Sirosis hati pada anak-anak

Sirosis hati pada anak-anak merupakan konsep anatomis, menyiratkan restrukturisasi struktur organ akibat perkembangan nodul fibrosis dan regenerasi. Disorganisasi lobulus dan triad vaskular hati menyebabkan hipertensi portal, pengembangan anastomosis portocaval ekstra dan intrahepatik, dan kekurangan suplai darah ke nodul. Dari sudut pandang klinis, sirosis adalah lesi pembaur kronis pada hati dengan proliferasi jaringan ikat non-fungsional. Biliaris disebut sirosis, yang berkembang sebagai akibat kolestasis kronis.

Perlu dicatat bahwa fibrosis tidak identik dengan sirosis. Dalam kasus fibrosis, sebagai aturan, keadaan fungsional hati tidak terganggu, dan satu-satunya gejala klinis adalah pelanggaran aliran darah portal dengan pembentukan hipertensi portal. Seringkali, fibrosis terdeteksi secara kebetulan. Pembentukan nodus regenerasi tanpa fibrosis (misalnya, dengan transformasi nodal parsial hati) juga tidak dianggap sirosis.

Kode ICD-10

• K74. Sirosis dan fibrosis hati.
• K74.6. Sirosis hati lain dan tidak ditentukan.
• K74.4. Sirosis bilier sekunder.
• K74.5. Sirosis bilier, tidak ditentukan.

Epidemiologi sirosis hati

Dalam praktik pediatrik, kejadian sirosis belum terbentuk. Penyakit sirosis hati adalah 1,2% dari semua penyebab kematian di Amerika Serikat. Dari penyakit hati kronis dan sirosis, 35.000 orang meninggal setiap tahunnya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Penyebab sirosis hati pada anak?

Penyebab sirosis pada anak beragam. Pertama-tama, ini adalah berbagai penyakit pada sistem hepatobiliari:

• hepatitis virus dan autoimun;
• kerusakan hati beracun;
• atresia empedu;
• Sindrom Alazhil dan bentuk hipoplasia non-sindrom saluran empedu intrahepatik;
• gangguan metabolisme; defisiensi alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit glikogen tipe IV, penyakit Niman-Pick. Penyakit gaucher, cholestasis intrahepatik familial progresif tipe III, porfiria, cystic fibrosis. Dengan penyakit Wilson, tirosinemia, fruktosaemia, galaktosemia, sirosis hati terbentuk dalam kasus pengobatan dini penyakit ini.

Apa yang menyebabkan sirosis pada anak?

[11], [12]

Gejala sirosis hati pada anak

Gejala sirosis pada anak-anak termasuk penyakit kuning, gatal keparahan yang berbeda (gangguan fungsi hati sintetis gatal berkurang karena penurunan sintesis asam empedu), hepatosplenomegali, meningkat pola pembuluh darah di perut dan dada, tanda-tanda umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan dan penurunan massa otot). Pada kasus yang parah, ada jaringan vena yang diucapkan di perut dalam bentuk "kepala ubur-ubur". Perdarahan gastrointestinal dapat terjadi akibat varises esofagus atau rektum. Seringkali ada telangiektasi, eritema palmar, perubahan kuku ("stik drum"), neuropati perifer dan ensefalopati hepatik.

Gejala sirosis hati pada anak

Klasifikasi sirosis hati

Secara morfologis, ada 3 bentuk sirosis - nodus kecil, kasar-nodular dan campuran. Dari sudut pandang klinis, sirosis harus diklasifikasikan menurut faktor etiologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnosis sirosis hati pada anak

Saat mengumpulkan anamnesis, perlu menetapkan waktu munculnya tanda dan pola klinis pertama dari perkembangan penyakit, adanya riwayat keluarga kasus patologi sistem hepatobiliari.

Pemeriksaan fisik diperlukan untuk mengevaluasi perkembangan fisik anak, tingkat keparahan penyakit kuning, kehadiran pola vaskular yang diperkuat pada dada dan perut, gejala ekstrahepatik (telangiectasia, eritema palmaris, "stik drum", neuropati perifer, dll), sindrom Edema. Hal ini diperlukan untuk mengukur ukuran hati dan limpa, lingkar perut (dengan asites), mengevaluasi warna tinja dan air kencing.

Diagnosis sirosis hati pada anak

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Pengobatan sirosis pada anak

Dasar pengobatan sirosis hati adalah pencegahan dan koreksi komplikasi sirosis hati. Dietnya berkalori tinggi, mengandung asam amino bercabang. Obat memberikan koreksi komplikasi sirosis hati.

Kunci untuk pengobatan asites adalah pembatasan sodium dalam makanan, yang seringkali sulit dicapai pada anak-anak. Komponen kedua adalah penyediaan jumlah potasium yang cukup. Saat meresepkan obat diuretik, obat pilihan dianggap spironolakton, diberikan dengan dosis 2-3 mg / (kilogram). Jika terjadi inefisiensi, furosemid digunakan pada dosis 1-Zmg / (kilogram). Penunjukan diuretik membutuhkan pemantauan harian diuresis, berat badan, lingkar perut dan kandungan elektrolit dalam darah. Risiko pengobatan diuretik adalah risiko kolaps dengan kehilangan cairan yang terlalu cepat, hiponatremia pengenceran karena sekresi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosystemic karena gangguan elektrolit air dan peredaran darah.

Bagaimana sirosis diobati pada anak-anak?