Aholia

Kondisi ketika empedu tidak diproduksi atau masuk ke usus kecil didefinisikan sebagai acholia. Dalam ICD-10, pelanggaran ini diklasifikasikan sebagai penyakit kandung empedu - dengan kode K82.8. Tapi, karena asam empedu dan empedu sendiri disintesis di hati, sebagian besar spesialis menganggap sindrom acholia sebagai akibat dari perubahan patologis di seluruh sistem hepatobilier. [1]

Epidemiologi

Statistik patologi sistem hepatobilier yang mengarah ke acholia tidak diketahui.

Prevalensi kelainan yang ditentukan secara genetik dalam sintesis asam empedu diperkirakan 1-2%, misalnya, sindrom Alagille terjadi pada sekitar satu dari 100 ribu bayi baru lahir.

Penyebab acholia

Penyebab utama acholia terletak pada gangguan koleresis atau kolekinesis - pembentukan empedu atau ekskresinya. Keduanya adalah fungsi dari sistem hepatobilier, yang terdiri dari: hati yang memproduksi empedu   (dengan sistem saluran dan saluran empedu), akumulatornya -  kantong empedu  (di mana empedu menjadi lebih terkonsentrasi), serta empedu ekskresi kistik dan umum saluran, di mana empedu memasuki lumen duodenum.

Di bawah perubahan patologis apa sindrom acholia diamati? Ini berkembang jika asam empedu tidak diproduksi oleh hepatosit (sel hati), dan ini bisa terjadi ketika:

• perubahan hati distrofi dan  difus  pada amiloidosis terkait diabetes,  hepatitis kronis , obesitas, alkoholisme;
• nekrosis atau apoptosis sel hati yang terjadi dengan  hepatitis A , B dan C;
• kerusakan hepatosit karena fibrosis dan  sirosis hati ;
• infiltrasi lemak pada parenkim hati atau steatosis hati  .

Selain itu, acholia diamati pada pasien dengan masalah sekresi empedu, yang mungkin disebabkan oleh:

• dyskinesia dari kantong empedu  dan saluran empedu, menyebabkan stasis empedu ekstrahepatik  ;
• sklerosis kolangitis dari  berbagai etiologi;
• anomali kongenital pada saluran empedu , misalnya, sindrom Alagil - displasia saluran empedu intrahepatik yang ditentukan secara genetik dengan kolestasis kronis  ; [2]
• penghancuran saluran empedu yang dimediasi oleh kekebalan pada sirosis bilier primer, yang sering dikombinasikan dengan penyakit autoimun lainnya.

Faktor risiko

Para ahli merujuk pada faktor risiko pengembangan acholia:

• mutasi gen yang menyandi enzim hati yang diperlukan untuk sintesis asam empedu;
• hampir semua penyakit yang dengan satu atau lain cara mempengaruhi fungsi sistem hepatobilier;
• pelanggaran fungsi sekresi hati selama invasi oleh parasit (disentri amuba, lamblia, cacing darah dan hati, cacing pita sapi atau babi);
• penyakit batu empedu ;
• gangguan metabolisme pada endokrinopati, khususnya diabetes melitus dan obesitas;
• diet yang tidak tepat (dengan kelebihan makanan manis dan berlemak dalam makanan);
• keracunan hati alkoholik kronis;
• kerusakan hati dengan berbagai racun, serta efek iatrogenik obat-obatan yang dapat menyebabkan kolestasis dan gagal hati akut;
• riwayat fistula kandung empedu dan kolesistektomi (pengangkatan kandung empedu);
• neoplasma ganas dan metastasis hati;
• status imunodefisiensi.

Patogenesis

Setiap hari, hati orang dewasa memproduksi rata-rata 600-800 ml empedu, dan ini membutuhkan sekitar 200 mg asam empedu primer - kolik dan chenodeoxycholic, yang merupakan dasar empedu. Mereka disintesis oleh retikulum endoplasma agranular dari bagian bilier hepatosit - dengan mengoksidasi kolesterol (kolesterol), dengan transfer lebih lanjut ke membran saluran empedu intrahepatik. Selain itu, hati menghasilkan kolesterol - dari lipoprotein darah, yang menangkap reseptor khusus di bagian vaskular hepatosit.

Semua proses biokimia ini membutuhkan enzim membran sitoplasma, mikrosom, mitokondria dan lisosom hepatosit: kolesterol-7α-hidroksilase (CYP7A1), kolesterol-12α-hidroksilase (CYP8B1), sterol-27-hidroksilase (CYP27A1), asil kolesterol asil ACHAT), hidroksimetilglutaril-KoA reduktase (HMGR).

Dan patogenesis acholia dikaitkan dengan kerusakan sel hati - inflamasi, autoimun, atau di bawah pengaruh radikal bebas, yang menyebabkan disfungsi struktur seluler hepatosit dan defisiensi enzim yang menyediakan sintesis asam empedu primer.

Jika empedu dari kantong empedu tidak masuk ke usus selama proses makan, maka selain penyumbatan saluran empedu, mekanisme perkembangan acholia mungkin terdiri dari kurangnya sekretin dan kolesistokinin - hormon yang diproduksi oleh sel-sel mukosa. Selaput usus kecil.

Baca juga -  Apa yang menyebabkan diskinesia bilier

Gejala acholia

Gejala khas acholia dimanifestasikan oleh  penyakit kuning  (dengan stagnasi empedu di hati dan gangguan metabolisme pigmen empedu - bilirubin), klarifikasi tinja (terkait dengan tidak adanya stercobilinogen, yang terbentuk selama pemecahan bilirubin), koluria - urine berwarna kuning tua.

Secara etiologis terkait dengan pelanggaran sintesis asam empedu oleh hati, penumpukannya dalam darah - kolemia dan acholia, yang dimanifestasikan oleh gatal pada kulit.

Kadang-kadang, suhu naik, dan ada juga perdarahan pada kulit dan selaput lendir - karena sintesis protein pembekuan darah yang tidak mencukupi di hati.

Dalam kasus yang parah, kondisi otak seperti delirium dan koma mungkin terjadi.

Tetapi tanda-tanda pertama acholia dimanifestasikan oleh steatorrhea - kotoran pucat berlemak.

Dan sembelit, diare dan perut kembung adalah gejala gangguan pencernaan dengan acholia. 

Komplikasi dan konsekuensinya

Empedu memberikan proses pencernaan, dan kekurangan atau ketidakhadirannya memiliki konsekuensi klinis dan komplikasi berupa penurunan penyerapan makanan (serta vitamin A, E, D dan K yang larut dalam lemak), penurunan berat badan, dan penipisan umum..

Mekanisme pencernaan lipid yang terganggu di Acholia dijelaskan oleh fakta bahwa pemecahan total lemak di saluran pencernaan tanpa empedu tidak mungkin dilakukan, karena untuk pencernaan dan asimilasi mereka harus diubah menjadi emulsi. Dan proses emulsifikasi mereka di lumen duodenum terjadi di bawah pengaruh enzim empedu dan hidrolitik usus (lipase), yang juga diaktifkan oleh asam empedu.

Tanpa empedu, kinazogen yang disekresikan oleh sel-sel epitel mukosa duodenum dan jejunum tidak diaktifkan, dan ini, pada gilirannya, menyebabkan penurunan tingkat enteropeptidase (enterokinase) - enzim pencernaan, serta aktivitas dari proenzim tripsinogen dan transformasinya menjadi enzim tripsin aktif (tanpanya protein dari makanan tidak dapat dicerna).

Fungsi metabolisme asam empedu juga terganggu, yang menyebabkan peningkatan kadar kolesterol darah, penurunan pembekuan darah, penurunan kepadatan mineral tulang (osteopenia) dan pelunakannya (osteomalacia).

Selain itu, banyak zat beracun, xenobiotik, dan logam diekskresikan dalam empedu, dan akumulasinya di acholia yang terkait dengan kolestasis memperburuk kerusakan hati.

Diagnostik acholia

Diagnosis acholia meliputi riwayat lengkap, pemeriksaan fisik, laboratorium dan studi pencitraan.

Tes darah diambil untuk albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, asam empedu, aminotransferase - yaitu  tes darah untuk tes fungsi hati .

Anda juga memerlukan tes urine umum dan program bersama - analisis tinja; analisis empedu diperoleh selama  intubasi duodenum dari kandung empedu . Terkadang biopsi hati diperlukan.

Diagnosis instrumental menggunakan  ultrasonografi hati  dan kandung empedu,  rontgen hati dan saluran empedu , kolintigrafi dan  hepatobilisasi . [3]

Keterangan lebih lanjut:

• Diagnostik hati dan kantong empedu
• Metode tambahan untuk memeriksa hati dan kantong empedu  
• Diagnostik diskinesia bilier

Perbedaan diagnosa

Karena daftar penyakit yang mengarah ke acholia yang mengesankan atau disertai dengan gangguan produksi empedu, diagnosis banding adalah tugas yang sulit. Dalam kasus gangguan pencernaan, penting untuk membedakan antara kekurangan empedu dan penurunan produksi cairan lambung dan / atau enzim pencernaan pankreas.

Pengobatan acholia

Perawatan terdiri dari menghilangkan penyebab acholia. Bergantung pada penyakit yang didiagnosis, obat-obatan diresepkan:

• agen koleretik seperti  Cholenzym  atau  Febichol ; preparat yang mengandung asam ursodeoxycholic -  Ursonost  atau  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , mengandung ekstrak milk thistle  tumbuhan Hepatofal  , dll.

Informasi lebih lanjut:

• Obat untuk perawatan dan pemulihan hati
• Bagaimana pengobatan diskinesia bilier?

Bagaimana perawatan fisioterapi dilakukan, baca di publikasi -

Fisioterapi untuk tardive kandung empedu dan saluran empedu

Dan pengobatan herbal dirinci dalam artikel -  Cara alternatif mengobati hati

Perawatan bedah melibatkan intervensi endoskopi dalam kasus kolestasis ekstrahepatik, litotripsi laser atau pengangkatan batu secara laparoskopi di kantong empedu, penutupan fistula empedu, pemasangan stent pada saluran empedu untuk melebarkannya, dll. 

Pencegahan

Dalam banyak kasus - dengan kondisi idiopatik, patologi autoimun dan bawaan - pencegahan acholia tidak mungkin dilakukan.

Tindakan utama untuk pencegahan penyakit yang mempengaruhi sistem hepatobilier dianggap sebagai diet seimbang, penolakan alkohol, dan gaya hidup sehat. [4]

Ramalan cuaca

Untuk sebagian besar pasien dengan acholia, prognosisnya baik, karena tingkat asam empedu dan efektivitas sirkulasi enterohepatik empedu jika kekurangannya dapat diatur menggunakan cara farmakologis.