Blastoma

Ahli onkologi membagi kanker tidak hanya oleh lokalisasi tumor, tetapi juga oleh jenis sel dari mana ia terbentuk. Dan blastoma didefinisikan ketika neoplasma berasal dari ledakan - sel yang belum matang (embrionik). Tumor semacam itu dapat mempengaruhi berbagai organ, jaringan dan sistem, dan paling sering blastoma terbentuk pada anak.

Epidemiologi

Di antara jenis tumor ganas yang muncul pada anak usia dini, blastoma adalah yang paling umum, dan tidak jarang anak-anak dilahirkan dengan neoplasma ini.

Blastoma paru-paru secara statistik menyumbang hingga 0,5% dari semua kasus kanker paru-paru anak yang dilaporkan.

Blastoma menyumbang hampir 16% dari semua neoplasma pankreas pada anak-anak berusia lima tahun.

Neuroblastoma terjadi pada anak-anak pada 90% kasus, dan tumor ini bertanggung jawab atas 15% kematian pada anak-anak dengan kanker.

Penyebab Blastoma

Dalam kebanyakan kasus, penyebab blastoma tidak diketahui karena sulit untuk mengetahui mengapa, selama pembentukan embrio dan perkembangan intrauterin janin, sel induk nenek moyang tidak menjadi sel dari jenis tertentu untuk membentuk struktur dan organ tertentu, tetapi mulai tumbuh secara tidak terkendali, menyebar dan meluas dan tidak ada sel normal.

Paling sering terjadi blastoma karena mutasi genetik atau struktur DNA abnormal. Baca juga - penyebab Kanker

Ngomong-ngomong, bersama dengan blastoma ganas, blastoma jinak juga terbentuk. Blastoma jinak biasanya tumbuh secara perlahan, sel-sel tumor lebih berdiferensiasi dan tidak menyebar ke seluruh tubuh, tetapi tumor dapat memeras jaringan dan struktur di dekatnya. Dan jika blastoma ganas terbentuk, ia dapat menyebar dari situs asli ke bagian lain dari tubuh, menggusur sel-sel sehat, yaitu metastasis.

Faktor risiko

Para peneliti mengatakan bahwa faktor risiko untuk jenis pembentukan tumor ini tidak ada hubungannya dengan lingkungan, perjalanan kehamilan, atau komplikasinya.

Tetapi sindrom kongenital tertentu dan penyakit yang diwariskan dapat meningkatkan kemungkinan jenis blastoma tertentu. Misalnya, sindrom kecenderungan tumor-famili-keluarga; beckwith-Wiedemann Syndrome; Edwards syndrome (trisomi kromosom 18); Herediter poliposis adenomatosa familial (disebabkan oleh mutasi pada salah satu gen penekan tumor): sindrom predisposisi kanker (sindrom Li-fraumeni), dan lainnya.

Patogenesis

Blastoma terbentuk ketika beberapa sel induk multipoten atau unipoten yang berasal dari massa sel dalam sel embrio - sel progenitor embrionik - gagal untuk berdiferensiasi menjadi jenis sel khusus yang dimaksudkan.

Tetapi kekhasan sel-sel yang belum dibedakan adalah kemampuan mereka untuk proliferasi tanpa batas dengan pembagian (mitosis).

Patogenesis dari jenis tumor ini dianggap sebagai hasil dari kelainan siklus sel normal dengan proliferasi yang tidak terkontrol dari sel induk embrionik mesenchyme (jaringan embrionik), yang memicu perkembangan proses ganas. Kelainan semacam itu disebabkan oleh mutasi pada gen penekan tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, dll.) Dan gen faktor nekrosis tumor (TNF); gen yang mengkode faktor transkripsi sintesis RNA; dan sejumlah gen yang biasanya mengatur proliferasi, diferensiasi, dan seluruh siklus sel (termasuk apoptosis).

Pengembangan blastoma dari berbagai lokalisasi juga terkait dengan mutasi germline dari DICER1 (gen yang mengkode Dicer endoribonuclease), yang mengganggu regulasi sintesis microRNA, biogenesis ribosom dan ekspresi gen.

Proses mengubah sel normal menjadi sel kanker dibahas secara lebih rinci dalam materi - sel tumor

Gejala Blastoma

Jenis blastoma (menurut diagnosis terverifikasi) dibedakan sesuai dengan lokalisasi mereka:

• Hepatoblastoma adalah blastoma hati;
• Nephroblastoma adalah blastoma ginjal;
• Pankreatoblastoma adalah blastoma pankreas;
• Blastoma pleuropulmoner - blastoma paru-paru dan/atau rongga pleura;
• Retinoblastoma adalah blastoma mata yang muncul di retina;
• Osteoblastoma adalah blastoma tulang;
• Blastoma otak - beberapa subtipe tergantung pada lokasi;
• Blastoma sel saraf yang belum matang (neuroblas) di luar otak - neuroblastoma.

Gejala blastoma bervariasi tergantung pada lokalisasi, ukuran, dan tahapnya. Menurut klasifikasi TNM internasional, ada empat tahap dalam kasus neoplasma ganas. Jika ada tumor yang terisolasi di satu area tanpa mempengaruhi kelenjar getah bening - ini adalah tahap I; Jika tumornya besar dan ada tanda-tanda keterlibatan kelenjar getah bening unilateral, tahap II didefinisikan; Pada tahap III ada metastasis pada kelenjar getah bening, dan pada tahap IV tumor metastasis mempengaruhi organ lain.

Hepatoblastoma (blastoma hati) dianggap sebagai tipe yang paling umum kanker hati pada anak-anak. Biasanya muncul pada anak-anak di bawah usia 3 tahun. Tumor menunjukkan gejala seperti: sakit perut dan kembung, mual dan muntah, kurangnya nafsu makan dan penurunan berat badan, kulit gatal, menguning dari kulit dan putih mata. [1]

Lihat juga - tumor hati pada anak-anak

Blastoma ginjal yang cukup umum di antara anak-anak adalah nephroblastoma, juga disebut ganas tumor Wilms. Tumor mengandung mesenkim metanefrik (dari mana ginjal embrionik terbentuk), serta elemen sel fibrosa dan epitel stroma. Tumor ini tidak menunjukkan gejala untuk jangka waktu yang lama dan memanifestasikan dirinya jika mulai menekan parenkim ginjal normal. Gejala termasuk kembung perut atau sakit perut, demam, perubahan warna urin dan darah dalam urin, kehilangan nafsu makan, mual dan muntah, sembelit, dan pembesar vena di dinding perut. Informasi lebih lanjut dalam artikel - gejala tumor Wilms [2]

Pankreatoblastoma, yaitu blastoma ganas pankreas, mempengaruhi anak-anak berusia antara satu dan sepuluh tahun (dengan insiden puncak pada usia lima). Tumor jarang, terbentuk dari sel-sel belum matang yang melapisi bagian sekretori pankreas; Lokalisasi yang paling sering adalah epitel bagian eksokrinnya.

Gejala yang khas termasuk nyeri perut, muntah, penurunan berat badan, dan ikterus. Dalam banyak kasus, tumor didiagnosis terlambat, ketika memiliki ukuran yang mengesankan dan bermetastasis ke kelenjar getah bening regional, hati dan paru-paru. [3]

Blastoma paru-paru - blastoma paru atau blastoma pleuropulmoner - adalah tumor langka yang tumbuh cepat yang muncul dalam jaringan paru-paru atau di lapisan luar paru-paru (pleura) dan terdiri dari sel epitel dan mesenkim atipikal. Tumor ini terjadi pada bayi dan anak kecil dan jarang pada orang dewasa. Cukup sering, tumornya sunyi, dan gejalanya mungkin termasuk batuk, hemoptisis, sesak napas, demam, nyeri dada, efusi pleura, dan penumpukan darah dan udara di rongga pleura (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma mata (Retinoblastoma ) adalah tumor kanker retina pada anak-anak yang terjadi selama perkembangan intrauterin karena mutasi germline gen RB1, yang mengkodekan protein PRB yang mengatur pertumbuhan sel dan mencegah sel dari pembagian terlalu cepat atau tidak terkontrol.

Tanda-tanda retinoblastoma meliputi: kemerahan mata, peningkatan tekanan intraokular, perubahan warna pupil (merah atau putih, bukan hitam), pelebaran pupil, strabismus, warna iris yang berbeda, dan penurunan penglihatan. [6]

Blastoma tulang, osteoblastoma jinak, biasanya mempengaruhi tulang belakang. Dan blastoma tulang belakang paling sering muncul pada masa remaja. Dengan lesi superfisial, kelemahan umum, pembengkakan lokal dan rasa sakit diamati, dan ketika tumor menekan sumsum tulang belakang atau akar saraf, gejala neurologis diamati.

Selain itu, jenis tumor jinak yang langka, didefinisikan sebagai chondroblastoma atau tumor codman, dapat terjadi di zona pertumbuhan tulang pada anak-anak dan dewasa muda-area tulang rawan di dekat sendi di ujung tulang panjang (femur, tibia, dan humerus). Pertumbuhan tumor ini dapat menghancurkan tulang di sekitarnya, menyebabkan rasa sakit pada sendi terdekat saat bergerak. Ada juga pembengkakan sendi, kekakuan, atrofi otot dan, jika tungkai bawah terpengaruh, pincang. [7]

Blastoma of the Jaw - ameloblastoma dari rahang -paling sering didiagnosis pada orang dewasa berusia 30-60 tahun, tetapi dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Tumor jinak 98% ini dari daerah maksilofasial ini paling sering melokalisasi di rahang di dekat molar; Ini terbentuk dari sel yang menghasilkan enamel gigi (ameloblas). Perbedaan dibuat antara jenis ameloblastoma yang kurang agresif dan lebih agresif, dan dalam kasus terakhir, tumornya besar dan tumbuh menjadi tulang rahang. Gejala mungkin termasuk rasa sakit, pembengkakan, dan kekosongan di rahang. [8]

Blastoma otak

Jenis tumor ini terbentuk dari sel janin pada anak-anak, dan itu bisa:

• Medulloblastoma (dengan lokalisasi di fossa tengkorak posterior-di area garis tengah otak kecil); [9]
• Glioblastoma adalah salah satu jenis kanker otak yang paling agresif; Biasanya terbentuk dalam materi putih otak dan tumbuh sangat cepat. Tanda-tanda awal termasuk sakit kepala dan mual, dengan gejala seperti stroke berkembang menjadi kehilangan kesadaran. [10]
• Pineoblastoma otak, timbul dalam epifisis otak (kelenjar pineal) pada anak-anak dari 10-12 tahun pertama kehidupan, didiagnosis pada orang dewasa dalam tidak lebih dari 0,5% kasus. Pasien mengalami sakit kepala parah dan pusing, kejang, mendesak untuk muntah, mati rasa anggota tubuh dan paresis perifer, penglihatan ganda, gangguan memori, dan masalah dengan fungsi sensorik dan motorik. [11]

Baca juga - gejala Kanker Otak

Tumor yang terbentuk dalam bentuk sel saraf yang sangat awal (neuroblas) pada bayi dan anak kecil karena mutasi genetik disebut neuroblastoma. Mereka dapat ditemukan di mana saja dalam sistem saraf simpatis karena selama embriogenesis neuroblas invaginat, bermigrasi di sepanjang sumbu saraf, dan mengisi kembali ganglia simpatis, medula adrenal, dan lokasi lainnya. Paling umum, massa ini terjadi di salah satu kelenjar adrenal, tetapi juga dapat berkembang di ganglia simpatik dekat tulang belakang di dada, leher, atau panggul. Tanda-tanda pertama neuroblastoma seringkali tidak jelas (kelelahan, kehilangan nafsu makan, demam, nyeri sendi), dan gejala tergantung pada lokasi tumor primer dan adanya metastasis. Semua detail dalam publikasi - neuroblastoma pada anak-anak: penyebab, diagnosis, pengobatan

Jenis blastoma yang kurang umum meliputi:

• Blastoma lambung - gastroblastoma - tumor ganas yang sangat langka pada orang di bawah 30 tahun; Dalam hal histologi, ditandai dengan adanya komponen mesenchymal dan epitel; Gejala tidak spesifik dan dimanifestasikan oleh anemia, kelelahan, nyeri perut, sembelit, darah dalam tinja, muntah dengan darah. [12]
• Blastoma uterus - angiomyofibroblastoma - adalah neoplasma jinak hingga 5 cm, yang merupakan massa jaringan lunak yang terdefinisi dengan baik (membuatnya mirip dengan kista) dan ditemukan pada wanita dengan usia reproduksi. Neoplasia serupa dapat terjadi di daerah vulvovaginal. [13], [14]
• Blastoma payudara atau myofibroblastoma adalah blastoma jinak yang jarang terjadi pada wanita menopause dan pria yang lebih tua; Ini terdiri dari sel-sel berbentuk spindel yang berasal dari mesenchymal. Jenis tumor ini mungkin bingung dengan fibroadenoma. [15]
• Blastoma ovarium-teroklastoma atau difermaan teratoma ovarium. [16]
• Blastoma kulit - neuroblastoma kulit. Neuroblastoma perifer ini, dalam bentuk granuloma pirogen (papula merah) atau plak keratin, jarang terjadi pada orang dewasa. Kemiripan histologisnya dengan karsinoma neuroendokrin, tumor ganas bundar sel merkel (sel epitel taktil kulit yang terkait dengan serat saraf aferen somatosensori), dicatat.

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi dan konsekuensi dari sebagian besar tumor ganas adalah metastasis pada kelenjar getah bening dan penyebaran sel ganas ke organ lain.

Dengan demikian, blastoma paru bermetastasis ke otak, kelenjar getah bening dan hati; retinoblastoma metastasis menjadi tulang, otak, kelenjar getah bening regional; Gastroblastoma - ke kelenjar getah bening regional; Medulloblastoma - ke jaringan lunak otak dan sumsum tulang belakang.

Selain metastasis, di antara komplikasi neuroblastoma, para ahli mencatat efek kompresi tumor pada sumsum tulang belakang dengan perkembangan kelumpuhan, serta sindrom paraneoplastik. [17]

Diagnostik Blastoma

Diagnosis kanker melibatkan pemeriksaan komprehensif pasien dengan fiksasi gejala dan pengumpulan anamnesis (termasuk riwayat keluarga).

Tes darah untuk alpha-fetoprotein (AFP), laktat dehydrogenase (LDH) kadar, antigen tumor (Oncomarker spesifik), dll. Analisis cairan serebrospinal diperlukan, serta biopsi jaringan tumor dan pemeriksaan histologisnya untuk mengklarifikasi sifat neoplasma yang jinak atau kanker.

Diagnosis instrumental menggunakan magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT) dan teknik pencitraan lainnya.

Atas dasar data yang diperoleh, diagnosis banding dilakukan.

Baca selengkapnya:

• Skrining kanker
• Tes darah untuk sel kanker

Pengobatan Blastoma

Perawatan apa yang diberikan ketika blastoma ganas didiagnosis?

Dalam berbagai kombinasi, menurut protokol pengobatan dilakukan:

• Pengobatan yang dibantu pengobatan dengan obat-obatan. Baca selengkapnya:
• Kemoterapi untuk kanker
• Obat kemoterapi
• Menggunakan X-Ray - terapi Radiasi untuk Kanker.

Perawatan bedah berarti menghapus tumor kanker.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah blastoma, yang merupakan tumor yang kurang dipahami. Saat ini tidak ada metode untuk mencegah sindrom herediter yang meningkatkan risiko tumor ini.

Ramalan cuaca

Dalam kasus onkologi, prognosis untuk hasil penyakit tergantung pada banyak faktor, termasuk tahapnya pada saat diagnosis, lokasi tumor, efektivitas pengobatan, dan lainnya. Prognosis untuk anak-anak dengan blastoma sangat bervariasi, tetapi, sebagai aturan, lebih baik semakin muda anaknya.

Karena kelangkaan blastoma pada orang dewasa, sedikit yang diketahui tentang karakteristik neoplasma ini, tetapi penelitian menunjukkan bahwa anak-anak memiliki peluang lebih baik untuk bertahan hidup dibandingkan dengan orang dewasa.

Tingkat kelangsungan hidup keseluruhan untuk blastoma hati diperkirakan 60% dan untuk retinoblastoma sekitar 94%.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk pasien dengan blastoma paru-paru adalah 16%, untuk neuroblastoma risiko rendah lebih dari 95%, dan untuk neuroblastoma berisiko tinggi 40%

Jika glioblastoma tidak diobati, itu fatal, rata-rata, dalam tiga bulan.