Myxedema pada orang dewasa dan anak-anak: pretybial, primary, idiopathic

Dalam endokrinologi, myxedema dianggap sebagai bentuk paling parah dari disfungsi tiroid dan hipotiroidisme berat dengan tingkat sintesis hormon tiroid yang rendah secara kritis atau penghentiannya yang lengkap.

Disebut juga myxedema adalah kondisi yang berkaitan dengan penebalan dan pembengkakan kulit, yang disebabkan oleh gangguan metabolisme dengan defisiensi hormon tiroid jangka panjang.

Menurut ICD-10, patologi ini mengacu pada hipotiroidisme yang tidak ditentukan dan memiliki kode E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Bentuk subklinis hipertiroidisme diamati pada 6-8% wanita (termasuk 2,5% wanita hamil) dan 3% pria. Selain itu, myxedema, sebagai statistik dari European Thyroid Association menunjukkan, lebih sering terjadi pada wanita dengan  penyakit tiroid  (2%) dibandingkan pria (0,2%).

Kejadian hipotiroidisme meningkat seiring bertambahnya usia dan paling sering terjadi pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Tingkat TSH rendah diamati pada 3% populasi berusia di atas 80 tahun.

Penyebab paling umum dari patologi ini di seluruh dunia adalah defisiensi yodium. Dan di daerah dimana tidak ada masalah kekurangannya, hipotiroidisme autoimun dan iatrogenik lebih sering didiagnosis. Tempat pertama di lesi autoimun kelenjar tiroid ada di Jepang.

Pretybial myxedema didiagnosis maksimal 5% pasien dengan penyakit Graves 'pada usia cukup tua. Komplikasi myxedema dalam bentuk koma myxedema pada dua pertiga kasus berkembang pada wanita dengan usia rata-rata 70-75 tahun. Di Eropa, kejadian koma akibat patologi tiroid yang parah tidak melebihi 0,22 per juta penduduk per tahun, di Jepang angka ini lima kali lebih tinggi.

[8], [9], [10],

Penyebab myxedema

Kondisi ini terkait dengan gejala aktivitas tiroid tiroid rendah lainnya, dan penyebab utama myxedema berhubungan langsung dengan hipotiroidisme primer atau sekunder, yaitu produksi hormon tiroid - tiroksin (T4) dan triiodothyronine (T3) yang tidak adekuat .

Hipotiroidisme primer, yang dapat mengembangkan myxedema, terjadi pada kasus tiroidektomi (pengangkatan kelenjar tiroid); iradiasi (termasuk selama pengobatan dengan radioisotop yodium); tiroiditis autoimun yang ditentukan secara genetik   (tiroiditis Hashimoto). Kekurangan tiroid diamati dengan defisiensi yodium atau kelebihannya, dan juga adanya fermentasi bawaan (paling sering, kekurangan metalloenzim pada jaringan perifer tiroksin-5-deiodinase, yang menyebabkan penurunan respon reseptor jaringan terhadap tiroksin dan triiodothyronin).

Dengan menghambat sintesis dan pelepasan hormon tiroid - hipotiroidisme iatrogenik - dapat mengakibatkan penggunaan jangka panjang persiapan lithium rekombinan alpha-interferon, asam asetilsalisilat, kortikosteroid sistemik, antiaritmia (amiodaron atau Kordinila), beberapa obat antikanker, sitostatika (enzim penghambat kinase).

Hipotiroidisme sekunder (hipofisis), penyebab myxedema dikaitkan dengan disfungsi parsial kelenjar pituitary dan pelanggaran proses memproduksi bagian anterior dari hormon perangsang tiroid (tirotropin atau TSH). Ini dapat berupa bentuk kekurangan hormon kelenjar pituitari bawaan (dengan mutasi genetik), dan konsekuensi trauma, intervensi bedah, peningkatan dosis radiasi, nekrosis iskemik pascapartum pada hipofisis ( sindrom Shihan ), tumor otak ( adenoma pituitary ).

Selain itu, masalahnya mungkin adalah sintesis hormon hipotalamus thyreoliberin yang tidak adekuat, faktor pelepasan yang merangsang sintesis hormon perangsang tiroid tiroid.

Dikenal myxedema komunikasi dan penyakit Basedow ini ( penyakit Graves dengan peningkatan kerusakan hormon tiroid - hipertiroidisme), sebuah fitur yang  exophthalmos, dan juga bentuk dermopathy tiroid sebagai myxedema pretibial (myxedema tungkai bawah).

Secara etiologis, myxedema pada anak-anak juga dikaitkan dengan penindasan atau disfungsi kelenjar tiroid, lihat lebih detil -  Hypothyroidism pada anak-anak.

Namun, kehadiran hipotiroidisme kongenital berat berkembang dalam kasus Aplasia prenatal dan hiperplasia kelenjar tiroid, serta karena ibu hipotiroidisme atau telah jatuh dari sensitisasi janin nya reseptor TSH pada janin, bayi baru lahir, dan anak di tahun-tahun pertama kehidupan mengembangkan kretinisme - kondisi backlog kuat fisik dan perkembangan mental

Hasil atrofi idiopatik kelenjar tiroid atau hipotiroidisme sporadis bisa menjadi mixedema idiopatik.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Faktor risiko

Faktanya, faktor risiko utama untuk mengembangkan myxedema adalah adanya hipotiroidisme pasien (primer atau sekunder), karena korelasi etiologis dan patogenesis myxedema dan hipotiroidisme, serta penyakit myxedema dan Graves, terbukti.

Sebagai ahli endokrin melihat ke myxedema negara sering mengakibatkan kurangnya pengobatan hipotiroidisme, dan diperburuk oleh infeksi, ekstrim hipotermia dan endokrin lain dan kelainan hormonal (terutama pada wanita), cedera otak, penggunaan obat-obatan tertentu.

Faktor risiko meliputi kekurangan asam amino (tirosin, treonin, triptofan, fenilalanin), yang diperlukan untuk sintesis tiroksin dan triiodothyronin.

Di bawah ancaman hipotiroidisme - dan, karenanya, myxedema - adalah wanita, orang berusia di atas 50 tahun, pasien dengan gangguan autoimun, dan juga mereka yang tidak memiliki cukup seng dan selenium dalam tubuh mereka. Diketahui bahwa untuk transformasi tiroksin menjadi ion triiodotironin, seng dan selenium aktif diperlukan, dan reaksi biokimia ini kurang diekspresikan selama perkembangan janin pada bayi dan manusia setelah 70 tahun.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogenesis

Dalam konteks ekstratiroidalnyh manifestasi dari disfungsi hormon tiroid dan kurangnya keterlibatan dalam pengaturan metabolisme umum patogenesis myxedema - dalam bentuk lesi dermatologis dari tiroid - adalah akumulasi dan deposisi di kulit yang diproduksi oleh sel-sel jaringan ikat glikosaminoglikan sulfat dan non-sulfat (asam hyaluronic, chondroitin sulfat). Komplek senyawa hidrofilik ini mengikat air dari matriks interselular, menyebabkan berbagai lokalisasi pembengkakan pada myxedema.

Dipercaya bahwa aktivasi fibroblas dan peningkatan sintesis proteoglikan glikolisasi menghasilkan pelepasan dari sel antigen tiroid tiroid yang tidak berfungsi secara fungsional, yang menginduksi produksi antibodi terhadap reseptor tiroidropin di bawah otak. Dan jika terjadi suatu penyakit, limfosit imunokompeten bereaksi terhadap reseptor tiroid tiroid tiroksin tiroid dan tiroglobulin, menginfiltrasi jaringannya dengan perubahan fibrotik dan akumulasi glikosaminoglikan.

[24], [25]

Gejala myxedema

Pada pasien dengan hipotiroidisme berat, mencapai tahap myxedema, tanda-tanda pertama diwujudkan:

• pucat dan kekeringan pada kulit dan kekasarannya (terutama di telapak telapak kaki, lutut, telapak tangan dan siku);
• Pembengkakan jaringan yang kuat di sekitar mata (kelopak mata membengkak menyempit sayatan mereka) dan di daerah leher di atas klavikula;
• bengkak seluruh wajah.

Edema osmotik menangkap lidah (mengapa mengental) dan selaput lendir laring, yang bersama-sama menyebabkan suara serak, kesulitan dalam artikulasi dan ucapan yang tidak jelas.

Agak jarang, lokal terbatas bentuk manifestasi tiroiditis autoimun atau penyakit Graves' - myxedema pretibial (dermopathy tiroid atau myxedema lokal) - merupakan tulang kering ketat pembengkakan. Edema memiliki bentuk bulat, yang berbeda dalam ukuran dan formasi naik di atas roda, diatur secara frontal dan lateral pada kulit dan jaringan subkutan di bawah lutut (lebih dekat ke pergelangan kaki). Kerusakan biasanya ringan, tapi hiperpigmentasi (sampai warna kuning-oranye) dan peningkatan keratinisasi dimungkinkan; Kulit yang rusak dipadatkan dan di atasnya terlihat folikel rambut dan gambar yang jelas dari tekstur kulit. Area edema semacam itu berangsur-angsur bertambah, kaki-kaki di bawah lutut menebal, kulit menjadi sianotik. Peradangan pada kulit di daerah bengkak adalah mungkin.

Tipe lain dari manifestasi kulit hipotiroidisme kelenjar tiroid (dalam kasus yang jarang terjadi, hiperfungsinya) adalah myxedema umbi yang menyebar. Kelihatannya seperti nodul seperti lilin di latar belakang kulit wajah dan leher yang bengkak, tungkai atas, dada, punggung dan alat kelamin.

Gejala klinis myxedema (didefinisikan sebagai kondisi umum tiroksin berat, defisiensi triiodothyronine atau titerotropin) diwujudkan:

• penipisan rambut dan kehilangannya (terutama terlihat pada alis);
• sembelit;
• penurunan suhu tubuh di pagi hari (karena kurangnya tiroksin, laju thermogenesis melambat) dan peningkatan cabai;
• penurunan denyut jantung;
• sesak napas, apnea nokturnal;
• akumulasi di rongga perut cairan ( asites ), di paru-paru (efusi pleura) dan di rongga toraks di dekat jantung (efusi perikardial);
• nyeri otot, paresthesia dan kram;
• tidak adanya keringat;
• kelelahan yang meningkat, perlambatan reaksi mental, gangguan memori, depresi (pada pasien lanjut usia, gejala ini mirip dengan Alzheimer ).

Myxedema pada anak-anak (infantile myxedema) terjadi setelah lahir dan diwujudkan pada masa bayi dengan perkembangan dan perkembangan yang lambat. Selain itu, waxy puffiness pada kulit bisa terjadi, yang menyebabkan bibir dan hidung bayi membengkak. Kondisi ini juga disebut infantilisme Brissot.

Komplikasi dan konsekuensinya

Myxedema, yang dengan sendirinya merupakan bentuk hipotiroidisme yang rumit, menyebabkan komplikasi parah.

Perkembangan penyakit jantung koroner dan insufisiensi kardiovaskular, psikosis, osteoporosis, serta peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Pada wanita, myxedema penuh dengan ketidaksuburan, keguguran, kelahiran mati atau kelahiran anak dengan cacat bawaan.

Konsekuensi langka, namun yang paling serius dan mengancam kehidupan dari kondisi ini pada orang dewasa adalah koma myxedematous atau hipotiroid (kode E03.5 untuk ICD-10) - dengan hilangnya kesadaran, hipoksia, hiperkapnia, hipoventilasi, tekanan darah dan hipotermia. Angka kematian akibat serangan jantung dengan koma myxedema setidaknya 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik myxedema

Diagnosis myxedema yang dilakukan oleh ahli endokrin didasarkan pada pemeriksaan menyeluruh, termasuk pemeriksaan tes darah pasien dan laboratorium untuk:

• tingkat hormon T4, T3 dan TTG;
• tiroglobulin;
• antibodi terhadap reseptor TSH;
• tingkat glukosa, kreatin kinase dan prolaktin.

Diagnostik instrumental terdepan: ultrasound, skintigrafi dan MRI kelenjar tiroid, sinar-X dada (untuk visualisasi efusi pleura dan perikardial). Jika Anda menduga hipotiroidisme sekunder, Anda memerlukan MRI otak.

[31], [32], [33], [34], [35]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dari kondisi ini sangat penting - untuk membedakannya dari kelainan lain: ketidakcukupan kelenjar adrenal, hati atau ginjal; stroke, sepsis atau sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak adekuat (ADH).

Pengobatan myxedema

Seperti pada kasus hipotiroidisme, pengobatan myxedema dilakukan dengan terapi sulih hormon (untuk kebanyakan pasien - seumur hidup).

Digunakan dengan obat myxedema:

• Levothyroxine sodium (nama dagang lainnya - L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - dosis ditentukan oleh dokter berdasarkan hasil tes pada tingkat hormon tiroid;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dosis harian 50 sampai 200 mg (dosis dihitung dengan berat badan);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Obat ini diambil di dalam - dalam dosis yang sesuai, yang membantu menghentikan perkembangan patologi.

Untuk meringankan gejala penyakit, khususnya, dermopati tiroid (pretybial myxedema), kortikosteroid lokal digunakan dalam bentuk salep, krim dan gel - untuk dressing oklusif (selama beberapa minggu). Juga pada lesi diperkenalkan hyaluronidase, yang memotong deposit glikosaminoglikan di kulit dan jaringan subkutan. Dianjurkan untuk memakai knitwear kompresi untuk mengurangi pembengkakan kaki.

Pengobatan alternatif

Ahli endokrin menganggap pengobatan tradisional hipotiroidisme dan myxedema bermasalah. Memang, kondisi dengan miksedem tidak sesuai untuk eksperimen dengan pengobatan sendiri.

Tetapi beberapa pasien diobati dengan ramuan herbal, seperti gentian yellow (infus dari akar); Marena berbentuk hati (rebusan rimpang mengurangi pembengkakan); Echinacea (direkomendasikan untuk penyakit Graves 'dan tiroiditis Hashimoto); Lycopus (zyuznik) adalah orang Eropa; Mantelnya berwarna putih. Eleuterococcus, yang memiliki efek adaptogenik pada tubuh, disarankan untuk mengkonsumsi semua patologi kelenjar tiroid, walaupun tidak memberikan efek terapeutik tertentu.

Sebelum menggunakan ramuan ini, Anda harus berkonsultasi dengan ahli endokrinologi, karena penggunaannya tidak berguna bagi semua orang dan hanya dapat memperburuk kondisi. Sebagai contoh, ganggang coklat ( Ascophyllum  nodosum ), yang mengandung yodium, tidak menggantikan administrasi hormon kelenjar tiroid, tetapi dalam kasus gangguan minor dari kelenjar tiroid (yang myxedema tidak benar) mereka dapat merangsang sintesis hormon tiroid endogen. Ingat bahwa ganggang dikontraindikasikan pada orang dengan hipertiroidisme, wanita hamil dan wanita menyusui.

Informasi lebih lanjut dalam materi -  Pengobatan penyakit tiroid dengan cara alternatif

Homeopati menawarkan obat Limfomiosot - tetesan alkohol yang mengandung banyak senyawa, yang direkomendasikan untuk dikonsumsi (10 tetes tiga kali sehari) untuk memperbaiki arus keluar getah bening di kaki.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Pencegahan

Cara terbaik untuk mengatasi kelainan apa pun adalah mencegahnya terjadi, namun masalahnya adalah tidak ada cara pasti untuk mencegah transisi hipotiroidisme ke keadaan myxedema. Oleh karena itu, pasien dengan hipotiroid harus secara teratur mengunjungi dokter mereka untuk melakukan tes darah dan memastikan bahwa dosis obat pengganti itu sesuai dan penyakitnya tidak berkembang.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Ramalan cuaca

Jika hipotiroidisme tidak diobati, prognosis endokrinologi mengecewakan: pada tahap akhir penyakit ini myxedema berkembang, yang dapat menyebabkan gejala akut dan berakibat fatal.

Namun - jika kadar hormon tiroid diatur dengan benar - intensitas semua gejala myxedema dapat dikurangi, dan beberapa gejala benar-benar sembuh.

[48], [49], [50], [51], [52]