Hepatosplenomegali: apa itu, bagaimana cara mengobatinya?

Peningkatan patologis simultan dalam ukuran organ visceral seperti hati (dalam bahasa Latin - hepar) dan limpa (dalam bahasa Yunani - limpa) didefinisikan dalam kedokteran sebagai hepatosplenomegali. Di bagian gejala dan tanda ICD-10, kodenya adalah R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali bukan bentuk nosologis dan mengacu pada gejala, dan biasanya tidak ada statistik resmi tentang manifestasi gejala, tetapi dapat dicatat dalam studi klinis terpisah.

Jadi, diketahui bahwa pada sekitar 30% kasus, pembesaran limpa disebabkan oleh hepatomegali; dengan mononukleosis, hepatosplenomegali diamati pada 30-50% kasus, dan dengan demam tifoid, pembesaran hati dengan penyakit kuning parah dan, pada tingkat lebih rendah, pembengkakan limpa diamati pada sepertiga pasien. Pada hepatitis A akut pada lebih dari 65% pasien, hanya hati yang membesar, sedangkan frekuensi sindrom hepatolienal tidak melebihi 15-18%. [1]

Menurut WHO, hepatosplenomegali kronis pada anak-anak tersebar luas di pedesaan sub-Sahara Afrika, dan dua infeksi paling umum yang menyebabkan kondisi ini adalah malaria dan schistosomiasis.

Penyebab hepatosplenomegali

Berbagai macam penyakit dapat menyebabkan sindrom hepatosplenomegali, yang juga disebut hepatolienal (dari bahasa Latin lienem - limpa).

Pertama-tama, alasan pembesaran hati dan limpa dikaitkan dengan infeksi hepatotropik dan sistemik yang mempengaruhinya.

Ini adalah hepatosplenomegali pada  hepatitis  A, B, C, D dan E, yang diketahui berasal dari virus. Kekalahan hepatosit hati terjadi dengan replikasi DNA virus dan respons imun tubuh sebagai respons terhadap antigennya.

Hepatosplenomegali pada mononukleosis dikaitkan dengan kerusakan makrofag limpa dan sel hati Kupffer oleh virus herpes tipe IV (virus Epstein-Barr). Pada saat yang sama, ada peningkatan kelenjar getah bening (sering digeneralisasi) - dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat limfosit dalam darah - dan edema inflamasi limpa dan hati, yang didefinisikan oleh dokter sebagai limfadenopati berkepanjangan, hepatosplenomegali dalam kombinasi dengan limfositosis absolut.

Peradangan hati dengan hepatosplenomegali berikutnya juga dapat terjadi ketika terinfeksi virus herpes simpleks tipe V - cytomegalovirus; khususnya, hepatosplenomegali dicatat pada pneumonia yang disebabkan oleh  infeksi cytomegalovirus .

Kemungkinan hepatosplenomegali dengan infeksi adenoviral, yang menyebabkan peradangan akut pada sistem pernapasan, dan serotipe F40-41 - gastroenteritis adenoviral (terutama pada anak-anak). Patogenesis dikaitkan dengan kemampuan adenovirus DNA untuk menembus ke dalam kelenjar getah bening dan sirkulasi sistemik, menyebabkan keracunan. Baca -  Gejala infeksi adenovirus .

Sebagai salah satu gejala akhir, hepatosplenomegali diamati dengan salmonellosis (bila terinfeksi bakteri usus Salmonella enterica); ketika terinfeksi cacing dari keluarga Schistosomatidae dan perkembangan  schistosomiasis ; dengan  echinococcosis hati , bentuk visceral dari  leishmaniasis , pada pasien dengan  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegali hampir selalu berkembang pada malaria, agen penyebabnya adalah Plasmodium malariae. Mekanisme perkembangan dijelaskan oleh spesialis penyakit menular oleh fakta bahwa plasmodium menginfeksi eritrosit dan memasuki hati dengan aliran darah, di dalam sel yang berkembang biak. Namun, pembesaran hati dan limpa yang menyakitkan dimulai pada fase eritrosit. Dengan penyakit ini (sering kronis, berlanjut dengan kekambuhan), ada demam siklik dalam kombinasi dengan hepatosplenomegali, mual dan muntah; karena kematian sel darah merah (hemolisis), kekuningan kulit dapat diamati. [2]

Hepatosplenomegali pada demam tifoid juga disebabkan oleh penyebaran hematogen enterobacteria Salmonella typhi yang mempengaruhi kelenjar getah bening regional, sel hati dan limpa, yang menyebabkan infiltrasi fokal sel mononuklear yang beredar dalam darah dengan pembentukan granuloma tifoid di jaringan organ dan pertumbuhan inflamasinya.

Bagaimana hepatosplenomegali terjadi pada tuberkulosis (bentuk diseminata akut), secara rinci dalam publikasi:

• Tuberkulosis dan penyakit hati
• Hepatitis tuberkulosis
• Sirosis hati dan hepatosplenomegali, lihat -  Sirosis bilier sekunder hati .

Dan dengan alkoholisme kronis atau keracunan parah, sirosis hati genesis toksik dan hepatosplenomegali berkembang.

Sejumlah penyakit hematologis menyebabkan peningkatan hati dan limpa. Lebih dari 70% pasien memiliki limfadenopati dan hepatosplenomegali dengan leukemia, termasuk leukemia akut (leukemia limfoblastik), ketika sel-sel leukemia - sel darah putih imatur yang bermutasi (ledakan) - masuk dan menumpuk di kelenjar getah bening, hati dan limpa.

Leukemia myeloid kronis atau leukemia myeloid kronis dan hepatosplenomegali diamati ketika akumulasi sel-sel myeloid sumsum tulang (myeloblasts) menumpuk di limpa dan hati dengan aliran darah. Tapi, menurut para ahli, dengan penyakit ini limpa paling sering membesar - splenomegali. [3]

Hepatosplenomegali berkembang dengan anemia, terutama sel sabit dan pernisiosa, dan pada anak-anak - dengan anemia hemolitik kongenital dan talasemia. Penyakit kuning dan hepatosplenomegali (atau pembentukan banyak nodul di hati dan parenkim limpa), yang merupakan karakteristik anemia hemolitik, sering mirip dengan penyakit hati. [4]

Itu tidak dikecualikan oleh dokter dan hepatosplenomegali pada gagal jantung yang disebabkan oleh penyakit jantung serius dengan perubahan patologis pada struktur jantung, gangguan peredaran darah dan iskemia.

Pembesaran limpa sementara (splenomegali transien) dimungkinkan pada kasus pankreatitis akut yang parah - dengan stenosis vena limpa dan / atau peradangan akut limpa secara simultan. Tetapi pankreatitis dan hepatosplenomegali dapat diamati pada pasien dengan jenis peradangan pankreas yang reaktif, serta bentuknya yang langka - autoimun.

Faktor risiko

Penyakit kronis pada sistem hepatobilier dan semua penyakit dan patologi di atas merupakan faktor risiko perkembangan sindrom hepatosplenomegali. Para ahli termasuk paparan radiasi, ketergantungan alkohol, dan penurunan kekebalan terhadap faktor-faktor tersebut - dan tidak hanya pada sindrom imunodefisiensi yang didapat, tetapi bahkan selama kehamilan.

Hepatosplenomegali terkait infeksi selama kehamilan mungkin lebih mudah berkembang karena imunosupresi fisiologis menempatkan wanita hamil pada peningkatan risiko infeksi. Selain itu, dalam beberapa kasus, kehamilan memicu penyumbatan parsial aliran darah di vena portal hati dengan peningkatan tekanan di dalamnya - hipertensi portal - dalam kombinasi dengan sindrom hepatolienal.

Gejala hepatosplenomegali

Dalam gambaran klinis penyakit yang mengarah pada peningkatan hati dan limpa atau disertai dengan sindrom hepatolienal, tanda pertamanya - perasaan berat yang konstan di sisi kanan hipokondrium, nyeri pada palpasi, penurunan berat badan, serangan kelemahan - lakukan tidak segera muncul.

Selain itu, pada tahap pertama - dengan pembesaran organ tingkat ringan - tes darah mungkin menunjukkan penurunan hemoglobin dan sel darah putih.

Dengan pembesaran hati lebih lanjut (sebesar 20-40 mm) dan limpa (sebesar 10-20 mm), hepatosplenomegali sedang dicatat, dan kemudian - hepatosplenomegali yang parah dan signifikan, di mana peningkatan ukuran hati melebihi 40 mm, dan limpa - 20 mm.

Dan tergantung pada ini, gejala seperti sakit perut di sudut kanan atas muncul; mual, muntah, dan kembung; gangguan dispepsia; kekeringan dan pucat pada kulit, dan dengan penyakit hati dan amiloidosis -  penyakit kuning  dengan kulit gatal; nyeri otot dan sendi; pembesaran kelenjar getah bening. Dalam beberapa kasus, nyeri pada hipokondrium kiri dan hipertermia dapat terjadi.

Hepatosplenomegali terkait etiologi dan hipertensi portal, yang berkembang dengan hepatitis, sirosis, fibrosis kongenital, tumor dan infeksi parasit hati, serta myelosis subleukemik (myelofibrosis). [5] Onset awal tanda-tanda hipertensi portal biasanya berhubungan dengan lesi pada vena portal dan limpa. Informasi lebih lanjut dalam materi -  Portal hipertensi - Gejala . 

Seringkali dengan penyakit yang sama dengan latar belakang hipertensi portal dan trombosis hati yang melenyapkan (sindrom Budd-Chiari), hepatosplenomegali dan asites diamati - akumulasi cairan di rongga perut.

Hepatosplenomegali dan trombositopenia (tingkat trombosit yang rendah dalam darah) adalah tanda peningkatan aktivitas fungsional limpa (hipersplenisme) dengan penghancuran sel-sel darah ini. Hal ini paling sering terjadi pada pasien dengan sirosis. Untuk informasi lebih lanjut lihat -  Trombositopenia dan Disfungsi Trombosit

Kotoran hitam - melena dengan adanya hepatosplenomegali - adalah karakteristik fibrosis hati bawaan dan tirosinemia pada bayi baru lahir.

Munculnya gejala pada bayi seperti dermatitis eksfoliatif umum dengan eritroderma, pembengkakan kelenjar getah bening, alopecia dan hepatosplenomegali diamati pada sindrom Omenn yang ditentukan secara genetik dan  defisiensi imun primer .

Jika pembesaran hati dan limpa (dengan pemadatannya) pada bayi baru lahir disertai dengan alopecia areata, ruam makulo-nodular (termasuk selaput lendir), deformasi tulang panjang kerangka, maka ini adalah bukti sifilis bawaan.

Pada anak yang lebih besar, sindrom hepatolienal dan kerontokan rambut dapat menjadi bagian dari manifestasi klinis hepatitis autoimun. Dan pada orang dewasa, kombinasi gejala ini terjadi dengan penyakit autoimun seperti sarkoidosis.

Hepatosplenomegali pada anak-anak

Hepatosplenomegali lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa. Pada masa kanak-kanak, pembesaran hati dan limpa mungkin berhubungan dengan hepatitis dan infeksi-infeksi di atas. Jadi, hiperemia pada kulit dan selaput lendir, hepatosplenomegali adalah karakteristik rubella menular yang disebabkan oleh virus Rubella, atau Sifilis congenita - sifilis kongenital.

Perkembangan sindrom hepatolienal dicatat pada leukemia akut,  fibrosis hati kongenital  dan trombosis vena portal, pada  sferositosis herediter (penyakit Minkowski-Shoffard) , angiomatosis hemoragik familial herediter.

Salah satu gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir,  hipoplasia duktus (sindrom Alagille) , serebrosidosis herediter (mutasi gen glukoserebrosidase) -  penyakit Gaucher , serta hepatosplenomegali (penyakit Niemann-Pick) adalah hepatosplenomegali pada bayi baru lahir dan anak-anak tahun pertama kehidupan. Baca juga -  Hepatomegali pada anak  [6], [7]

Sindrom genetik displasia jaringan ikat dengan hepatosplenomegali pada anak dapat disebabkan oleh  penyakit campuran jaringan ikat yang berasal dari  autoimun, di mana tubuh memproduksi antibodi terhadap ribonukleoprotein U1 (U1-RNP). Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala khas lupus eritematosus sistemik, skleroderma dan polymyositis.

Perkembangan sindrom hepatosplenomegali terjadi pada anak-anak dengan kelainan bawaan (mutasi gen yang mengkode enzim tertentu) bawaan - mucopolysaccharidosis, yang merupakan penyakit penyimpanan lisosom, dalam hal ini - akumulasi glikosaminoglikan (mukopolisakarida). Penyakit-penyakit tersebut antara lain:

• sari Gurler (Gurler-Sheye) atau  mucopolysaccharidosis, tipe I ;
• Sindrom Sanfilippo -  mucopolysaccharidosis tipe 3 ;
• Sindrom Maroto-Lamy - mucopolysaccharidosis tipe VI;
• Sindrom Sly -  mucopolysaccharidosis tipe VII .

Pada bayi dan anak kecil, pembesaran hati dan limpa (dengan demam periodik) dapat terjadi akibat tirosinemia, suatu kelainan metabolik bawaan di mana, karena mutasi yang diturunkan pada berbagai gen, katabolisme asam amino tirosin tidak mungkin dilakukan.

Dua gejala serius seperti hepatosplenomegali dan trombositopenia terjadi pada pasien dewasa dengan limfoma non-Hodgkin sel T dan neoplasma ganas tertentu lainnya, hiperplasia folikel vaskular kelenjar getah bening (penyakit Castleman), dan pada anak-anak dengan penyakit Niemann-Pick herediter, juga seperti penyakit otot jantung - kardiomiopati dilatasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Pendarahan, darah dalam tinja dan muntah, gagal hati fungsional dan  ensefalopati hepatik  (dalam kasus yang parah, dengan edema serebral sitotoksik) dianggap sebagai komplikasi dan konsekuensi paling umum yang terkait dengan sindrom hepatosplenomegali.

Diagnostik hepatosplenomegali

Selain pemeriksaan palpasi dan perkusi hati dan limpa, riwayat lengkap (termasuk anggota keluarga) dan keluhan pasien, diagnosis penyakit yang mengarah ke hepatosplenomegali mencakup berbagai studi laboratorium dan instrumental.

Tes yang diperlukan seperti: tes darah klinis dan biokimia umum, untuk kandungan bilirubin dalam darah; kadar serum protein total, albumin, protein C-reaktif, aminotransferase, alkaline phosphatase, zat besi; untuk pembekuan darah; untuk keberadaan antibodi IgM dan IgG (terhadap virus hepatitis, LSP, LKM, dll.) - yang disebut  tes darah untuk tes fungsi hati . Aktivitas beberapa enzim dalam plasma darah ditentukan. Tes urin umum diambil, serta program bersama - untuk mengidentifikasi bakteri usus dan cacing. Biopsi aspirasi hati , kelenjar getah bening, atau sumsum tulang mungkin diperlukan .

Diagnostik instrumental dilakukan, khususnya, USG limpa dan hati, ultrasonografi Doppler pembuluh hati. Tapi yang lebih informatif daripada USG adalah gambaran CT hepatosplenomegali, divisualisasikan dengan computed tomography dari rongga perut dengan kontras, CT dan skintigrafi limpa dan hati. [8]

Dalam hal ini, hepatosplenomegali, perubahan difus pada hati dan perubahan reaktif pada pankreas dapat dideteksi. Pada kebanyakan kasus, pasien dengan sirosis hati, hepatitis autoimun dan hipotosis lemak memiliki hepatosplenomegali dan  perubahan hati difus . Perubahan morfologis pada hati dan limpa sering diamati, seperti hiperplasia sel jaringan ikat longgar (histiosit), kematian hepatosit, dan fibrosis.

Diagnosis banding membantu menentukan penyebab sebenarnya dari pembesaran hati dan limpa. [9]

Pengobatan hepatosplenomegali

Di hadapan hepatosplenomegali, penyakit yang menyebabkan perkembangan gejala ini diobati.

Jelas bahwa metode terapi yang digunakan dan obat yang diresepkan tergantung pada diagnosis yang mendasarinya.[10]

Baca lebih lajut:

• Hepatomegali
• Pembesaran hati
• Obat-obatan untuk pengobatan dan pemulihan hati
• Untuk cara pengobatan hepatitis, lihat publikasi -  Hepatitis virus akut

Dalam kasus yang jarang terjadi, perawatan bedah juga dapat digunakan - pengangkatan limpa dan sebagian hati. Pasien dengan kondisi parah dan mengancam jiwa terkait dengan hepatosplenomegali mungkin memerlukan transplantasi hati.

Sesuai dengan diagnosis, diet ditentukan, misalnya:

• Diet untuk hepatitis B
• Diet untuk hepatitis kronis
• Diet untuk sirosis hati

Dengan mucopolysaccharidosis, terapi diet bersifat eliminasi (dengan pengecualian laktosa dan galaktosa).

Pencegahan

Penyebab hepatosplenomegali bervariasi, sehingga tidak selalu mungkin untuk mencegahnya. Dan pencegahan sindrom hepatolienal, pertama-tama, melibatkan perang melawan penyebab penyakit hati dan limpa.

Ramalan cuaca

Hasil spesifik dan prognosis hepatosplenomegali tergantung pada banyak faktor, termasuk etiologi, keparahan, dan pengobatannya.