kombinasi metode ini dan, kadang-kadang, shaching portocaval.

Vena portal, yang dibentuk oleh perambanan atas dan pembuluh darah limpa, mengeluarkan darah dari organ rongga perut, saluran pencernaan, limpa dan pankreas ke hati. Dalam pembuluh darah retikuloendotelial (sinusoid), darah dari venula portal terminal hati dicampur dengan darah arteri. Darah dari sinusoid melalui pembuluh darah hepatik memasuki vena kava inferior.

Biasanya, tekanan portal adalah 5-10 mm Hg. Seni. (7-14 cm Hg), melebihi tekanan pada vena kava inferior sebesar 4-5 mmHg. Seni. (gradien vena porta). Tingkat yang lebih tinggi ditandai sebagai hipertensi portal.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab dan patofisiologi hipertensi portal

Hipertensi portal timbul terutama karena meningkatnya resistensi terhadap aliran darah sebagai akibat dari proses patologis langsung di hati, patensi gangguan pembuluh darah limpa atau portal atau aliran keluar vena yang terganggu dari vena hepatik. Peningkatan volume darah masuk adalah penyebab yang jarang terjadi, walaupun sering berkontribusi pada hipertensi portal pada sirosis hati dan penyakit hematologi disertai dengan splenomegali parah.

Klasifikasi dan penyebab umum hipertensi portal

Klasifikasi	Penyebab
Dunia bawah	Trombosis dari vena portal atau limpa Peningkatan aliran darah portal: fistula arteriovenosa, dinyatakan splenomegali dengan penyakit hematologi
Intrahepatik	Presinusoidal: schistosomiasis, lesi periportal lainnya (misalnya sirosis bilier primer, sarkoidosis, fibrosis hati kongenital), hipertensi portal idiopatik Sinusoidal: sirosis (dari setiap etiologi). Post-sinusoidal: lesi oklusal venula
Superhepatic	Trombosis vena hepatik (sindrom Badd-Chiari) Obstruksi vena kava inferior Aliran masuk yang sulit ke jantung kanan (misalnya, perikarditis peremas, kardiomiopati restriktif)

Sirosis hati disertai fibrosis jaringan dan regenerasi, yang meningkatkan resistensi pada sinusoid dan venula terminal portal. Pada saat yang sama memiliki nilai faktor yang berpotensi reversibel lain seperti kontraktilitas sel sinusoidal, produksi zat vasoaktif (misalnya, endotelium, nitrat oksida), dan berbagai mediator resistensi arteriol sistemik dan mungkin bengkak hepatosit.

Seiring waktu, hipertensi portal mengarah pada pengembangan kolateral vena portosystemic. Mereka berkontribusi pada beberapa pengurangan tekanan pada vena portal, tetapi juga perkembangan komplikasi. Pelepasan pembuluh submukosa yang memburuk (varises) dari kerongkongan distal dan terkadang bagian bawah perut bisa robek, menyebabkan pendarahan gastrointestinal yang tiba-tiba terjadi. Perdarahan jarang terjadi jika gradien tekanan portal kurang dari 12 mmHg. Seni. Stasis darah di pembuluh mukosa lambung (gastropati dengan hipertensi portal) dapat menyebabkan perdarahan akut atau kronis terlepas dari varises. Yang umum adalah pelebaran jaminan dinding abdomen yang terlihat; pembuluh darah yang memancar menjauh dari pusar (kepala ubur-ubur) lebih jarang terjadi dan mengindikasikan adanya aliran vena umbilikalis dan paraumbilikalis yang signifikan. Kolateral di sekitar rektum dapat menyebabkan varises rektum dan pendarahan.

Jaminan portofolio memalsukan darah melewati hati. Dengan demikian, dengan peningkatan aliran darah portal, semakin sedikit darah yang mencapai hati. Selain itu, zat beracun dari usus memasuki sirkulasi sistemik secara langsung, berpartisipasi dalam pengembangan ensefalopati portosystemic. Kemacetan vena pada organ dalam dengan hipertensi portal berkontribusi terhadap perkembangan asites sebagai akibat dari fenomena Starling. Splenomegali dan hipersplenisme biasanya merupakan hasil dari peningkatan tekanan pada pembuluh darah limpa. Hasilnya bisa berupa thrombocytopenia, leukopenia dan, yang lebih jarang, anemia hemolitik.

Hipertensi portal sering dikaitkan dengan sirkulasi hiperriamik. Mekanismenya rumit dan mungkin melibatkan peningkatan nada simpatik, pembentukan oksida nitrat dan vasodilator endogen lainnya, serta peningkatan aktivitas faktor humoral (misalnya glukagon) dalam proses patologis.

Penyebab hipertensi portal

Patogenesis hipertensi portal

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Gejala hipertensi portal

Hipertensi portal berkembang secara asimtomatik; Gejala dan tanda adalah hasil komplikasi. Yang paling berbahaya adalah pendarahan akut dari varises. Pasien biasanya mengeluhkan perdarahan yang mendadak, seringkali masif dan tanpa rasa sakit dari saluran pencernaan bagian atas. Perdarahan pada gastropati dengan hipertensi portal seringkali subakut atau kronis. Mungkin ada ascites, splenomegali atau ensefalopati portosystemic.

Gejala hipertensi portal

Diagnosis hipertensi portal

Pada pasien dengan penyakit hati kronis, hipertensi portal memberikan adanya agunan yang diperluas, splenomegali, asites atau ensefalopati portosystemic. Untuk konfirmasi, pengukuran tekanan portal langsung diperlukan untuk kateterisasi pembuluh darah jugularis, yang merupakan prosedur invasif dan biasanya tidak dilakukan. Jika diduga sirosis hati, pemeriksaan instrumental membantu. Ultrasonografi atau CG sering mengindikasikan pembesaran vaginanya yang membesar, dan ultrasound Doppler dapat menilai kondisi vena portal dan laju aliran darah.

Varises kerongkongan dan perut, serta gastropati dengan hipertensi portal, paling baik didiagnosis endoskopi, yang memungkinkan Anda memprediksi pendarahan dari varises kerongkongan dan kerongkongan (misalnya bintik merah pada varises).

Diagnosis hipertensi portal

[12], [13], [14], [15]

Prognosis dan pengobatan hipertensi portal

Kematian pada perdarahan akut dari varises dapat melebihi 50%. Prognosis tergantung pada kapasitas cadangan hati dan tingkat keparahan pendarahan. Bagi yang selamat, risiko perdarahan dalam 1-2 tahun ke depan adalah 50 sampai 75%. Terapi endoskopik dan pengobatan mengurangi risiko pendarahan, namun hanya sedikit meningkatkan harapan hidup.

Terapi jangka panjang dari varises gastroesofagus, yang merupakan sumber perdarahan, terdiri dari ligasi endoskopik bertahap atau skleroterapi dengan tujuan pemusnahan simpul diikuti oleh kontrol endoskopi bulanan wajib. Ligasi varises lebih disukai daripada skleroterapi, karena risikonya lebih rendah.

Terapi obat jangka panjang untuk varises kerongkongan dan perut, yang dipersulit oleh perdarahan, mencakup b-blocker; Obat ini mengurangi tekanan portal terutama karena penurunan aliran darah portal, walaupun efek penggunaannya tidak selalu konstan. Yang lebih disukai adalah penggunaan propranolol (40 mg-80 mg per oral 2 kali sehari) atau nadolol (40-160 mg sekali sehari) dalam dosis titrasi, yang mengurangi denyut jantung sekitar 25%. Penambahan isosorbide mononitrate 10 mg-20 mg secara oral 2 kali sehari dapat mengurangi tekanan portal. Kombinasi penggunaan endoskopi jangka panjang dan terapi obat merupakan pendekatan yang lebih efektif. Pasien yang perawatannya tidak efektif atau tidak ditunjukkan memerlukan sistem shunting portal- systemik shunting ( TIPS) intramuskular atau portocaval shunting. Dengan bantuan TIPS, stent terbentuk antara aliran darah portal dan hepatic venous dalam hati. Pada saat yang sama, TIPS lebih aman daripada bypass portocaval, dalam hal kematian, terutama pada kondisi pendarahan akut. Namun, seiring waktu, perdarahan sering diulang karena stenosis stent atau penyumbatannya. Efek jangka panjang tidak diketahui. Kelompok pasien tertentu menunjukkan transplantasi hati.

Pada pasien dengan varises, yang tidak rumit karena perdarahan, penggunaan b-blocker mengurangi risikonya.

Dengan gastropati, yang dipersulit oleh perdarahan, terapi obat dapat digunakan untuk mengurangi tekanan portal. Indikasi untuk shunting harus dipertimbangkan dengan terapi obat yang tidak efektif, namun hasilnya mungkin kurang positif dibandingkan shunting dengan perdarahan dari varises kerongkongan.

Karena ini jarang menyebabkan masalah klinis, hipersplenisme tidak memerlukan pengobatan spesifik dan splenektomi harus dihindari. 

Pengobatan hipertensi portal

Skleroterapi endoskopik adalah metode yang dianggap sebagai "standar emas" perawatan darurat perdarahan dari varises esofagus. Di tangan terampil, ini memungkinkan Anda menghentikan pendarahan, tapi biasanya memperbaiki peninjauan tamponade dan memberi resep somatostatin. Trombosis pembuluh varises-dilatasi dicapai dengan memasukkannya ke dalam larutan sklerosis melalui endoskopi. Data tentang efektivitas skleroterapi rutin dengan varises kerongkongan tidak konsisten.