Pneumonia eosinofilik kronis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Eosinofilia paru kronis (eosinofilia paru yang berkepanjangan, sindrom Lera-Kindberg) adalah varian dari eosinofilia paru sederhana dengan adanya dan kambuhnya infiltrat eosinofilik di paru-paru selama lebih dari 4 minggu. Pneumonia eosinofilik kronis ditandai oleh akumulasi eosinofil kronis di paru-paru.

Prevalensi dan kejadian pneumonia eosinofilik kronis (HEP) tidak diketahui. Pneumonia eosinofilik kronis diyakini sebagai diatesis alergi. Sebagian besar pasien bukan perokok.

[1], [2], [3], [4], [5]

Apa yang menyebabkan pneumonia eosinofilik kronis?

Penyebab dari bentuk eosinofilia paru ini sama dengan sindrom Leffler, bagaimanapun, sebagai tambahan, penyebab penyakit ini bisa berupa tumor (perut, tiroid, paru-paru), hemoblastosis, vaskulitis sistemik dan penyakit jaringan ikat sistemik.

Faktor patogenetik utama sama seperti eosinofilia paru sederhana.

Gejala radang paru-paru eosinofilik kronis

Pneumonia eosinofilik kronis sering berkembang dengan kecepatan kilat: ada batuk, peningkatan suhu tubuh, dyspnoea progresif, penurunan berat badan, mengi dan berkeringat di malam hari. Asma bronkial menyertai atau mendahului penyakit ini di lebih dari 50% kasus.

Diagnosis pneumonia eosinofilik kronis

Diagnosis mensyaratkan pengecualian penyebab infeksi dan didasarkan pada analisis manifestasi klinis, hasil tes darah dan radiografi dada. Sering ditemukan eosinofilia darah perifer, ESR sangat tinggi, anemia defisiensi besi dan trombositosis. Pada roentgenogram organ dada, infiltrat bilateral terdeteksi di daerah lateral atau subpleural (sekitar 60% kasus), biasanya di bagian tengah dan atas paru-paru, digambarkan sebagai edema paru "negatif"; Gambar ini bersifat patognomonik (walaupun terjadi pada <25% pasien). Dengan CT, perubahan serupa terdeteksi di hampir semua kasus. Eosinofilia lavage bronchoalveolar (> 40%) merupakan tanda yang dapat diandalkan untuk pneumonia eosinofilik kronis; Studi tentang lavage bronchoalveolar dalam dinamika dapat membantu mengendalikan jalannya penyakit. Pemeriksaan histologis biopsi paru-paru menunjukkan eosinofil dan histiosit interstisial dan alveolar, termasuk sel raksasa multinuklear dan obliterasi bronkiolitis dengan pengorganisasian pneumonia. Fibrosis minimal.

[6], [7], [8]

Pengobatan radang paru-paru eosinofilik kronis

Dengan pneumonia eosinofilik kronis, efektivitas glukokortikoid intravena atau oral tinggi; tidak adanya tanggapan menunjuk ke diagnosis lain. Pengobatan awal pneumonia eosinofilik kronis terdiri dari penunjukan prednisolon (dalam dosis 40 sampai 60 mg, sekali sehari). Pemulihan klinis seringkali sangat cepat, mungkin dalam 48 jam. Resolusi lengkap manifestasi klinis dan perubahan radiologis terjadi dalam 14 hari pada kebanyakan pasien dan 1 bulan di hampir semua pasien. Oleh karena itu, penilaian dinamika indikator ini adalah cara yang andal dan efektif untuk memantau keefektifan terapi. Meskipun CT lebih sensitif dalam mendeteksi perubahan sinar-X, kelebihannya dalam menilai dinamika proses tidak ditunjukkan. Jumlah eosinofil dalam darah perifer, konsentrasi ESR dan IgE juga dapat digunakan untuk memantau jalur klinis penyakit ini dengan latar belakang pengobatan. Namun, tidak semua pasien mengalami perubahan patologis dalam hasil tes laboratorium.

Kambuhan klinis atau radiologis dicatat pada 50-80% kasus setelah penghentian terapi atau, lebih jarang, dengan penurunan dosis glukokortikoid. Kambuh bisa berkembang dalam bulan dan tahun setelah episode awal penyakit. Dengan demikian, pengobatan pneumonia eosinofilik kronis dengan glukokortikoid kadang berlanjut tanpa batas waktu. Glukokortikoid inhalasi (misalnya, flutikason atau beklometason dalam dosis 500 sampai 750 mikrogram dua kali sehari) mungkin efektif, terutama dengan penurunan dosis pemeliharaan glukokortikoid oral.

Pneumonia eosinofilik kronis kadang menyebabkan fibrosis paru fisiologis yang signifikan dan ireversibel, walaupun hasil yang mematikan sangat jarang terjadi. Relaps mungkin tidak menunjukkan kurangnya efek pengobatan, prognosis yang lebih buruk atau cara yang lebih parah. Pasien terus merespons glukokortikoid, seperti pada episode sebelumnya. Pembatasan aliran udara tetap dapat dicatat pada beberapa pasien yang sembuh, namun kelainan ini biasanya memiliki signifikansi klinis yang terbatas.