Lesi ginjal pada periarteritis nodosa

Poliarteritis nodular - vaskulitis nekrosis dengan keterlibatan utama dalam proses patologis arteri kaliber menengah, secara klinis dimanifestasikan oleh lesi radang dan iskemik progresif yang progresif pada jaringan lunak dan organ dalam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab nodular periarteritis

Poliarteritis nodular pertama kali dijelaskan pada tahun 1866 oleh A. Kussmaul dan R. Maier pada pria berusia 27 tahun sebagai penyakit sistemik fatal dengan demam, sindrom nyeri perut, kelemahan otot, polineuropati dan kerusakan ginjal. Poliarteritis nodular pada pria berkembang 3-5 kali lebih sering daripada pada wanita, biasanya pada usia 30 sampai 50 tahun, meski penyakit ini juga tercatat pada anak-anak dan orang tua. Kejadian rata-rata adalah 0,7 kasus (0,2 sampai 1,0) per 100.000 penduduk. Kerusakan ginjal terjadi pada 64-80% pasien polaritisitis nodular.

Kerusakan ginjal berkembang di banyak vaskulitis sistemik, namun frekuensi, sifat dan tingkat keparahannya berbeda tergantung pada tingkat kerusakan pada ranjang vaskular ginjal.

• Vaskulitis dari pembuluh darah besar, seperti arteritis temporal atau penyakit Takayasu, jarang menyebabkan patologi ginjal yang ditandai. Dengan penyakit ini, hipertensi renovaskular berkembang karena lesi aorta di daerah mulut arteri ginjal atau batang utama mereka, yang menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah dan iskemia pada ginjal.
• Vaskulitis pembuluh kaliber medium (polibetar nodular dan penyakit Kawasaki) ditandai dengan nekrosis radang arteri viseral utama (mesenterika, hati, koroner, ginjal). Tidak seperti polyarteritis nodular, di mana kerusakan ginjal dianggap sebagai tanda utama, perkembangan patologi ginjal bukanlah karakteristik penyakit Kawasaki. Bila polyarteritis nodular, sebagai aturan, arteri intraselular kecil dapat terpengaruh, bagaimanapun, pembuluh kaliber lebih kecil (arteriol, kapiler, venula) tetap utuh. Oleh karena itu, perkembangan glomerulonefritis tidak khas untuk vaskulitis sistemik ini.
• Perkembangan glomerulonefritis adalah karakteristik vaskulitis pembuluh darah kecil (granulomatosis Wegener, polangiitis mikroskopik, purpura Schonlein-Henoch, vaskulitis krioglobulinemia). Jenis vaskulitis ini mempengaruhi bagian distal arteri, masuk ke arteriol (misalnya cabang arteri melengkung dan interlobular), arteriol, kapiler, venula. Vaskulitis dari pembuluh kecil dan besar dapat menyebar ke arteri kaliber medium, namun dengan vaskulitis arteri besar dan sedang, pembuluh yang lebih kecil dari arteri tidak terpengaruh oleh kaliber.

[8], [9]

Patogenesis

Poliarteritis nodular ditandai dengan perkembangan arteri segmental nekrotiziruyushego vaskulitis kaliber kecil dan menengah. Fitur dari cedera vaskular menemukan keterlibatan sering dari semua tiga lapisan dinding pembuluh darah (panangiitis) yang mengarah pada pembentukan aneurisma karena nekrosis transmural, dan kombinasi dari perubahan inflamasi akut dengan kronik (nekrosis fibrinoid dan infiltrasi inflamasi dari dinding pembuluh darah, sel-sel proliferasi miointimalnyh, fibrosis, kadang-kadang dengan oklusi kapal ) mencerminkan saja bergelombang dari proses.

Pada sebagian besar kasus, patologi ginjal diwakili oleh laskular vaskular vaskulitis primer arteri kaliber menengah (lengkungan dan cabangnya, interlobar) dengan perkembangan iskemia dan infark pada ginjal. Kekalahan glomeruli dengan perkembangan glomerulonefritis, termasuk nekrosis, tidak khas dan hanya dicatat pada sebagian kecil pasien.

[10], [11], [12], [13]

Gejala nodular periarteritis

Kerusakan ginjal adalah gejala polyarteritis nodular yang paling sering dan prognostik. Ini berkembang pada 60-80% pasien, dan menurut beberapa penulis, pada semua pasien tanpa polyarteritis nodular.

Sebagai aturan, gejala kerusakan ginjal dikombinasikan dengan tanda-tanda klinis kerusakan organ lain, namun varian polyarteritis nodular dengan kerusakan ginjal yang terisolasi dijelaskan.

Gejala poliarteritis nodular dibedakan dengan polimorfisme yang signifikan. Penyakit ini, secara aturan, dimulai secara bertahap. Onset akut adalah karakteristik polyarteritis nodular asal obat. Periarteritis nodular dimulai dengan gejala nonspesifik: demam,  mialgia, artralgia, penurunan berat badan. Demam adalah jenis yang salah, tidak berhenti saat diobati dengan obat antibakteri dan bisa berlangsung dari beberapa minggu sampai 3-4 bulan. Mialgia, gejala kerusakan otot iskemik, sering muncul pada otot betis. Sindrom artikular berkembang di lebih dari separuh pasien dengan polyarteritis nodular, menggabungkan, sebagai aturan, dengan mialgia. Sebagian besar pasien prihatin dengan  arthralgia  sendi besar pada tungkai bawah; Sejumlah kecil pasien menggambarkan radang sendi sementara. Hilangnya massa tubuh diamati pada sebagian besar pasien dan mencapai beberapa kasus tingkat cachexia tidak hanya berfungsi sebagai tanda diagnostik penyakit yang penting, namun juga menunjukkan aktivitasnya yang tinggi.

Diagnostik nodular periarteritis

Diagnosis polyarteritis nodular tidak menyebabkan kesulitan pada puncak penyakit, bila ada kombinasi kerusakan ginjal dengan hipertensi arterial tinggi dengan pelanggaran saluran pencernaan, jantung, sistem saraf perifer. Kesulitan dalam diagnosis mungkin terjadi pada tahap awal sebelum perkembangan lesi organ dalam dan dengan penyakit monosyndromik.

Ketika alam polisindromnom penyakit pada pasien dengan demam, mialgia, dan pengurangan ditandai massa tubuh harus dikeluarkan poliarteritis nodosa, diagnosis yang dapat dikonfirmasi morfologis dengan  biopsi  kulit dan flap otot deteksi tanda-tanda menengah necrotizing panvaskulita dan pembuluh kecil, namun, karena sifat tambal sulam dari proses positif Hasilnya dicatat tidak lebih dari 50% pasien.

Pemilihan rejimen terapi dan dosis obat ditetapkan tanda-tanda klinis dan laboratorium penyakit aktif (demam, penurunan berat badan, Dysproteinemia, peningkatan laju endap darah), tingkat keparahan dan laju perkembangan kerusakan internal organ (ginjal, sistem saraf, saluran pencernaan), keparahan hipertensi, adanya replikasi HBV aktif .

[14], [15], [16],

Pengobatan nodular periarteritis

Untuk pengobatan penderita polyarteritis nodular kombinasi optimal glukokortisida dan sitostatika.

• Pada periode akut penyakit ini, sebelum perkembangan lesi viseral, prednisolon diresepkan dalam dosis 30-40 mg / hari. Pengobatan pasien dengan kerusakan parah pada organ dalam harus dimulai dengan terapi denyut nadi dengan methylprednisolone: 1000 mg intravena sekali sehari selama 3 hari. Kemudian, prednisolon diberikan secara oral dengan dosis 1 mg / kg berat badan per hari.
• Setelah mencapai efek klinis: normalisasi suhu tubuh, pengurangan mialgia, penghentian penurunan berat badan, pengurangan ESR (rata-rata selama 4 minggu), dosis prednisolon secara bertahap dikurangi (5 mg per 2 minggu) sampai dosis pemeliharaan 5-10 mg / hari, yang harus ditempuh 12 bulan.
• Dengan adanya hipertensi arterial, terutama ganas, perlu mengurangi dosis awal prednisolon sampai 15-20 mg / hari dan mempercepatnya untuk mengurangi.

Ramalan cuaca

Prognosis tergantung pada sifat kerusakan organ dalam, waktu onset dan sifat terapi. Sebelum penggunaan imunosupresan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 3 bulan, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun - 10%. Jalannya penyakit pada kebanyakan kasus adalah fulminan. Setelah diperkenalkannya monoterapi glukokortikoid, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun meningkat menjadi 55%, dan setelah penambahan sitostatika (azathioprine dan siklofosfamid) hingga pengobatan, sampai 80%. Harapan hidup rata-rata pasien polyarteritis nodular saat ini lebih dari 12 tahun.

Prognosis penyakit memburuk di hadapan infeksi HBV, timbulnya penyakit di atas usia 50, dengan diagnosis yang terlalu dini. Proteinuria yang melebihi 1 g / hari, gagal ginjal dengan kadar kreatinin dalam darah lebih dari 140 μmol / l, kerusakan hati, saluran cerna dan sistem saraf pusat dianggap sebagai faktor prognostik yang tidak menguntungkan terkait dengan kematian tinggi.

Kematian tertinggi tercatat pada tahun pertama penyakit ini, bila ada aktivitas vaskulitis yang tinggi. Penyebab utama kematian selama periode ini adalah gagal ginjal progresif, komplikasi hipertensi ganas (kegagalan ventrikel kiri akut, stroke), infark miokard sebagai konsekuensi penyakit arteri koroner, pendarahan dari saluran cerna. Pada tahap selanjutnya, kematian dikaitkan dengan kegagalan ginjal kronis progresif, kegagalan peredaran darah karena penyakit jantung dan hipertensi arteri parah, infark miokard.

[17], [18], [19]