Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor penghasil gastrin, biasanya terletak di dinding pankreas atau duodenum. Hasilnya adalah hipersekresi lambung dan tukak lambung. Diagnosis ditegakkan saat menentukan kadar gastrin. Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari resep inhibitor pompa proton dan operasi pengangkatan tumor.

Penyakit ini, yang ditandai sebagai tiga serangkai gejala - hipersekresi lambung, tumor ulkus gastro-duodenum rekuren dan non-insulin - yang dipicu insulin pertama kali dijelaskan pada tahun 1955 oleh RM Zollinger dan EN Ellison. Sejak itu disebut sindrom Zollinger-Ellison. Gambaran klinis yang serupa memberikan hiperplasia sel G pada selaput lendir antral perut dan tumor pankreas yang memproduksi gastrin (lebih jarang tumor perut, duodenum). Tumor produksi gastrin juga disebut gastrinoma.

Kode ICD-10

E16.8 Kelainan khusus lain dari sekresi pankreas internal.

Klasifikasi sindrom Zollinger-Ellison tidak berkembang. Untuk menentukan taktik pengobatan, sangat penting untuk membagi gastrin menjadi ganas dan jinak.

Epidemiologi

Epidemiologi sindrom Zollinger-Ellison

Di Amerika Serikat, frekuensi sindrom Zollinger-Ellison diperkirakan sebagai 0,1-1% dari semua pasien dengan tukak lambung. Namun demikian, data ini dianggap remeh karena gejala klinis yang khas dari ulkus peptikum atau NSAID yang disebabkan lesi pada saluran pencernaan sering menyebabkan dokter dari pemeriksaan khusus pasien untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Biasanya gastrinoma terdeteksi pada usia 20-50 tahun, agak lebih sering pada pria (1.5-2: 1).

[1], [2], [3]

Penyebab sindrom Zollinger-Ellison

Apa yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison?

Gastrinoma berkembang di dinding pankreas atau duodenum pada 80-90% kasus. Dalam kasus lain, tumor dapat dilokalisasi di gerbang limpa, mesenterium usus, lambung, kelenjar getah bening atau ovarium. Sekitar 50% pasien memiliki beberapa tumor. Gastrinoma biasanya berukuran kecil (berdiameter kurang dari 1 cm) dan tumbuh perlahan. Sekitar 50% dari mereka adalah ganas. Sekitar 40-60% pasien dengan gastrinoma menderita multiple endocrine neoplasia.

Patogenesis sindrom Zollinger-Ellison

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Gejala sindroma Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison biasanya diwujudkan oleh penyakit tukak peptik yang agresif, borok yang berkembang di tempat atipikal (sampai 25% distal pada bola lampu duodenum). Namun, 25% tidak mengalami diagnosis maag. Gejala karakteristik ulkus dan komplikasi (misalnya perforasi, perdarahan, stenosis) dapat terjadi. Diare adalah salah satu tanda awal pada 25-40% pasien.

Gejala sindroma Zollinger-Ellison

Diagnostik sindrom Zollinger-Ellison

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicurigai setelah anamnesis, terutama jika gejalanya tetap tidak responsif terhadap terapi anti-steroid standar.

Tes yang paling andal adalah menentukan kadar serum gastrin. Pada semua pasien, kadar di atas 150 pg / ml; meningkat secara signifikan lebih dari 1000 pg / ml pada pasien dengan manifestasi klinis yang tepat dan peningkatan sekresi lambung yang lebih besar dari 15 mEq / jam memungkinkan diagnosis. Namun, hypergastrinemia moderat dapat diamati ketika keadaan hypochlorhydria (misalnya., Anemia pernisiosa, gastritis kronis, penggunaan inhibitor pompa proton), insufisiensi ginjal dengan menurunnya clearance dari gastrin pada reseksi luas usus dan pheochromocytoma.

Tes provokatif dengan secretin dapat digunakan pada pasien dengan kadar gastrin kurang dari 1000 pg / ml. Intravena, larutan secretin disuntikkan dalam dosis 2 μg / kg dengan pengukuran sekuensial kadar serum gastrin (10 dan 1 menit sebelum dan 2,5,10,15, 20 dan 30 menit setelah pemberian). Respon karakteristik terhadap gastrinoma adalah peningkatan kadar gastrin, tidak seperti hiperplasia sel G dari antrum atau ulkus peptikum tipikal. Pasien juga perlu melakukan penelitian tentang infeksi Helicobacter pylori , yang biasanya menyebabkan tukak lambung dan peningkatan sekresi gastrin yang sederhana.

Saat menegakkan diagnosis, perlu dilakukan verifikasi lokalisasi tumor. Studi awal - CT rongga perut atau skimigrafi reseptor somatostatin, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi tumor primer dan penyakit metastasis. Juga arteriografi selektif dengan peningkatan dan pengurangan gambar efektif. Jika tidak ada tanda-tanda metastasis dan studi pendahuluan patut dipertanyakan, ultrasound endoskopik dilakukan . Sebagai alternatif, pemberian arterial selektif dari secretin.

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison

Dengan tumor dan perawatan bedah yang terisolasi, kelangsungan hidup 5-10 tahun lebih dari 90% dibandingkan dengan 43 dan 25%, masing-masing, dengan pengangkatan tumor yang tidak lengkap.

Penghambatan produksi asam

Proton pump inhibitor adalah obat pilihan: omeprazole atau esomeprazole oral 40 mg 2 kali sehari. Dosis dapat dikurangi secara bertahap saat mengatasi gejala dan mengurangi produksi asam. Dosis pemeliharaan diperlukan; Pasien harus minum obat ini tanpa batas waktu, kecuali jika mereka menjalani perawatan bedah.

Suntikan oktreotida 100-500 mcg secara subkutan 2-3 kali sehari juga memungkinkan untuk mengurangi sekresi lambung dan dapat menjadi metode pengobatan alternatif dengan ketidakefektifan inhibitor pompa proton. Bentuk lama octreotide 20-30 mg secara intramuskular dapat digunakan sebulan sekali.

Perawatan bedah

Pembedahan dilakukan pada pasien tanpa tanda metastasis yang jelas. Selama operasi, duodenotomi dan transiluminasi endoskopik atau ultrasound intraoperatif dapat melokalisasi tumor. Perawatan bedah mungkin terjadi pada 20% pasien jika gastrinoma bukan bagian dari sindrom neoplastik endokrin multipel.

Pengobatan dan prognosis sindrom Zollinger-Ellison

Kemoterapi

Pada pasien dengan penyakit metastatik, kemoterapi istimewa untuk tumor sel islet adalah penggunaan streptozotocin dalam kombinasi dengan 5-fluorourasil atau doksorubisin. Pengobatan ini dapat mengurangi volume tumor (50-60%), mengurangi kadar gastrin dan merupakan suplemen efektif untuk omeprazol. Sayangnya, kemoterapi tidak menyembuhkan penderita penyakit metastasis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]