Atresia esofagus

Atresia esofagus adalah malformasi kongenital di mana esofagus berakhir secara membabi buta pada jarak sekitar 8-12 cm dari pintu masuk ke rongga mulut.

Atresia esofagus (Q39.0, Q39.1) adalah malformasi paling umum pada periode neonatal dan didiagnosis segera setelah lahir. Malformasi yang tercantum di bawah ini bermanifestasi kemudian, seringkali diperumit dengan pneumonia aspirasi, hipotropi, esofagitis.

Atresia esofagus adalah pembentukan esofagus yang tidak lengkap, sering dikombinasikan dengan fistula trakeo-esofagus. Diagnosis dibuat ketika tidak mungkin untuk membawa tabung nasogastrik ke lambung. Perawatan segera dilakukan.

Fistula trakea-esofagus bawaan tanpa atresia adalah kanal patologis yang dilapisi jaringan granulasi atau epitel, melaporkan lumen esofagus yang tidak berubah dengan lumen trakea.

Atresia esofagus adalah varian paling umum dari atresia saluran pencernaan. Ada 5 jenis utama atresia esofagus. Jenis yang paling umum (85%) adalah ketika esofagus bagian atas berakhir secara membabi buta, dan fistula trakeo-esofagus terbuka ke bawah. Jenis yang paling umum berikutnya (8%) adalah atresia esofagus murni tanpa pembentukan fistula. Pilihan yang tersisa termasuk fistula "H tipe" antara trakea dan esofagus, yang esophagus lulus (4%), atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal proksimal (1%) dan atresia esofagus dengan dua fistula (1%).

Kode ICD-10

• Q39 0 Atresia esofagus tanpa fistula.
• Q39 1 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal.
• Q39.2. Fistula esofagus trakea bawaan tanpa atresia.

Epidemiologi

Epidemiologi esofagus atresia

Frekuensi adalah 1 per 3000-5000 bayi baru lahir. Sekitar 100 varian cacat ini diketahui, tetapi ada tiga yang paling umum:

1. esofagus atresia dan fistula antara bagian distal esofagus dan trakea (86-90%),
2. atresia esofagus terisolasi tanpa fistula (4-8%),
3. fistula trakeo-esofagal, "tipe H" (4%).

Dalam 50-70% kasus atresia esofagus, ada malformasi bersamaan:

• cacat jantung bawaan (20-37%),
• cacat pencernaan (20-21%),
• cacat sistem genitourinari (10%)
• cacat pada sistem muskuloskeletal (30%),
• cacat dari daerah kraniofasial (4%).

Pada 5-7% kasus, atresia esofagus disertai dengan kelainan kromosom (trisomi 18, 13, dan 21). Kombinasi aneh kelainan perkembangan pada atresia esofagus diindikasikan sebagai "VATER" setelah huruf Latin awal dari malformasi berikut (5-10%):

• cacat tulang belakang (V),
• malformasi anus (A),
• fistula trakeo-esofagal (T),
• esophagus atresia (E),
• cacat jari-jari (R).

30-40% anak-anak dengan atresia esofagus tidak cukup jangka atau memiliki retardasi pertumbuhan intrauterin.

Atresia esofagus adalah patologi yang sangat langka, didiagnosis pada 4% anak-anak dengan atresia esofagus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab atresia esofagus

Penyebab atresia esofagus

Atresia esofagus terjadi ketika ada ketidaksesuaian antara arah dan laju pertumbuhan trakea dan esofagus, serta proses vakuolisasi esofagus dalam periode dari hari ke-20 hingga ke-40 perkembangan intrauterin.

[9], [10], [11]

Gejala atresia esofagus

Gejala atresia esofagus

Pada jam-jam pertama kehidupan, ada banyak air liur berbusa dari mulut dan hidung anak, kadang-kadang muntah. Gejala kegagalan pernapasan (sesak napas, mengi di paru-paru, sianosis) muncul sebagai hasil dari aspirasi lendir dari ujung oral kerongkongan ke dalam trakea dan pembuangan isi lambung ke saluran pernapasan melalui fistula trakeo-esofagus bagian bawah. Pada beberapa anak dengan fistula trakeo-esofagal distal, distensi abdomen diamati karena pelepasan udara ke lambung, terutama setelah penggunaan ventilasi mekanis. Dengan tidak adanya fistula trakeoesofageal distal pada anak, perut yang cekung dicatat.

Tanda-tanda yang khas adalah regurgitasi, batuk dan sianosis setelah upaya makan dan pneumonia aspirasi aspirasi pneumonitis. Atresia esofagus dengan fistula distal menyebabkan peningkatan abdomen, seperti ketika berteriak, udara didorong keluar dari trakea dan melalui fistula memasuki esofagus dan perut bagian bawah. Saat memeriksa makan anak, semua gejala di atas hilang.

[12], [13]

Diagnostik atresia esofagus

Diagnosis atresia esofagus

Diagnosis melibatkan ketidakmampuan untuk memegang tabung nasogastrik ke dalam lambung. Kateter radiopak menentukan lokalisasi atresia selama radiografi. Dalam kasus atipikal, sejumlah kecil kontras yang larut dalam air mungkin diperlukan untuk menentukan anatomi cacat selama fluoroskopi. Bahan kontras harus segera dievakuasi, karena masuk ke paru-paru dapat menyebabkan pneumonitis kimia. Prosedur ini harus dilakukan oleh ahli radiologi yang berpengalaman di pusat di mana bayi yang baru lahir akan dioperasikan.

Pada atresia esofagus, tidak mungkin memasukkan probe ke dalam lambung, sedangkan probe menghadapi rintangan pada jarak sekitar 10 cm dari garis gigitan. Mengingat pentingnya diagnosis dini, penginderaan kerongkongan harus dilakukan untuk semua bayi yang mengeluarkan cairan berbusa dari mulut dan gangguan pernapasan setelah lahir. Pada radiografi dada dan rongga perut dengan pengenalan probe radiopak sampai berhenti di kerongkongan, segmen atas yang membabi buta terdeteksi. Deteksi akumulasi udara di lambung dan usus bersifat patognomonik untuk fistula trakeo-esofagus di esofagus bagian bawah. Kurangnya udara adalah karakteristik atresia vagina pada esofagus, kontras esofagus meningkatkan frekuensi komplikasi pernapasan dan kematian.

Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal didasarkan pada tanda-tanda tidak langsung, seperti:

• aliran air yang tinggi berhubungan dengan penurunan sirkulasi cairan ketuban karena ketidakmampuan janin menelan cairan ketuban,
• tidak adanya gambar echographic lambung atau ukuran kecil lambung selama pengamatan ultrasound dinamis.

Sensitivitas tanda-tanda ini adalah 40-50%. Pada trimester II - III, dimungkinkan untuk memvisualisasikan secara periodik pengisian dan pengosongan akhir proksimal esofagus dengan akurasi 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pengobatan atresia esofagus

Pengobatan atresia esofagus

Persiapan sebelum operasi

Jika atresia esofagus terdeteksi, sangat penting untuk memindahkan anak dari rumah sakit bersalin ke rumah sakit bedah.

Untuk mengurangi sindrom aspirasi, perlu memberi anak posisi tinggi (30-40 °), memasukkan kateter yang melekat pada sistem aspirasi konstan ke ujung proksimal esofagus, atau melakukan aspirasi lendir yang sering dari orofaring.

Penting untuk membatalkan pemberian makanan dan memulai terapi infus, meresepkan antibiotik spektrum luas, obat hemostatik. Menghirup oksigen yang dilembabkan membantu menghilangkan hipoksia. Dengan peningkatan kegagalan pernapasan, intubasi trakea dilakukan dan ventilasi mekanik dimulai. Dengan ventilasi mekanis tradisional pada anak dengan fistula trakeo-esofagal distal, pelepasan udara yang signifikan melalui fistula ke dalam perut adalah mungkin, yang menyebabkan inflasi perut dan loop usus yang berlebihan. Organ perut yang membesar membatasi perjalanan diafragma, sebagai akibat dari kegagalan pernafasan berlanjut, kemungkinan perforasi lambung dan henti jantung. Dalam kasus ini, Anda harus mencoba mengubah posisi tabung endotrakeal untuk memutar atau memperdalam untuk mengurangi keluarnya udara melalui fistula. Jika ventilasi tidak memungkinkan karena pelepasan udara yang signifikan melalui fistula, AChO IVL atau ventilasi paru tunggal diindikasikan. Dengan pelepasan udara yang signifikan, masalah bedah darurat gastrostomi dan / atau ligasi fistula trakeo-esofagus harus diselesaikan.

Jika berat badan anak lebih dari 2 kg, dan tidak ada pelanggaran pada sistem vital tubuh, operasi dimulai segera setelah penelitian yang diperlukan telah dilakukan. Jika berat badan anak kurang dari 2 kg, atau ada gangguan homeostasis dan malformasi lainnya, durasi persiapan pra operasi meningkat dan koreksi pelanggaran yang diidentifikasi dilakukan.

Pada saat yang sama, mereka melakukan kegiatan diagnostik yang bertujuan mengidentifikasi malformasi dan gangguan organ vital yang bersamaan:

• penentuan golongan darah dan faktor Rh
• Definisi CBS
• tes darah klinis
• urinalisis,
• tes darah biokimia,
• analisis koagulogram
• EcoG,
• EKG,
• Ultrasonografi organ dalam
• neurosonografi.

Akses vena dilakukan dengan kateterisasi vena sentral, sementara itu lebih disukai untuk menahan kateter ke vena cava superior dari ulnar atau vena aksila. Tidak dianjurkan untuk melakukan tusukan dan kateterisasi dari subklavia kanan kanan dan vena jugularis interna karena risiko tinggi pembentukan hematoma di area operasi.

Perawatan atresia esofagus pra operasi bertujuan untuk memastikan bahwa anak dalam kondisi optimal sebelum operasi, serta pencegahan pneumonia aspirasi, yang membuat operasi lebih berbahaya. Jangan makan oral. Pengisapan konstan melalui kateter lumen ganda di esofagus bagian atas mencegah aspirasi air liur yang tertelan. anak harus dalam posisi tengkurap dengan kepala terangkat 30-40 ° dan sisi kanan tubuh diturunkan untuk memudahkan pengosongan lambung dan meminimalkan risiko aspirasi isi asam lambung melalui fistula. Jika pembedahan radikal perlu ditunda karena prematur yang dalam, pneumonia aspirasi, atau malformasi kongenital lainnya, gastrostoma harus dibentuk untuk dekompresi lambung. Pengisapan isi lambung melalui tabung gastrostomi mengurangi risiko memasuki lambung trakeobronkial melalui fistula.

[23], [24], [25], [26], [27],

Perawatan bedah atresia esofagus

Pembedahan untuk atresia esofagus mengacu pada intervensi bedah yang mendesak.

Pada lebih dari 90% kasus dengan atresia esofagus, fistula diisolasi dan diikat dengan overlay esophagoesophagoanastomosis. Selama operasi, tabung nasogastrik dilewatkan melalui anastomosis, yang harus diperbaiki dengan hati-hati. Di mediastinum biarkan drainase melekat pada sistem aspirasi pasif.

Dalam kasus bentuk tanpa cahaya karena diastasis yang besar antara ujung esofagus yang terawat, itu sering dikenakan pada gastrostomi dan esofagostomi. Pada atresia esofagus, operasi torakoskopi dimungkinkan.

Ketika kondisi anak stabil, koreksi bedah ekstrapleural atresia esofagus dan penutupan fistula trakeo-esofageal dapat dilakukan. Kadang-kadang atresia esofagus membutuhkan esofagoplasti untuk dilakukan oleh bagian usus besar.

[28], [29]

Periode pasca operasi

Taktik manajemen tergantung pada keparahan gangguan paru-paru, anomali yang terjadi bersamaan, dan tingkat prematuritas.

Ekstubasi segera setelah operasi mungkin terjadi pada bayi cukup bulan tanpa disertai kelainan perkembangan dan kerusakan paru-paru yang parah.

Ketika ada risiko gagal pernapasan setelah operasi, anak diberi ventilasi mekanis. Dukungan ventilasi dihentikan segera setelah anak dapat secara mandiri memberikan pertukaran dan respirasi gas.

Trakeomalacia adalah anomali umum pada fistula tracheoesophageal. Ini dapat menyebabkan sianosis dan apnea setelah ekstubasi anak. Dalam kasus tersebut, trakeostomi atau trakeopeksi diindikasikan.

Dalam 3-7 hari ke depan setelah operasi, leher tidak boleh tidak dapat ditekuk, karena ini akan meregangkan anastomosis esofagus dan mungkin ada kegagalan jahitan.

Selama aspirasi lendir dari trakea, kateter dimasukkan secara ketat ke kedalaman tabung endotrakeal, untuk menghindari rekanalisasi fistula. Hal ini diperlukan untuk secara konstan melakukan pengangkatan isi nasofaring tanpa memasukkan kateter ke kerongkongan di luar anastomosis.

Drainase, yang tersisa di mediastinum, dihilangkan pada hari ke 5-7, jika selama waktu ini tidak ada keluarnya patologis. Dalam beberapa kasus, sebelum drainase diangkat, pemeriksaan x-ray pada esofagus dengan kontras yang larut dalam air dilakukan.

Anestesi setelah operasi dilakukan dengan infus analgesik opioid [fentanyl dengan dosis 2-5 μg / (kgkh), trimeperidine dengan dosis 0,05-0,2 mg / (kgkh)] dalam kombinasi dengan metamizole natrium (dengan dosis 10 mg / kg) atau parasetamol (10 mg / kg) selama 3-5 hari, kemudian mereka dipindahkan ke pemberian bolus obat ini sesuai indikasi.

Terapi infus pada periode pasca operasi dilakukan dengan laju kebutuhan fisiologis. Pada hari pertama setelah operasi, larutan glukosa 5-10% digunakan, yang ditambahkan elektrolit. Setelah 12-24 jam setelah operasi dengan periode pasca operasi tanpa komplikasi, pemberian makan parenteral dimulai.

Terapi antibiotik pada periode pasca operasi dilakukan, dengan fokus pada pemantauan status mikroekologis anak, tetapi dalam beberapa hari mendatang setelah operasi, metronidazole IV ditunjukkan dengan dosis 15 mg / (kg-hari).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Memberi makan anak dengan atresia esofagus

Jika gastrostomi diberlakukan dan kateter pemberian makan ditempatkan di duodenum, pemberian makan dapat dimulai 24 jam setelah operasi.

Ketika memaksakan anastomosis esofagoesofag langsung, nutrisi dilakukan melalui pipa nasogastrik mulai dari hari ke 5-7 setelah operasi.

Pemberian makanan oral hanya mungkin dilakukan 7-10 hari setelah operasi.

Dengan atresia esofagus, nutrisi enteral dimulai dengan campuran anti-refluks (Frisom, Nutrizon anti-refluks, Humana AR) dalam kombinasi dengan prokinetik (domperidone dengan dosis 0,5 ml / kg), karena defek perkembangan setelah operasi biasanya menghasilkan gastro-esofagus refluks.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikasi atresia esofagus

Komplikasi akut yang paling sering adalah kegagalan anastomosis dan pembentukan striktur. Setelah koreksi bedah yang berhasil, kesulitan makan sering ditemui karena gangguan motilitas esofagus distal, yang merupakan predisposisi untuk berkembangnya gastroesophageal reflux (GER). Jika terapi obat untuk GER tidak efektif, fundoplikasi Nissen mungkin diperlukan.

Komplikasi pada periode pasca operasi langsung:

• pneumonia,
• kegagalan anastomosis,
• mediastenit,
• laryngotraemalization,
• refluks gastroesofagus,
• anemia

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Ramalan cuaca

Prediksi Atresia Esofagus

Kelangsungan hidup dengan atresia esofagus yang terisolasi adalah 90-100%, dengan anomali kombinasi yang parah - 30-50%. Dalam bentuk atresia esofagus tanpa komplikasi, prognosisnya baik. Pada tahun-tahun mendatang setelah operasi, disfagia dan gangguan makan yang berhubungan dengan refluks gastroesofageal atau perkembangan stenosis esofagus dapat terjadi. Peningkatan risiko infeksi saluran pernapasan, pneumonia, asma karena microaspirations isi lambung ke dalam trakea.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]